李曉曦 何志義 李 蕾 鄧淑敏 劉 芳 趙奕楠 孟 肅

原發(fā)性低顱壓是有著充分臨床證據(jù)的一組綜合征，最早在1938年由Schaltenbrand首次報道，以典型的良性、自限性病程為特征。主要特點包括直立性頭痛，腦脊液壓力降低以及顱腦MRI成像T1序列增強后呈現(xiàn)彌漫的腦膜強化現(xiàn)象?；颊叨啾憩F(xiàn)為體位性的頭痛－直立位時頭痛加劇，平臥后得到顯著的緩解。其它常見的癥狀還包括惡心、嘔吐、頸強直、眩暈、聽力改變，少數(shù)情況下還可出現(xiàn)視力障礙或復(fù)視。在治療的選擇上，硬膜外充填血能使癥狀得到迅速的緩解。然而，大約高達90%的病例在初診時被誤診為緊張性頭痛等疾病，導(dǎo)致未能獲得及時有效的治療。隨著對原發(fā)性低顱壓的認識逐漸加深，目前原發(fā)性低顱壓的年發(fā)病率約為5／十萬，女性發(fā)病率略高于男性。目前認為它是引起持續(xù)性頭痛的一個主要原因，如果我們能夠早期正確診斷，會獲得顯著的療效?，F(xiàn)報道1例本科收治的低顱壓綜合征的臨床病例，并通過分析O’Brien等文獻中連續(xù)觀察的7例具有典型臨床表現(xiàn)和影像學(xué)表現(xiàn)的患者進一步探討這個臨床綜合征。

1 病 例 患者，女，31歲?；颊呷朐呵?0 d在勞動中突發(fā)頭痛，位于雙側(cè)全頭部，疼痛程度尚可。頭痛于直立或坐起時加重，臥位可緩解。同時伴有惡心嘔吐及后頸部痛。于當?shù)蒯t(yī)院行頭CT及頸椎平片檢查，診斷為“頸椎病”，給予止痛等對癥治療，無好轉(zhuǎn)。既往體健，無家族史。入院后神經(jīng)系統(tǒng)查體未見陽性體征，無視乳頭水腫等表現(xiàn)。腰穿臥位未見腦脊液流出，囑坐位后見混合血性腦脊液，壓力為10 mmH2O。頭MRI平掃及增強掃描示腦膜增厚，強化明顯，同時雙側(cè)額顳硬膜下積液（圖1、2）。給予臥床休息、大量補液等對癥支持治療，頭痛逐漸緩解。

圖1 頭MRI的Flair像示雙側(cè)額顳葉異常信號增高影

圖2 注射造影劑后增強掃描顯示硬膜彌漫強化，靜脈竇擴張

愛爾蘭的一項研究在9個月中連續(xù)觀察了7例確診為原發(fā)性低顱壓綜合征的患者，主要的臨床特征及治療見表1。

表1 7例原發(fā)性低顱壓綜合征患者的臨床特征及治療

2 討 論 低顱壓通常出現(xiàn)在診斷性的腰椎穿刺、脊髓造影、脊髓麻醉、腦脊液過度丟失，或者在顱腦或脊髓手術(shù)之后。目前原發(fā)性腦脊液漏的病因尚未知。

原發(fā)性低顱壓常常因為在癥狀剛出現(xiàn)時誤診為各種各樣的其它疾病而延誤正確診斷。在一項納入59例患者的研究中，所有患者都存在體位性頭痛的癥狀，仍有90%被初診為緊張性頭痛或偏頭痛。

上述8例患者除了在病史中均存在典型的體位性頭痛，其中6例完善了腰椎穿刺檢查，5例腦脊液壓力＜60 mmH2O（低顱壓），但腦脊液細胞、生化及微生物均在正常范圍內(nèi)。

頭CT在診斷原發(fā)性低顱壓中價值有限，相比而言，頭MRI是一項較敏感的檢查，典型表現(xiàn)為對比增強后腦膜強化、小腦扁桃體的移位及硬膜下積液。8例患者中有7例在注射造影劑后可見廣泛的腦膜強化，因此影像學(xué)檢查在診斷原發(fā)性低顱壓中是很重要的。其中1例在臨床癥狀消失后復(fù)查頭MRI仍可見腦膜強化，對這一現(xiàn)象我們應(yīng)有所認識。

放射性核素腦室造影檢查能較敏感的發(fā)現(xiàn)頸胸或胸腰段的腦脊液漏。在上述患者中僅有1例在進行硬膜外充填血治療后仍持續(xù)頭痛，行該項檢查，但未見異常。

目前尚無相關(guān)的隨機對照試驗評價原發(fā)性低顱壓治療方案的療效。通常情況下我們以保守治療為主，如臥床休息、補液治療等，但在國外患者中廣泛采用硬膜外充填血的治療方法，即每次將10～20 ml自體血輸注到硬膜外腔內(nèi)。在一項納入44例患者的研究中行1次EBP治療后僅15例癥狀迅速得到明顯好轉(zhuǎn)，每次EBP治療的有效性為30%左右。因此我們可能對部分患者需要進行多次的硬膜外充填血治療。

通過回顧本科收治及文獻中的共8例具有典型病史及臨床特征的原發(fā)性低顱壓綜合征臨床病例，該病的確診需要依據(jù)病史、特征性的體征、腰椎穿刺腦脊液壓力降低及MRI增強后的特征性表現(xiàn)。盡管既往原發(fā)性低顱壓綜合征誤診率較高，延誤最佳的治療時機，甚至出現(xiàn)并發(fā)癥，但隨著MRI成像技術(shù)的進步及廣泛應(yīng)用，原發(fā)性低顱壓綜合征已越發(fā)引起臨床醫(yī)生的注意。在診治患有體位性頭痛的患者時，有必要完善頭MRI增強掃描及腰椎穿刺檢查以明確診斷，降低誤診及漏診率。