安徽醫(yī)科大學(xué)，附屬省立醫(yī)院影像科磁共振室（安徽 合肥230001）

張茜 劉影

子宮發(fā)育畸形是女性生殖系統(tǒng)畸形中最為常見的疾病，發(fā)病率為3%～4%，是導(dǎo)致不孕的重要原因之一[1-2]，同時(shí)導(dǎo)致受孕后妊娠和產(chǎn)科并發(fā)癥也比較多[3]。子宮畸形的不同分型與其臨床癥狀、治療方法以及妊娠的結(jié)局有著直接的關(guān)系[4]。因此及時(shí)診斷子宮畸形并對其進(jìn)行準(zhǔn)確分型對臨床的診斷和治療都具有重要的指導(dǎo)意義。目前診斷子宮畸形的方法有子宮輸卵管造影(Hysterosalpingography，HSG)、超聲、腹腔鏡、宮腔鏡以及磁共振成像等，他們在子宮畸形的診斷上各有優(yōu)勢與局限。本文重點(diǎn)就這幾種診斷方法進(jìn)行比較、分析，并探討其臨床價(jià)值。

1 子宮畸形的病因與分型

女性在胚胎期，雙側(cè)副中腎管（苗勒氏管）發(fā)育為女性生殖道。胚胎6～7周副中腎管出現(xiàn)。約在第10周雙側(cè)副中腎管中段及尾段向內(nèi)、向下，在中線與對側(cè)相會融合，尾端達(dá)尿生殖竇背側(cè)。兩側(cè)未融合的頭段發(fā)展為輸卵管，融合部分發(fā)展為子宮和宮頸。12周時(shí)雙副中腎管間的隔融合形成單腔，發(fā)育為子宮和陰道上段。在該發(fā)育過程中，若有內(nèi)、外因素的影響，使子宮發(fā)育停滯在演變的不同階段或融合不全，形成各種類型的畸形子宮[5]。

參照美國生殖學(xué)會（American Fertility Society）和Buttran分類方法和診斷標(biāo)準(zhǔn)[6]，子宮畸形可分為7種：

I 型：子宮未發(fā)育或發(fā)育不全, 兩側(cè)副中腎管會合后短時(shí)間內(nèi)停止發(fā)育就會形成無子宮或幼稚子宮。兩側(cè)副中腎管向中線橫行伸延會合，如未到中線前即停止發(fā)育，則先天性無子宮形成；會合后不久即停止發(fā)育為始基子宮；妊娠晚期或胎兒出生后到青春期以前的任何時(shí)期子宮停止發(fā)育為幼稚子宮。

Ⅱ型：單角或殘角子宮，一側(cè)副中腎管未發(fā)育形成單角子宮，一側(cè)副中腎管中下段發(fā)育的缺陷，有纖維組織的蒂與發(fā)育側(cè)子宮相連，形成殘角子宮。按未發(fā)育側(cè)子宮發(fā)育情況與發(fā)育側(cè)的關(guān)系又分為：殘腔相通、殘腔不通、有殘角無殘腔、無殘角；

Ill 型：雙子宮,兩側(cè)副中腎管未融合，各自發(fā)育成兩個(gè)完全獨(dú)立的子宮和兩個(gè)子宮頸；

IV 型：雙角子宮,副中腎管尾端已大部分融合，僅在子宮底部融合不全，子宮外形呈雙角。雙角子宮又可分為：完全性（雙側(cè)宮角分離在宮頸內(nèi)口處），部分性（雙側(cè)宮角在宮頸內(nèi)口上的任何部位分離）；

V 型：縱隔子宮，兩側(cè)副中腎管融合完全，兩管間壁未吸收，子宮外形正常，宮內(nèi)存在未吸收退化的縱隔?？v膈子宮又分為：完全性（縱隔達(dá)宮頸內(nèi)口或外口），部分性（縱隔為部分縱隔，達(dá)宮頸內(nèi)口以上的任何部位））；

VI 型： 弓狀子宮( 即鞍型子宮，宮底中央凹陷，宮壁向?qū)m腔突出如馬鞍狀) ；

Ⅶ 型：D E S相關(guān)異常，胎兒期在宮內(nèi)受已烯雌酚（diethystilbestrol，DES）暴露可引起子宮肌層形成收縮帶樣發(fā)育異常，宮腔上段狹窄，下三分之二增寬。典型表現(xiàn)為宮頸管狹窄，子宮形態(tài)不規(guī)則宮腔呈T形，因此此類型畸形又稱為T形子宮。此類異常國內(nèi)少見。

2 不同類型子宮畸形的臨床及影像表現(xiàn)

2.1 子宮未發(fā)育或發(fā)育不全由于內(nèi)因或外因影像了子宮的正常發(fā)育，使子宮停留在發(fā)育的起始階段，可以結(jié)合口服雌激素進(jìn)行治療。影像表現(xiàn)為：①先天性無子宮患者超聲檢查找不到子宮輪廓；始基子宮超聲圖像僅見小實(shí)質(zhì)子宮而無宮腔；幼稚子宮則顯示子宮各徑線均??；②幼稚子宮HSG可顯示官腔上下徑與宮頸管長度比值＜1：2；③MRI可見發(fā)育不良的子宮形態(tài),MRI因具有較高的軟組織分辨率，可以很好的顯示出幼稚子宮的各層結(jié)構(gòu)是否發(fā)育形成。

2.2 單角或殘角子宮 單角子宮占子宮發(fā)育異常的1%～2%，多位于右側(cè)，原因不明，65%合并殘角子宮，常伴有同側(cè)泌尿系統(tǒng)發(fā)育異常[7]。殘角子宮在妊娠16～20周容易產(chǎn)生流產(chǎn)、死胎、甚至子宮破裂,因此一經(jīng)確診均須手術(shù)以免以后發(fā)生嚴(yán)重后果[8]。影像表現(xiàn)為：①超聲示殘角子宮可見一清晰的子宮體，形態(tài)不規(guī)則，似長條狀，內(nèi)膜顯像似雙角子宮的一側(cè)內(nèi)膜。子宮一旁見實(shí)性結(jié)節(jié)狀回聲，其內(nèi)無或有內(nèi)膜。②單角子宮HSG示子宮腔呈梭形僅由一個(gè)向盆腔某側(cè)偏屈的宮角發(fā)出一條輸卵管。殘角子宮的殘角可不顯示。在行HSG診斷時(shí)，由于縱隔及粘連帶的影響使插管受到阻礙等原因使一側(cè)宮腔或?qū)m角未顯影，常誤診為單角子宮。③MRI能清晰顯示子宮形態(tài)，可見子宮單角或殘角的存在。子宮偏于盆腔一側(cè)，MRI還可以顯示內(nèi)膜結(jié)構(gòu)，并從不同切面進(jìn)行觀察，單角子宮內(nèi)膜呈現(xiàn)朝向一側(cè)的“香蕉”形，殘角子宮的內(nèi)膜在T2WI上可以為低信號也可為高信號，若殘角內(nèi)有積血呈短T1、長T2信號。

2.3 雙子宮 雙子宮是兩側(cè)副中腎管未融合形成的一種子宮畸形。其發(fā)生率約占子宮畸形的5%[7]。雙子宮可進(jìn)行子宮矯形，擴(kuò)大宮腔容積，但治療前后對比妊娠結(jié)局尚有爭議。影像表現(xiàn)為：①超聲示可見兩個(gè)子宮完全獨(dú)立的子宮，分別有獨(dú)立的內(nèi)膜、官腔線及外形規(guī)則的宮壁。②HSG示雙子宮由2個(gè)梭形宮腔構(gòu)成雙葉狀，似兩個(gè)單角子宮向盆腔兩側(cè)偏屈，各發(fā)出一條輸卵管；兩側(cè)官腔的發(fā)育程度可不同而顯得不對稱；少數(shù)合并雙陰道。③MRI示雙側(cè)宮體具有各自獨(dú)立的子宮形態(tài)，左右各一。兩宮體可大小一致，也可不等。雙子宮冠狀位顯示子宮呈2個(gè)完全分離的梭形結(jié)構(gòu)，軸位呈兩個(gè)類圓形的宮體，多數(shù)子宮頸也完全分開，少數(shù)兩個(gè)子宮頸間可見交通管。兩側(cè)宮體有各自完整的肌層和內(nèi)膜信號，各自完整的結(jié)合帶也可較好的顯示出來。

2.4 雙角子宮 雙角子宮是一種常見的副中腎管發(fā)育不全造成的對稱性子宮發(fā)育畸形，其發(fā)生率約占子宮畸形的13.6%[9]。雙角子宮妊娠結(jié)局較差，約40%的雙角子宮可引起流產(chǎn)、早產(chǎn)，孕期臀位、橫位、胎膜早破、IUGR和圍生兒死亡率均較高。多年來以經(jīng)腹或陰道行雙子宮矯形術(shù)為主要方法。影像表現(xiàn)為：①超聲示雙角子宮子宮外形不規(guī)則，宮底部較寬，兩個(gè)子宮角部之間凹陷，宮底平面呈羊角形的兩個(gè)子宮角，宮腔內(nèi)子宮內(nèi)膜在宮頸部相互融合，至宮底部相互分離，形成兩角狀突起，類似“Y”形，但夾角較大。② HSG示雙角子宮一個(gè)宮頸管上有兩個(gè)較對稱的梭形宮腔形成“V”字形，兩個(gè)宮角各發(fā)出一條輸卵管；兩宮角間距離較寬,一般＞4cm。③MRI示兩個(gè)子宮角、一個(gè)宮頸及一個(gè)陰道。兩個(gè)子宮角之間可見大的分隔和深的宮底裂隙，呈深鞍狀，子宮內(nèi)膜可顯示呈“Y”字形，雙側(cè)宮腔間隔可見肌層結(jié)構(gòu)。雙角子宮和殘角子宮有時(shí)形態(tài)不規(guī)則，易誤診，但MRI能顯示并觀察子宮內(nèi)膜和肌層的情況，可很大程度避免誤診。

2.5 縱膈子宮 在子宮畸形中以子宮畸形縱隔子宮最常見，約占畸形子宮的35%[11]。文獻(xiàn)報(bào)道其分娩活嬰率為58.1%，流產(chǎn)率75.7%、早產(chǎn)率10.0%、異位妊娠率1.9%[4]。臨床上對有不孕和反復(fù)流產(chǎn)的縱膈子宮患者，可在腹腔鏡監(jiān)視下切除縱膈[12]，術(shù)后妊娠結(jié)局良好[13]。影像表現(xiàn)為：①超聲示縱隔子宮子宮外形、輪廓與正常子宮相似，宮底部較寬無凹陷，宮體中央可見一清晰的與宮壁回聲相似的隔狀物，自宮底部向?qū)m頸部延伸，達(dá)到或未達(dá)到宮頸，將子宮分為對稱或不對稱的兩部分，每部分有各自的內(nèi)膜回聲。不全縱隔子宮可見兩內(nèi)膜在子宮下段相互融合，成“Y”形，兩內(nèi)膜所成夾角為銳角；完全縱隔子宮兩內(nèi)膜近于相互平行。②HSG示縱隔子宮相當(dāng)于正常官腔被由宮底向下突出的縱行間隔分為兩側(cè)，官腔形態(tài)與雙角子宮相似，但兩宮角間距離一般＜4cm。縱隔的上下徑和基底寬度均可不同。③MRI示完全縱隔子宮可見宮腔中央被低信號隔膜分隔，不完全縱隔子宮見子宮外形完整，宮底無凹陷，宮底的外形是凸形的，雙側(cè)宮腔中間為低信號間隔。雙子宮與完全縱隔子宮的鑒別主要為雙子宮的兩個(gè)宮腔較散開，兩個(gè)宮腔形態(tài)大小不對稱。但表現(xiàn)不典型時(shí)鑒別有一定困難。

2.6 鞍形子宮 鞍形子宮一般不予處理。若出現(xiàn)反復(fù)流產(chǎn)，應(yīng)行子宮整形術(shù)，只是手術(shù)切除的范圍比雙角子宮矯形術(shù)要小得多，效果也好[14]。

影像表現(xiàn)為∶ ①超聲示兩個(gè)子宮角部之間弧形凹陷分成兩個(gè)角部呈蝶狀，宮底成弓狀或馬鞍狀。②HSG示鞍形子宮子宮底呈較明顯的弧形凹陷。③MRI可以通過三維重建在冠狀面上可顯示子宮宮底凹陷，能夠顯示子宮肌層結(jié)構(gòu)及內(nèi)膜，可減少誤診。宮底子宮肌瘤常誤診為鞍型子宮，雖然宮底肌瘤亦表現(xiàn)為宮底的弧形凹陷，但仔細(xì)觀察可見弧形凹陷和近宮角處宮底間有一定的夾角，與鞍型子宮宮底全程完全順滑的弧形凹陷稍有差別，較易被忽略。

3 診斷子宮畸形各種方法的優(yōu)缺點(diǎn)

子宮畸形在常規(guī)的婦科檢查中不易被發(fā)現(xiàn)，診斷需要借助影像檢查和內(nèi)鏡檢查。

HSG是臨床上常用的傳統(tǒng)檢查方法之一，HSG通過對比劑顯示宮腔形態(tài)，并了解輸卵管是否通暢，可直觀的判斷子宮畸形的類型和對阻塞部位及程度做出判斷，并對患者生育能力的評估和治療有重要指導(dǎo)作用[15]，可初步鑒別不孕原因，且操作簡便、費(fèi)用低廉，在子宮畸形的診斷方面有不可替代的優(yōu)勢。但由于HSG只能顯示子宮腔內(nèi)情況，它不能提供關(guān)于子宮外部輪廓的確切信息，因此不能很好地區(qū)別子宮畸形的類型，存在局限性。Soares等[16]揭示HSG在診斷先天性子宮異常中的敏感性僅為44.4% 。對于雙角子宮、縱隔子宮和單角子宮等的鑒別有一定的困難，例如雙子宮和完全縱隔子宮因插管原因HSG可只顯示一側(cè)宮腔而誤診為單角子宮，HSE也易將不典型的雙子宮誤診為完全縱隔子宮[17]，不完全縱隔子宮誤診為雙角子宮，與宮腔不連通的殘角子宮極易誤診為單角子宮等。此外，HSE檢查是在X線下進(jìn)行，生殖器會易受到電離輻射損傷，碘對比劑也有一定的過敏危險(xiǎn)，在子宮畸形的診斷和鑒別診斷中有很大的局限性[18]。

超聲的診斷方式有經(jīng)腹二維超聲（TAS），陰道超聲（2DTVS），經(jīng)陰道三維超聲(3D-TVS)和四維超聲（4D-TVS）。經(jīng)陰道超聲檢查是目前比較常用的方法。超聲檢查價(jià)格經(jīng)濟(jì)并且操作相對簡單，因此在子宮畸形的診斷中得到了廣泛應(yīng)用。但超聲的軟組織分辨率不及MRI，視野小，與操作者的經(jīng)驗(yàn)有關(guān)，對子宮畸形的正確分型存在一定困難[19]。超聲檢查往往難以區(qū)分是完全性與不完全性縱隔,且常將伴有交通的完全縱隔誤診為不全縱隔。有文獻(xiàn)報(bào)道，經(jīng)陰道超聲檢查診斷子宮發(fā)育異常的準(zhǔn)確性為85%～92%[20]。

磁共振作為一種無創(chuàng)性的檢查方法，具有多參數(shù)、多方位的成像特點(diǎn)，組織分辨率高，軟組織對比度好，能清楚顯示不同子宮畸形的宮腔結(jié)構(gòu)及宮底外觀形態(tài),非常適合于先天性子宮畸形的分型診斷[21-22]。尤其是對于宮腔夾角為90°～120°者或者單角子宮的病例。通過子宮長軸的冠狀位觀察子宮大體形態(tài)、內(nèi)膜、結(jié)合帶、宮底漿膜面以及雙側(cè)宮腔間隔是否含有肌層等，可以明確子宮畸形的分型診斷[23]，MRI中T1WI,T2WI與STIR為MRI診斷的常規(guī)序列，不同序列對解剖結(jié)構(gòu)的顯示能力不同，敏感度也不同。T2WI對內(nèi)膜高信號顯示非常清楚，子宮各層分辨也很清晰，從而對不同子宮畸形的宮腔結(jié)構(gòu)及宮底外觀形態(tài)、各種復(fù)雜畸形及并發(fā)的其他病變十分敏感。STIR在顯示與周圍結(jié)構(gòu)關(guān)系方面更清楚。雖然在T1 WI上，子宮內(nèi)膜呈低信號，且子宮各層分辨不清，但T1 WI也是一種補(bǔ)充序列，如在陰道積血的診斷上，可明確診斷，同時(shí)，伴發(fā)的囊腫在在T1WI呈明顯低信號，T2WI呈明顯高信號，而得以確診。有文獻(xiàn)報(bào)道，以宮腔鏡和/或腹腔鏡檢查結(jié)果為金標(biāo)準(zhǔn)，MRI診斷子宮畸形的準(zhǔn)確性為97.1%[24]。

宮腔鏡對子宮內(nèi)部情況觀察比較直觀，能夠觀察子宮腔的內(nèi)解剖學(xué)變異，具有其他檢查方法沒有的優(yōu)勢[25]，但卻不能提供子宮漿膜面的情況，無法顯示子宮的外部形態(tài)，從而較難區(qū)別雙角子宮和縱膈子宮。腹腔鏡檢查則相反，僅能觀察到子宮外形，而無法顯示宮腔形態(tài)。且均為侵入性檢查，可以在有不孕癥或習(xí)慣性流產(chǎn)病史的患者中進(jìn)行，不適合用作先天性子宮畸形的篩查。

綜上所述，不同類型的子宮畸形妊娠結(jié)局和治療方案顯著不同[3]，正確的應(yīng)用診斷方法對子宮畸形進(jìn)行準(zhǔn)確的分類就有著重要的臨床價(jià)值和意義。

超聲因其簡便、無創(chuàng)，可以作為首選的初篩方法，而對于因不孕希望了解宮腔內(nèi)情況及輸卵管是否通暢時(shí)可選用HSG。如果已經(jīng)發(fā)現(xiàn)了子宮畸形，則MRI是進(jìn)一步檢查的最佳選擇，并指導(dǎo)子宮畸形術(shù)前手術(shù)方案的制定，在診斷方面MRI可以基本取代宮腔鏡和腹腔鏡，但在治療中宮腔鏡和腹腔鏡仍具有重要引導(dǎo)作用。

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