張俊慧 王印林 趙志國

1 病例報(bào)告

患者 男，52歲。主因體檢發(fā)現(xiàn)左下肺腫物 12 d，于2010年1月17日入院?；颊邿o咳嗽咳痰、咯血、胸痛、呼吸困難、發(fā)熱、乏力納差等異常癥狀，體質(zhì)量無減輕。既往吸煙史20年（約20支/d），高血壓病史20年，冠心病史10年，糖尿病史6年。胸部CT示左肺下葉內(nèi)基底段類圓形腫塊影，邊界較光滑，密度欠均勻，其內(nèi)可見點(diǎn)狀高密度鈣化影，CT值 23～55 Hu，大小約 50.9 mm×35.5 mm×34.5 mm，縱隔未見腫大淋巴結(jié)，氣管及左右主支氣管通暢。增強(qiáng)掃描：病灶呈不均勻明顯強(qiáng)化，上部呈軟組織密度影，下部呈囊樣密度影，CT值分別為動(dòng)脈期 17～90 Hu、靜脈期 2.4～92.4 Hu、延遲期18.9～74.3 Hu，見圖1。臨床診斷：左肺腫物性質(zhì)待查。查體及實(shí)驗(yàn)室檢查無異常。于2010年1月21日行左肺下葉切除術(shù)，術(shù)中見腫物位于左肺下葉內(nèi)，大小約55 mm×45 mm×18 mm，腫物切面囊實(shí)性，囊內(nèi)容物已流出，實(shí)性區(qū)灰白灰褐色，局部壞死，內(nèi)見鈣化。鏡下觀察：腫瘤大部分由透亮的大細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞呈多角形、圓形或梯形，胞膜清楚，胞核居中，深染，無分裂象，癌細(xì)胞之間含薄壁血竇，見圖2。組織化學(xué)PAS染色呈陽性。免疫組化結(jié)果示抗黑素瘤特異性單抗（HMB）-45灶狀陽性，觸突素（Syn）陽性，神經(jīng)細(xì)胞黏附因子CD5陰性，細(xì)胞角蛋白（CK）灶狀陽性，CD34陰性，病理診斷為肺透明細(xì)胞瘤。術(shù)后診斷：左肺下葉肺透明細(xì)胞瘤。隨診13個(gè)月，情況良好。

Figure 1 Chest CT scan圖1 肺部CT圖

Figure 2 Ordinary light micrograph圖2 普通光鏡圖

2 討論

肺透明細(xì)胞瘤是一種非常罕見的原發(fā)于肺的良性腫瘤，于1963年首先由Liebow報(bào)道4例，因其胞漿內(nèi)富含糖原顆粒，故稱為“糖瘤”。肺透明細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)無特異性，最終診斷依賴于病理檢查。其病理學(xué)特點(diǎn)：（1）腫瘤細(xì)胞大小較一致，胞漿透明，核居中，分裂象罕見。（2）組織化學(xué)PAS染色呈強(qiáng)陽性。（3）免疫組化特征性表現(xiàn)是HMB-45、HMB-50陽性，而CK、抗人上皮膜抗原（EMA）、膠質(zhì)纖維酸性蛋白（GFAP）、嗜鉻蛋白（CgA）為陰性。文獻(xiàn)報(bào)道的其他免疫組化指標(biāo)還有S-100蛋白、神經(jīng)特異性烯醇化酶 （NSE）、組織蛋白酶B（Cathepsin B）、黑色素A抗原 （Melan A）、 波形蛋白（Vimentin）、CD56等[1]。 本病例中年男性，體檢發(fā)現(xiàn)左肺下葉腫物，經(jīng)手術(shù)切除，病理及免疫組化確診，鏡下表現(xiàn)與文獻(xiàn)報(bào)道一致。

肺透明細(xì)胞瘤應(yīng)與下列疾病鑒別：（1）肺透明細(xì)胞癌。病理性核分裂象易見，多處取材可找到鱗癌或腺癌成分并常伴壞死。組織化學(xué)PAS染色應(yīng)呈陰性或弱陽性。免疫組化提示CK7強(qiáng)陽性[2]。（2）化學(xué)感受器瘤。組織化學(xué)PAS染色陰性。免疫組化提示 S-100 蛋白、Syn、CgA、NSE 均陽性。（3）肺轉(zhuǎn)移性腎透明細(xì)胞癌。有腎癌病史，組織化學(xué)PAS染色陰性，脂肪染色陽性。免疫組化提示抗近曲小管抗體陽性[3]。（4）肺透明細(xì)胞類癌。病理性核分裂象罕見，組織化學(xué)PAS染色和脂肪染色均陽性，嗜銀染色示瘤細(xì)胞內(nèi)可見嗜銀顆粒。免疫組化示Syn、CgA、NSE等彌漫陽性，CK陽性或局灶陽性 ，EMA、GFAP、HMB-45均為陽性[4]。在鑒別診斷中，筆者體會(huì)組織化學(xué)PAS染色、脂肪染色等特殊染色起重要作用，免疫組化可靠性更高。

通常認(rèn)為本病是良性腫瘤，生長緩慢，但個(gè)別有惡性傾向[5]。Caffey等[6]曾報(bào)道過明確診斷的肺透明細(xì)胞瘤發(fā)生肝和腹腔轉(zhuǎn)移而致死的病例。因此，對(duì)肺透明細(xì)胞瘤不應(yīng)像對(duì)待其他肺良性腫瘤那樣進(jìn)行過長時(shí)間的觀察，應(yīng)該盡早手術(shù)切除，術(shù)后進(jìn)行長期隨訪。

[1]Adachi Y,kitemura Y,Nakamura H,et al.Benign clear(sugar)cell tumor of the lung with CD La expression [J].Pathol Int,2006,56(3):453-456.

[2]宋偉安,王偉,尚立群,等.原發(fā)性肺透明細(xì)胞癌1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中國腫瘤臨床,2008,35(11):659-660.

[3]Ayadi Kaddour A,Ben Slama S,Braham E,et al.Clear cell tumor of the lung A case report with review of the literature [J].Rer Pneumol Clin,2006,62(6 pt 1):395-398.

[4]王中華,洪小南,李進(jìn)暉.原發(fā)性肺類癌27例診治及預(yù)后分析[J].中國癌癥雜志,2008,18(3):219-222.

[5]Kavun AM,Pandigay MS,Philip MA,et al.Large clear cell tumor of the lung mimicking malignant behavior[J].Ann Thorac Surge,2007,83(1):310-312.

[6]Caffey ML,Mills SE,Askin FB,et al.Clear cell tumor of the lung A Clinic opathologic immunohistochemical and ultrastructural study of eight cases[J].AM J Surge Pathol,1990,14(3):248-259.