Kersting和Helwing[3]對(duì)本病的臨床表現(xiàn)及病理改變進(jìn)行了綜合描述。國內(nèi)最早由任太于1964年[4]報(bào)道了1例,迄今僅見12例報(bào)道,現(xiàn)將我院收治的1例報(bào)道如下。
1 臨床資料
患者,女性,30歲,主訴胸部、右側(cè)肩部疼痛性結(jié)節(jié)20年?;颊哂?992年起,胸部無明顯誘因起一綠豆大小暗紅色皮下結(jié)節(jié),逐漸擴(kuò)大、增多,漸累及同側(cè)胸部及右側(cè)肩部,約15~20個(gè),始終未見消退。自覺疼痛及衣物摩擦痛,皮疹無破潰。2年前患者發(fā)現(xiàn)右側(cè)肩部若干綠豆大小結(jié)節(jié),曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院摘除,但1年后在原皮疹周圍逐漸出現(xiàn)新結(jié)節(jié)?;颊呒韧w健,無重大疾病史。父母體健,非近親結(jié)婚,家族中無類似病史。外科檢查:胸部及右側(cè)肩部可見泛發(fā)直徑約4~8mm淡紫紅色圓形或橢圓形輕度隆起皮面之丘疹、結(jié)節(jié),表明光滑、界限清楚、質(zhì)地柔軟。皮損排列成條索狀,條索走行與皮紋相平行,壓之不退色,表面無破潰。腋下等淺表淋巴結(jié)未觸及。組織病理檢查示:表皮大致正常。真皮淺層毛細(xì)血管周圍少量炎細(xì)胞浸潤(rùn),真皮下方可見腫瘤團(tuán)塊,由嗜堿性細(xì)胞及胞漿淡染細(xì)胞構(gòu)成,并見導(dǎo)管樣結(jié)構(gòu)形成,其間另見較多血管(見圖1)。病理診斷:小汗腺螺旋腺瘤。
2 治療
治療上單發(fā)者以手術(shù)完整切除最為理想[5],對(duì)于多發(fā)性皮疹國外有放射性治療和二氧化碳激光治療的相關(guān)報(bào)道[6-7]。本例患者由于皮損邊界清楚、分布局限,采取手術(shù)切除的治療方法。手術(shù)程序:患者取平臥位,常規(guī)消毒鋪巾,暴露術(shù)區(qū)。在胸部用美蘭在皮損病變兩側(cè),繪出連續(xù)“W”形的切口設(shè)計(jì)線,即連續(xù)三角皮瓣整形,三角皮瓣的兩臂長(zhǎng)約0.5~0.8cm,三角皮瓣的夾角約60°~90°,與之對(duì)合的另一側(cè)皮瓣也做相似切口設(shè)計(jì)線,超過皮損邊緣約2mm。手術(shù)區(qū)行局部腫脹麻醉,將兩側(cè)“W”形切口范圍內(nèi)的病變完整切除,形成一橢圓形皮膚缺損,約10cm×3cm大小,在深筋膜淺面行銳性剝離,形成切口下緣局部旋轉(zhuǎn)推進(jìn)皮瓣,并進(jìn)行鄰近部位的皮下充分游離。將該皮瓣向內(nèi)上方旋轉(zhuǎn)推進(jìn),調(diào)整皮瓣的方向和位置,與切口上緣皮瓣可直接拉攏縫合,以緩解切口張力,分層縫合皮下和皮膚,整個(gè)手術(shù)過程順利。本病例全切后7天拆線,傷口愈合好,現(xiàn)在隨訪中。治療前后照片見圖2。
3 討論
小汗腺螺旋腺瘤是由小汗腺分泌部發(fā)生的腫瘤,也稱汗腺體腺瘤。臨床表現(xiàn)較特殊, 大部分病例有觸痛或疼痛感, 通常為單發(fā)的堅(jiān)實(shí)皮損,直徑0.3~5.0cm , 圓形或卵圓形, 位于真皮內(nèi), 表面皮膚通常呈藍(lán)色。腫瘤可發(fā)生于任何年齡,最常見于11~40 歲。皮損偶可多發(fā),可呈線樣或帶狀皰疹樣分布[8]。多發(fā)性小汗腺螺旋腺瘤有家族史, 為常染色體顯性遺傳。本病預(yù)后大部分良好,只有極個(gè)別病例有惡變傾向,惡變的病例數(shù)目很少(尤其很多都是個(gè)案報(bào)道),確切的預(yù)后難以估計(jì),最近對(duì)12例患者的研究認(rèn)為復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移和死亡率可能很低[9]。
[參考文獻(xiàn)]
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編輯/李陽利