郝悅含 何志義 李 蕾 鄧淑敏 劉 芳 趙奕楠 孟 肅

煙霧?。∕oyamoya diseaes，MMD）又稱腦底異常血管網(wǎng)癥，是一種原因不明的慢性進(jìn)行性顱底動(dòng)脈血管閉塞性疾病。該病最早于1957年由日本學(xué)者Takeuchi報(bào)道，并于1969年由Suzuki和Takaku根據(jù)腦血管造影所見命名為“煙霧病”。在中國(guó)無(wú)論年齡大小，以腦缺血為首發(fā)癥狀的百分比遠(yuǎn)高于腦出血。本研究報(bào)道4例煙霧病伴分水嶺腦梗死的病例，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行分析。

1 臨床資料

例1，女，22歲，以“頭痛、左側(cè)肢體活動(dòng)不靈1周”為主訴入院。患者于2011年9月11日扁桃體發(fā)炎后出現(xiàn)發(fā)燒、頭痛、左側(cè)肢體活動(dòng)不靈，體溫最高39.3℃，頭痛為持續(xù)性右側(cè)枕部脹痛，不影響工作及睡眠。查體：神志清楚，言語(yǔ)欠清，左側(cè)鼻唇溝淺，伸舌居中，左側(cè)肢體肌力4級(jí)，右側(cè)肢體肌力5級(jí)，四肢肌張力正常，Babinski征（左側(cè)：＋，右側(cè)－）。深淺感覺未見異常。顱腦MRI平掃＋增強(qiáng)示右側(cè)額葉大片狀、右側(cè)殼核斑點(diǎn)狀略長(zhǎng)T2信號(hào)影（圖1a），增強(qiáng)掃描未見強(qiáng)化。雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段狹窄，雙側(cè)大腦中動(dòng)脈明顯變細(xì)（圖1b）。檢查考慮煙霧病，伴右側(cè)額葉及基底節(jié)腦梗死。

圖1a 右側(cè)額葉大片狀、右側(cè)殼核斑點(diǎn)狀略長(zhǎng)T2信號(hào)影圖1b 雙側(cè)大腦中動(dòng)脈明顯變細(xì)

例2，男，34歲，以“突發(fā)言語(yǔ)不清3天”為主訴入院?；颊哂?012年4月18日無(wú)明確誘因出現(xiàn)言語(yǔ)不清，思維遲鈍，無(wú)意識(shí)不清，無(wú)肢體活動(dòng)障礙。查體：神志清醒，言語(yǔ)不清，記憶力減退，無(wú)面舌癱，四肢肌力正常，雙側(cè)Babinski（－）。顱腦MRI平掃＋增強(qiáng)示左額葉腦溝內(nèi)FLAIR序列呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化。左側(cè)枕頂葉可見楔形長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)影（圖2a），部分病灶腦回見條狀短T1長(zhǎng)T2信號(hào)，增強(qiáng)掃描見右側(cè)腦膜血管廣泛強(qiáng)化，鞍上池見密集血管網(wǎng)，腦實(shí)質(zhì)內(nèi)未見異常信號(hào)影（圖2b）。顱腦DSA示右側(cè)大腦前動(dòng)脈閉塞，左側(cè)大腦前、大腦中動(dòng)脈閉塞（圖2c、d）。檢查示左額葉蛛網(wǎng)膜下腔出血（急性期），左枕頂部腦梗死灶，考慮煙霧病。

圖2a 左側(cè)枕頂葉可見楔形長(zhǎng)T2信號(hào)影 圖2b 鞍上池見密集血管網(wǎng) 圖2c DSA示右側(cè)大腦前動(dòng)脈閉塞圖2d 左側(cè)大腦前、大腦中動(dòng)脈閉塞

例3，女，16歲，以“間斷右上肢麻木3 d”為主訴入院。患者于2012年7月9日突然出現(xiàn)頭痛、頭暈，右上肢麻木、無(wú)力，間斷言語(yǔ)表達(dá)困難，聽力下降，無(wú)惡心嘔吐，無(wú)意識(shí)障礙。查體：神志清醒，發(fā)音正常，無(wú)面舌癱，右上肢肌力4級(jí)，余肢體肌力正常，雙側(cè)Babinski（－）。顱腦 MRI平掃＋增強(qiáng)＋MRA示左額葉可見斑片狀長(zhǎng)T1、T2信號(hào)，邊界清晰，F(xiàn)lair序列呈低信號(hào)。左側(cè)頂、顳葉皮層及皮層下可見條片狀稍長(zhǎng)T1、T2信號(hào)影（圖3a），局部腦回腫脹，F(xiàn)lair序列大部分呈高信號(hào)。雙側(cè)半卵圓中心區(qū)、側(cè)腦室旁可見斑點(diǎn)狀、斑片狀長(zhǎng)T2信號(hào)；增強(qiáng)掃描可見基底部諸血管普遍變細(xì)，增多，雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈床突段及雙側(cè)大腦中動(dòng)脈近側(cè)段似可見閉塞（圖3b），軟腦膜可見明顯強(qiáng)化。檢查示左側(cè)頂、顳葉皮層及皮層下近期梗死可能性大。左額葉腦軟化灶?？紤]煙霧病可能性大。顱腦CT灌注示左側(cè)大腦中、后動(dòng)脈供血區(qū)、額葉、顳葉、枕葉明顯缺血，為梗死前Ⅰ2期，左側(cè)大腦前動(dòng)脈供血區(qū)、右側(cè)前分水嶺區(qū)明顯缺血，為梗死前Ⅱ2期。

圖3a 左側(cè)頂、顳葉皮層及皮層下可見條片狀稍長(zhǎng)T2信號(hào)影 圖3b MRA示雙側(cè)大腦中動(dòng)脈近側(cè)段可見閉塞

例4，女，25歲，以“突發(fā)言語(yǔ)不清4 d”為主訴入院。患者于2012年7月9日家人發(fā)現(xiàn)其說(shuō)話不清，聲音變小，速度變快，但能聽懂問(wèn)話。查體：神志清醒，小腦語(yǔ)音，發(fā)音構(gòu)音不良，計(jì)算力減退，右側(cè)鼻唇溝略淺，咽反射雙側(cè)遲鈍，伸舌右偏，四肢肌力正常，BCR、TCR（左側(cè)＋＋，右側(cè)＋＋），PSR、ASR（左側(cè)＋，右側(cè)＋），Babinski（左側(cè)－，右側(cè)＋），串連步態(tài)陽(yáng)性，掌頜反射及唇反射左側(cè)陽(yáng)性。入院后第2 d，出現(xiàn)右側(cè)肢體活動(dòng)不靈，肌力3級(jí)。顱腦MRI平掃＋增強(qiáng)示雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈及其分支血管較細(xì)，左側(cè)半卵圓區(qū)、腦室旁、基底節(jié)可見多發(fā)斑片狀長(zhǎng)T2信號(hào)改變（圖4a），增強(qiáng)未見強(qiáng)化。檢查結(jié)論：雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈及其分支血管較細(xì)，建議MRA或CTA檢查；左側(cè)大腦半球中動(dòng)脈供血區(qū)多發(fā)近期腔隙性腦梗塞。顱腦MRA示雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈分叉部血管閉塞，左側(cè)大腦中動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈A1段未顯示，右側(cè)大腦中動(dòng)脈起始部可見多處狹窄，血管纖細(xì)；大腦后動(dòng)脈增粗，分支豐富，基底動(dòng)脈管腔通暢，未見明顯狹窄與擴(kuò)張（圖4b）。檢查示煙霧病RA表現(xiàn)。

2 討 論

煙霧病是一種特殊類型的腦血管疾病。以頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前、中動(dòng)脈起始部嚴(yán)重狹窄或閉塞，伴腦底部和軟腦膜新生異常血管網(wǎng)形成為特點(diǎn)。煙霧病的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：頸內(nèi)動(dòng)脈末端和／或大腦前或大腦中動(dòng)脈近端狹窄或閉塞；腦底可見煙霧狀異常血管網(wǎng)；病變?yōu)殡p側(cè)性。如果造影顯示單側(cè)異常，則為可疑煙霧病。本研究報(bào)道的4例符合以上診斷標(biāo)準(zhǔn)。

圖4a 左側(cè)半卵圓區(qū)、腦室旁、基底節(jié)區(qū)可見多發(fā)斑片狀長(zhǎng)T2信號(hào)改變 圖4b MRA示左側(cè)大腦中動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈A1段未顯，右側(cè)大腦中動(dòng)脈起始部多處狹窄

腦梗死和腦出血均可作為本病的發(fā)病形式，主要取決于新生異常血管網(wǎng)的病理改變。如受累動(dòng)脈管腔狹窄甚至血栓形成，則臨床表現(xiàn)為缺血型煙霧病；如為異常血管網(wǎng)或伴發(fā)動(dòng)脈瘤的破裂出血，則臨床表現(xiàn)為出血型煙霧病。典型的癥狀在兒童表現(xiàn)為TIA發(fā)作或缺血性卒中，在成人表現(xiàn)為出血性卒中。不典型癥狀包括頭痛、癲、認(rèn)知功能損害和癡呆。Lian Duan等對(duì)中國(guó)的802例煙霧病患者進(jìn)行了隊(duì)列研究，研究發(fā)現(xiàn)以TIA為最初臨床表現(xiàn)的最為常見（48%），其 他 臨 床 表 現(xiàn) 缺 血 （22%），出 血 （14%），頭 痛（12%），癲（1.5%），無(wú)癥狀（1.1%）。本研究報(bào)道的4例中年齡分布在16～34歲，平均年齡24.25歲。缺血性腦卒中4例，出血性腦卒中1例，出現(xiàn)頭痛癥狀1例，認(rèn)知功能損害2例。

分水嶺梗死（CWI）是腦內(nèi)動(dòng)脈供血之間的邊緣帶發(fā)生的腦梗死，可見于大腦前、中、后動(dòng)脈皮層支之間、深穿支之間的邊緣帶，屬邊緣帶腦梗死。CWI是缺血型煙霧病的一種常見類型，包括皮質(zhì)下型和皮質(zhì)型。（1）皮質(zhì)下型：皮層下分水嶺區(qū)在豆紋動(dòng)脈、脈絡(luò)膜前動(dòng)脈末端與大腦前、中動(dòng)脈皮層支的交界區(qū)，即放射冠和半卵圓中心區(qū)域，為深穿支末梢梗死，因此在此區(qū)域呈串珠樣、條索狀多發(fā)梗死。與腔隙性梗塞區(qū)別在于后者梗死灶位于較低、靠近顱底層面的基底節(jié)，或內(nèi)、外囊區(qū)，且呈單一或散在的梗死；（2）皮質(zhì)型：梗死灶位于大腦前與中動(dòng)脈、中與后動(dòng)脈交界區(qū)。與大腦前、中、后動(dòng)脈主干或分支梗死的區(qū)別，后者梗塞灶符合此幾類動(dòng)脈皮層分布區(qū)。陳玉輝，王戈鷹等曾報(bào)道1例 Moyamoya病引起典型的進(jìn)展性皮質(zhì)下型腦分水嶺梗死。本研究報(bào)道的4例中1例為皮質(zhì)下型，3例為皮質(zhì)型。最近的研究表明，腦分水嶺梗死是腦低灌注和微栓塞共同作用的結(jié)果，腦主要?jiǎng)用}狹窄或閉塞與腦分水嶺梗死密切相關(guān)。腦分水嶺梗死是大腦中動(dòng)脈狹窄或閉塞所導(dǎo)致的腦梗死的常見類型。本研究報(bào)道的4例均有大腦中動(dòng)脈狹窄或閉塞。

臨床上，對(duì)于分水嶺腦梗死的患者，尤其是青年人，無(wú)高血壓病、糖尿病、吸煙飲酒史等高危因素者，應(yīng)考慮是否為煙霧病，必要時(shí)需完善顱腦 MRA、DSA等檢查，以明確診斷，減少漏診、誤診的發(fā)生。