馬占東

1 病例資料

女，71歲。2年前在外院行右足部異物切除術(shù)，半年后足背部漸布滿瘢痕疙瘩，逐漸加重，來(lái)我院診治。查體:右足背可見(jiàn)呈簇狀分布、大小不等淡紅色結(jié)節(jié)，部分融合成斑塊，高出皮膚，表面光滑，其間可見(jiàn)血痂、污穢色痂皮、少量分泌物，邊界清楚，壓痛陰性。既往有慢性胃炎、膽囊炎、關(guān)節(jié)炎病史7年，冠心病病史10余年，否認(rèn)高血壓、糖尿病病史。X線檢查右足見(jiàn)各骨均呈骨質(zhì)疏松樣改變，關(guān)節(jié)間隙適中，各骨對(duì)應(yīng)關(guān)系正常。臨床考慮右足部腫物，性質(zhì)待定。行手術(shù)切除，送病理檢查。肉眼觀察為灰紅色腫塊，大小1．5 cm ×0．8 cm ×0．7 cm，切面實(shí)性、灰紅，質(zhì)中。鏡下見(jiàn):真皮內(nèi)見(jiàn)彌漫分布的腫瘤細(xì)胞，細(xì)胞圓形、核漿比失調(diào)、異型性不明顯，無(wú)核分裂相，局部形成腺腔樣結(jié)構(gòu)，被覆鞋釘樣細(xì)胞。腫瘤細(xì)胞間散在淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，并常見(jiàn)于血管周圍間質(zhì)。免疫組化:D2-40(+)，CD31(+)，CD34 部分(+)，Ki-67(＜1%)(+)，S-100(－)，CD68(弱 +)，CK18(－)，HMB45(－)，見(jiàn)圖1。病理診斷:(右足背部)低度惡性血管源性腫瘤，考慮網(wǎng)狀型血管內(nèi)皮瘤(retiform haemangioendothelioma，RH)。該患者在本院切除后，切口愈合良好、未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

2 討論

RH是新近報(bào)道的低度惡性血管肉瘤，含有獨(dú)特的、被覆特征性鞋釘狀內(nèi)皮細(xì)胞的分支狀血管，具有局部浸潤(rùn)性［1］。該病常見(jiàn)于青年，緩慢增長(zhǎng)且無(wú)癥狀，好發(fā)于四肢遠(yuǎn)端［2］，尤其以小腿多見(jiàn)，最大直徑一般＜3 cm。發(fā)病無(wú)性別差異，極少數(shù)患者發(fā)病與放療或慢性淋巴水腫有關(guān)。免疫表型:RH的腫瘤細(xì)胞血管標(biāo)記物染色陽(yáng)性，包括CD31、CD34和VWF(von Willebrand因子)。CD34的染色強(qiáng)度經(jīng)常強(qiáng)于其他血管標(biāo)記物，但間質(zhì)纖維有時(shí)會(huì)陽(yáng)性，特異性不如CD31，因而建議兩者聯(lián)合標(biāo)記。腫瘤中浸潤(rùn)的大多數(shù)淋巴細(xì)胞為T細(xì)胞標(biāo)記物染色陽(yáng)性，包括CD3。只有少數(shù)淋巴B細(xì)胞標(biāo)記物CD20染色陽(yáng)性，且只見(jiàn)于血管周圍間質(zhì)。以手術(shù)為主，多采用局部擴(kuò)大切除，否則普遍多次復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率達(dá)60%，且常發(fā)生在多年之后。本例為老年患者，于右足背見(jiàn)一直徑為1．5 cm的腫物，無(wú)明顯臨床癥狀，鏡下觀察真皮內(nèi)見(jiàn)彌漫分布的腫瘤細(xì)胞，細(xì)胞圓形、核漿比失調(diào)、異型性不明顯，無(wú)核分裂相，局部形成腺腔樣結(jié)構(gòu)，被覆鞋釘樣細(xì)胞。腫瘤細(xì)胞間散在淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，并常見(jiàn)于血管周圍間質(zhì)。免疫組化顯示D2-40(+)，CD31(+)，CD34 部分(+)。

圖1 皮膚網(wǎng)狀型血管內(nèi)皮瘤病理圖片

根據(jù)RH的臨床特征和組織學(xué)特點(diǎn)，常與以下疾病相鑒別:①淋巴管內(nèi)乳頭狀內(nèi)皮瘤(PIAL)，前者已被證實(shí)為后者的成人變異型。但是PIAL缺乏網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，海綿狀淋巴管瘤樣血管腔隙明顯，并見(jiàn)顯著的帶有膠原核心的血管內(nèi)乳頭結(jié)構(gòu)。②靶樣含鐵血黃素性血管瘤(又稱鞋釘樣血管瘤)更表淺，病變局限，僅部分區(qū)域見(jiàn)鞋釘樣內(nèi)皮細(xì)胞。③血管肉瘤臨床特點(diǎn)不同，組織學(xué)表現(xiàn)為局部細(xì)胞多形性，可見(jiàn)有絲分裂相，內(nèi)皮細(xì)胞不呈鞋釘樣外觀，且不止一層內(nèi)皮細(xì)胞。④皮內(nèi)痣光鏡下觀察真皮層內(nèi)見(jiàn)彌漫分布的小圓形細(xì)胞，胞漿較寬，淺染，核居中或偏位，有小核仁，局部腫瘤細(xì)胞排列呈巢狀或束狀，并圍繞毛發(fā)皮脂腺，也可見(jiàn)到腺樣結(jié)構(gòu)［3］。免疫組化示腫瘤細(xì)胞 HMB45(+)，S-100(+)。

總之，該病發(fā)生率低，只有提高對(duì)其的認(rèn)識(shí)，特別是鏡下組織學(xué)結(jié)構(gòu)及特征，并排除相似病變，才能做出正確的診斷，避免誤診誤治。

［1］ 常青，毛永榮，吳昌鳴，等．混合性血管內(nèi)皮瘤1例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)［J］．腫瘤防治研究，2007，34(11):868-870，896．

［2］ Juan Rosai．外科病理學(xué)［M］．北京:北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社，2006:196．

［3］ 劉彤華．診斷病理學(xué)［M］．2版．北京:人民衛(wèi)生出版社，2006:966-967．