[摘要]目的：觀察Q開關(guān)紫翠寶石激光治療Peutz-Jeghers綜合征色素沉著的臨床療效及不良反應(yīng)。方法：采用Q開關(guān)紫翠寶石激光對(duì)18例Peutz-Jeghers綜合征患者的色素沉著進(jìn)行治療，治療次數(shù)1～3次，每次治療間隔3～6個(gè)月，根據(jù)治療前后的照片對(duì)比判定療效。結(jié)果：18例患者，11例痊愈（占61.1%），6例顯效（占33.3%），1例有效（占5.6%），總有效率達(dá)94.4%，無(wú)瘢痕等嚴(yán)重不良反應(yīng)。結(jié)論：Q開關(guān)紫翠寶石激光治療Peutz-Jeghers綜合征臨床療效佳，不良反應(yīng)少。

[關(guān)鍵詞]Peutz-Jeghers綜合征；Q開關(guān)紫翠寶石激光激光；色素沉著；療效

[中圖分類號(hào)]R364.2+3 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼]A [文章編號(hào)]1008-6455（2013）11-1190-03

Peutz-Jeghers綜合征（Peutz-Jeghers syndro me，PJS）又稱色素沉著-息肉綜合征，最初由Peutz（1921年）和Jeghers（1949年）相繼描述，由此得名。該病為一種常染色體顯性遺傳性疾病，人群發(fā)病率大概為1/120 000～1/8300[1]，主要特征為皮膚粘膜色素沉著及多發(fā)性胃腸道息肉。色素沉著一般發(fā)生在幼兒期，主要分布在口唇粘膜及周圍皮膚，部分患者呈黑唇樣外觀，嚴(yán)重影響面部美容。2009年1月～2012年12月，筆者科室應(yīng)用Q開關(guān)紫翠寶石激光治療18例唇部色素沉著患者，并隨訪半年以上，取得了良好的療效?，F(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

18例均來自門診確診為PJS的患者，男10例，女8例，其中3例有親屬關(guān)系。年齡分布2～44歲，平均為28.1歲，病程為1～40年，均為幼年發(fā)病。

2 方法

采用 Accolade Q開關(guān)紫翠寶石激光治療儀（美國(guó)Cynosure公司），選擇波長(zhǎng)755nm，光斑直徑2～3mm、 脈沖寬度50ns，脈沖頻率1～10Hz，能量密度5～7J/cm2為治療參數(shù)。治療前清潔面部，拍照存檔，一般需要麻醉。治療時(shí)局部常規(guī)消毒，患者及醫(yī)師均帶防護(hù)目鏡，無(wú)影燈對(duì)準(zhǔn)治療區(qū)，根據(jù)患者年齡、皮損形態(tài)、顏色、激光照射瞬間皮損的反應(yīng)選擇能量密度，將激光光柄垂直對(duì)準(zhǔn)唇部色素沉著逐一照射，治療即刻照射區(qū)出現(xiàn)灰白色反應(yīng)為最佳效果。治療后局部會(huì)結(jié)一薄痂，外涂抗生素軟膏，予冰袋外敷15～20min，待結(jié)痂自行脫落前保持局部干燥清潔，避免搔抓及日曬，避免運(yùn)動(dòng)出汗，約7～14天后結(jié)痂脫落。治療次數(shù)根據(jù)色素沉著消退的情況而定，每次間隔3～6個(gè)月。

3 療效判定及標(biāo)準(zhǔn)

每次治療前后均在相同的環(huán)境和燈光下拍照存檔，隨診時(shí)根據(jù)照片判定色素消退的百分?jǐn)?shù)。療效判斷標(biāo)準(zhǔn)：痊愈：皮損消退≥90%；顯效：皮損消退60%～89%；有效：皮損消退30%～59%；無(wú)效：皮損消退<30%?？傆行?（痊愈例數(shù)+顯效例數(shù)）/總病例數(shù)×100%。每次治療時(shí)及治療后記錄不良反應(yīng)，包括疼痛、腫脹、水皰、色素沉著、瘢痕形成等出現(xiàn)和消退的時(shí)間及嚴(yán)重程度。

4 結(jié)果

4.1 治療結(jié)果：18例患者，其中11例痊愈（占61.1%），6例顯效（占33.3%），1例有效（占5.6%），總有效率達(dá)94.4%，最少治療1次，最多治療3次，平均為1.67次，其中治療2次的最多，占總?cè)藬?shù)的55.6%（見表1）。典型病例治療前后照片見圖1～2。

4.2不良反應(yīng)：治療中所有患者均有不同程度的灼痛感，局部輕度腫脹，約1天內(nèi)消退。治療后局部無(wú)水皰、瘢痕形成，無(wú)色素沉著、色素減退等不良反應(yīng)。隨訪半年以上未見復(fù)發(fā)。

5 討論

Peutz-Jeghers綜合征是一種少見的常染色體顯性遺傳性疾病，已確定的致病基因?yàn)槎ㄎ挥谌旧w19p13.3的STK11基因[2]。典型的色素沉著分布于口唇、齒齦、頰粘膜、口周、鼻周、眼周、指趾等處，組織病理為表皮基底層細(xì)胞內(nèi)黑素細(xì)胞增加，黑素增多，真皮淺層有噬黑素細(xì)胞[3]；息肉從數(shù)枚到百枚不等，可發(fā)生于消化道的任何部位，組織病理通常為錯(cuò)構(gòu)瘤樣變，可轉(zhuǎn)變?yōu)橄倭龌蛳侔腔嘉改c道和胃腸道外多種惡性腫瘤的高危因素[4]。

臨床上可行手術(shù)或內(nèi)鏡下切除胃腸道息肉，但對(duì)于色素沉著斑而言，以往的治療方法有液氮冷凍、電灼術(shù)、CO2激光治療等，常產(chǎn)生瘢痕、色素改變、感染等，達(dá)不到滿意效果。近年來，采用Q開關(guān)脈沖激光治療多例PJS患者的色素沉著取得了滿意療效[4-6]。Q開關(guān)脈沖激光利用選擇性光熱作用原理，病變的色素顆粒在瞬間吸收特定波長(zhǎng)的激光能量后迅速膨脹、破裂，形成細(xì)小碎片，而細(xì)胞膜框架被完整保留下來，在隨后的炎癥反應(yīng)中碎片被體內(nèi)的巨噬細(xì)胞吞噬，經(jīng)酸性水解酶降解或通過淋巴管過濾消除并排出體外；因納秒級(jí)超脈沖小于黑素的熱弛豫時(shí)間，有效地防止光熱效應(yīng)對(duì)周圍正常組織的破壞，使損傷降到最小，不留瘢痕[7]。

近年來，文獻(xiàn)報(bào)道采用Q開關(guān)脈沖激光治療PJS色素沉著約1～3次后即有明顯改善，未觀察到色素改變、瘢痕等嚴(yán)重并發(fā)癥[5-6，8]。本研究結(jié)果顯示，采用Q開關(guān)紫翠寶石激光治療18例PJS患者，11例痊愈（占61.1%），6例顯效（占33.3%），1例有效（占5.6%），總有效率達(dá)94.4%，所有患者治療后均未出現(xiàn)瘢痕和色素異常，充分證明Q開關(guān)紫翠寶石激光是一種安全有效的治療PJS色素沉著的方法，治療次數(shù)1～3次，平均為1.67次，多數(shù)病例經(jīng)1～2次治療即可獲得顯著療效，具有療程短的優(yōu)點(diǎn)，且隨著治療次數(shù)越多效果越好。其中1例患者經(jīng)治療后皮損消退<60%，考慮與皮損數(shù)量較多，治療次數(shù)偏少有關(guān)。筆者治療PJS的體會(huì)如下： 治療時(shí)激光手柄應(yīng)垂直對(duì)準(zhǔn)病變部位逐一均勻照射，以照射后局部皮膚即刻變白為宜，能量掌握適度，應(yīng)逐漸由小到大；②治療結(jié)束即可冰敷以減輕灼痛感及局部腫脹甚至起水皰等反應(yīng)；③治療后局部外用抗生素軟膏，保持創(chuàng)面干燥清潔，勿搔抓結(jié)痂，待自然脫落。

總之，Q開關(guān)紫翠寶石激光治療PJS色素沉著療效確切、安全性高、起效快，且疼痛程度可耐受，是一種理想的治療方法，值得臨床推廣使用。

[參考文獻(xiàn)]

[1]Wang Z，Chen Y，Wu B，et al.A novel mutation of STK11 gene is associated with Peutz-Jeghers Syndrome in Chinese patients[J].BMC Med Genet，2011，12（1）：161.

[2]Hemminki A，Markie D，Tomlinson I，et al. A serine/threonine kinase gene defective in Peutz-Jeghers syndrome [J].Nature，1998，391（6663）：184-187.

[3]葉超然，曹索奇，胡浪，等. Nd：YAG激光治療色素沉著-息肉綜合征皮損一例[J].中國(guó)美容醫(yī)學(xué)，2013，22（1）：199-200.

[4]Clements A，Robison K，Granai C，et al. A case of Peutz-Jeghers syndrome with breast cancer， bilateral sex cord tumor with annular tubules， and adenoma malignum caused by STK11 gene mutation[J].Int J Gynecol Cancer，2009，19（9）：1591-1594.

[5]童曉榮，李延，劉凌，等. 調(diào)Q開關(guān)紫翠寶石激光治療40例色素沉著-腸息肉綜合征唇部皮疹的療效觀察[J].中國(guó)美容醫(yī)學(xué)，2012，21（1）：87-88.

[6]Xi Z，Hui Q，Zhong L.Q-switched alexandrite laser treatment of oral labial lentigines in Chinese subjects with Peutz-Jeghers syndrome[J].Dermatol Surg，2009，35（7）：1084-1088.

[7]Kagami S，Asahina A，Watanabe R，et al.Treatment of 153 Japanese patients with Q-switched alexandrite lasers[J].Laers Med Sci，2007，22（3）：159-163.

[8]Li Y，Tong X，Yang J，et al.Q-switched alexandrite laser treatment of facial and labial lentigines associated with Peutz-Jeghers syndrome[J].Photodermatol Photoimmunol Photomed，2012，28（4）：196-199.

[收稿日期]2013-05-13 [修回日期]2013-06-18

編輯/李陽(yáng)利