徐林佑，李建勝

成人巨結(jié)腸類緣病急診手術(shù)14例

徐林佑，李建勝

目的：探討成人巨結(jié)腸類緣病急診手術(shù)中的診斷及治療方法。方法：14例成人巨結(jié)腸類緣病急診手術(shù)患者，10例行術(shù)中快速冰凍病理檢查，9例行病變腸段切除一期吻合、回腸造口術(shù)，4例行病變腸段切除、結(jié)腸造口術(shù)，1例行全結(jié)腸切除一期吻合術(shù)。結(jié)果：14例中12例術(shù)后恢復(fù)順利，2例出現(xiàn)術(shù)后胃癱。結(jié)論：成人巨結(jié)腸類緣病急診手術(shù)行病變腸段切除一期吻合術(shù)是安全可行的，術(shù)中快速冰凍病理檢查、腸管腹壁造口及術(shù)者經(jīng)驗對手術(shù)成功至關(guān)重要。

成人巨結(jié)腸類緣?。患痹\手術(shù)；手術(shù)方式

先天性巨結(jié)腸（hirschsprung disease，HD）是嬰幼兒常見消化道畸形。成人巨結(jié)腸類緣?。╤irschsprung disease，AHD）是先天性巨結(jié)腸的一種特殊類型，其病史、組織學(xué)、免疫組化均不同于典型的HD，多被誤診為慢性傳輸型便秘或結(jié)腸腫瘤等。因AHD致腸梗阻或急性彌漫性腹膜炎需急診手術(shù)，術(shù)中確診及術(shù)式選擇十分棘手。本文總結(jié)我院2006年6月—2012年6月收治14例AHD急診手術(shù)患者的臨床資料，分析如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 本組共14例，男11例，女3例；年齡23～46歲，平均36.6歲。均無腹部手術(shù)史，都存在長期腹脹、慢性便秘病史，均有不同程度營養(yǎng)不良表現(xiàn)，體質(zhì)指數(shù)17.9～20.7（平均19.1）。5例曾有“腸梗阻”病史，藥物治療后好轉(zhuǎn)。4例腹部立位片或腹部CT提示結(jié)腸積氣，階梯狀液平，結(jié)腸梗阻。6例提示腹腔內(nèi)游離氣體，考慮腹腔空腔臟器穿孔。8例以急性機械性腸梗阻入院，6例以急性彌漫性腹膜炎入院。

1.2 手術(shù)方式 本組14例均選擇急診開腹探查（8例急性機械性腸梗阻患者保守治療后癥狀緩解不明顯或加重），術(shù)中明確診斷并決定結(jié)腸腸段切除范圍。10例行快速冰凍病理檢查，判斷腸段切除范圍（其余4例因夜間急診手術(shù)，故未行冰凍病理檢查）。1.2.1 急性彌漫性腹膜炎患者 6例急性彌漫性腹膜炎患者急診行剖腹探查術(shù)，術(shù)中見腹腔糞染，感染嚴(yán)重，結(jié)腸穿孔，腸壁水腫，腸管擴張明顯，腸管擴張及狹窄交界。游離病變腸段，探查明顯擴張或狹窄的腸段，擴張腸段內(nèi)有大量積糞，狹窄段結(jié)腸袋不明顯。6例患者均病變腸段（包括狹窄及擴張的腸管）切除一期吻合，其中3例行回腸造口，2例行結(jié)腸造口。1例患者行全結(jié)腸切除+回腸直腸一期吻合術(shù)。回腸造口者術(shù)后2月行造口回納，結(jié)腸造口者術(shù)后3月行造口回納，均恢復(fù)良好。

1.2.2 急性腸梗阻患者 8例急性機械性腸梗阻入院患者經(jīng)保守治療（包括胃腸減壓、肛管排氣等綜合治療）后癥狀緩解不明顯或加重，急診行剖腹探查術(shù)，術(shù)中見腸管擴張明顯、色白、腸壁慢性水腫肥厚，

系膜水腫肥厚明顯，腸管擴張及狹窄交界。探查明顯擴張或狹窄的腸段，擴張腸段內(nèi)有大量積糞，狹窄段結(jié)腸袋不明顯。8例患者均病變腸段（包括狹窄及擴張的腸管）切除一期吻合，其中6例行回腸造口，2例行結(jié)腸造口?；啬c造口者術(shù)后2月行造口回納，結(jié)腸造口者術(shù)后3月行造口回納，均恢復(fù)良好。

1.3 快速冰凍病理檢查 10例在病變腸段切除前后行快速冰凍病理檢查，腸段切除前冰凍活檢提示肌間神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少或變性，腸段切除后行切緣多處冰凍活檢，確定保留的腸段有相當(dāng)數(shù)量且形態(tài)正常的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞。

1.4 統(tǒng)計學(xué)方法 采用SPSS軟件包17.0版本，隨機區(qū)組t檢驗進(jìn)行組間差異比較，所有數(shù)據(jù)檢驗水準(zhǔn)α=0.05，P＜0.05為差異具有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

14例病理檢查均提示結(jié)腸肌間神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少或變性，其中神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)育不良或發(fā)育異常4例，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少3例，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞未成熟7例。免疫組化提示狹窄腸段中神經(jīng)元特異性烯醇化酶及S-100蛋白染色均為陽性。

術(shù)后恢復(fù)良好，1例出現(xiàn)切口感染，2例出現(xiàn)胃癱，無吻合口瘺或腹腔感染等嚴(yán)重并發(fā)癥。9例回腸造口，2個月行后造口回納。4例結(jié)腸造口，3個月后行造口回納。均恢復(fù)良好。隨訪9～26個月，平均16.7個月。均未出現(xiàn)腹脹、便秘表現(xiàn)，排便功能良好，無肛門失禁者。術(shù)后6個月體質(zhì)指數(shù)20.5～23.6，平均22.3，明顯高于術(shù)前（t=3.156，P=0.0046）。

3 討論

AHD可導(dǎo)致腸管持續(xù)性痙攣，造成功能性腸梗阻，導(dǎo)致近端結(jié)腸繼發(fā)擴大，其發(fā)生與外胚層神經(jīng)嵴細(xì)胞遷移發(fā)育過程中，某段腸管的腸壁肌間神經(jīng)叢中神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少或發(fā)育不良有關(guān)。臨床癥狀及體征與先天性巨結(jié)腸及其相似，但通常無典型先天性巨結(jié)腸病的病史或病理學(xué)特點。由于AHD不具備典型的特征性臨床表現(xiàn)，故常被誤診未慢性便秘或結(jié)腸腫瘤等疾病，從而延誤治療。有文獻(xiàn)報道[1]，通過肛門直腸測壓檢查來獲得直腸肛門一直反射波形，可用于診斷AHD。但由于受制于條件限制或醫(yī)務(wù)人員的認(rèn)識不足，尚不能廣泛開展運用。

急性腸梗阻藥物治療效果不佳，或腸穿孔至急性彌漫性腹膜炎為主要臨床表現(xiàn)而急診手術(shù)時，術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)結(jié)腸腸管擴張及狹窄交界，可考慮為AHD。術(shù)中確診及具體術(shù)式的選擇顯得極為棘手，特別是當(dāng)患者癥狀重，一般情況差，缺乏腸道準(zhǔn)備時，是按照損傷控制外科理論行一期控制手術(shù)，待度過“低體溫、酸中毒、凝血障礙”的“危險三角”后再行二期計劃性手術(shù)，還是考慮行一期病變腸段切除、腸吻合術(shù)，則顯得難以抉擇。

當(dāng)剖腹探查高度懷疑AHD時，術(shù)中快速冰凍病理檢查不僅能提供術(shù)中確診的依據(jù)或方向，還可進(jìn)一步為術(shù)式的選擇及病變腸段切除范圍提供參考。本組14例中，10例在病變腸段切除前后均行快速冰凍病理檢查（其余4例因夜間急診手術(shù)，無快速冰凍病理檢查條件），指導(dǎo)意義明顯。結(jié)果均提示結(jié)腸肌間神經(jīng)節(jié)細(xì)胞異常，為術(shù)中診斷提供導(dǎo)向性意見。同時，腸段切除前后的多次快速冰凍病理檢查，為病變腸段切除明確了范圍，關(guān)系到能否徹底切除病變腸管，影響遠(yuǎn)期療效。在沒有條件行術(shù)中快速病理檢查時，術(shù)者的臨床經(jīng)驗至關(guān)重要，本組14例患者中有4例患者因夜間急診手術(shù)，故未行冰凍病理檢查。我們的體會是，首先應(yīng)建立AHD的診斷思維，當(dāng)剖腹探查發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)端結(jié)腸狹窄而近端結(jié)腸高度擴張，同時其他部位腸管并無明顯機械性梗阻時，應(yīng)高度懷疑本病。特別是合并結(jié)腸腸管呈慢性水腫、肥厚或蒼白并大量積糞時，更應(yīng)重視。其次，在保留結(jié)腸功能的條件下，怎樣盡可能徹底切除病變腸段？急診手術(shù)不能行術(shù)前腸道準(zhǔn)備，這使得我們能夠在自然條件下觀察病變腸管，明確擴張及狹窄的腸段，從而憑經(jīng)驗制定手術(shù)切除段范圍的范圍。在行擴張腸段減壓后，仔細(xì)觀察擴張腸段及正常腸段的運動情況，腸管運動的最遠(yuǎn)處即為正常腸段于病變腸段的交界處，可作為切除腸段的起點或終點。

對于術(shù)式的選擇，有人認(rèn)為本病結(jié)腸擴張、增厚，特別是急診手術(shù)腸壁充血水腫明顯，一期吻合失敗率高，易出現(xiàn)吻合口瘺。在行根治性手術(shù)前，應(yīng)先行預(yù)防性手術(shù)。本組14例均行病變腸管切除一期吻合術(shù)，早期4例選擇結(jié)腸造口術(shù)，2009年后的9例逐漸改為回腸造口術(shù)，均未出現(xiàn)吻合口瘺或腹腔感染等嚴(yán)重并發(fā)癥?？偨Y(jié)經(jīng)驗，考慮與術(shù)中明確病變腸管范圍，充分切除病變腸管有關(guān)。在正常的腸管間進(jìn)行吻合，既保證了手術(shù)的徹底性，又提高了吻合口的穩(wěn)定性，輔以預(yù)防性的腸造口術(shù)，效果明顯，特別是對于預(yù)防性回腸造口，其造口術(shù)及回納術(shù)創(chuàng)傷均較小，術(shù)后恢復(fù)快。

術(shù)后石蠟切片病理檢查，本組14例均提示結(jié)腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)育異常，包括發(fā)育不良、數(shù)量減少及細(xì)胞未成熟，同時免疫組化提示腸段中神經(jīng)元特異性烯醇化酶及S-100蛋白染色為陽性。在預(yù)后方面，14例未出現(xiàn)嚴(yán)重術(shù)后并發(fā)癥，2例術(shù)后出現(xiàn)上消化道潴留，在排除術(shù)后胃排空障礙、早期炎性腸梗阻等可能后，仍考慮與患者腸道神經(jīng)功能異常有關(guān)，經(jīng)積極治療，癥狀均好轉(zhuǎn)。術(shù)后6個月隨訪發(fā)現(xiàn)，患者體質(zhì)指數(shù)較術(shù)前明顯提高，進(jìn)一步表明患者療效顯著。

在成人巨結(jié)腸類緣病外科急診處理上，在排除諸如腫瘤、特發(fā)性巨結(jié)腸、慢性傳輸性便秘等疾病后，術(shù)中快速冰凍病理檢查結(jié)合術(shù)者臨床經(jīng)驗對術(shù)中確診十分重要。一期病變腸管切除吻合是安全可行的，配合適當(dāng)?shù)念A(yù)防性腸造瘺并不增加手術(shù)風(fēng)險。

[1]呂云福.腸梗阻診斷治療學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2007: 216-218.

[2]候志毅.成人巨結(jié)腸梗阻一期切除吻合10例分析[J].中國中西醫(yī)結(jié)合外科雜志,2003,4(9):316-317.

[3]林妙承,潘沁銘,劉潔嫦.先天性巨結(jié)腸Rehbein改良根治術(shù)49例分析[J].中國中西醫(yī)結(jié)合外科雜志,2005,4(11):309-311.

（收稿：2013-09-06 修回：2014-02-20）

（責(zé)任編輯 周振理）

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10.3969/j.issn.1007-6948.2014.03.023

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