王羽

再生障礙性貧血(aplastic anemia，AA，簡稱再障)，是由于多種病因所引起的造血功能衰竭性疾病，患者紅骨髓的總?cè)萘繙p少，被脂肪髓取而代之，骨髓中無惡性細(xì)胞浸潤，無網(wǎng)硬蛋白增生，在臨床上主要表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少的一組綜合征。本院2010年11月份至2012年2月份通過治療127例再生障礙性貧血患者，取得良好的臨床效果，現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 河南省新鄉(xiāng)市中心醫(yī)院于2010年11月份至2012年2月份收治127例再生障礙性貧血患者，在127例患者中，男65例，女62例，年齡在5～63歲。其中，16歲以下患者31例;15～45歲患者48例;46～60歲患者32例;60歲以上的患者16例。

1.2 臨床表現(xiàn) 在127例再生障礙性貧血患者中，貧血患者127例，發(fā)熱感染患者40例，出血患者25例，關(guān)節(jié)疼痛患者22例，皮下淤血患者18例，肝大患者6例，脾大患者8例，表淺淋巴結(jié)腫大患者8例。

1.3 患者入選標(biāo)準(zhǔn)與實驗室檢查 127例再生障礙性貧血患者均經(jīng)血與髓像檢查確診，均符合國內(nèi)制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)［1］?；颊呷朐簳r血像:HB35-78 g/L，中位數(shù) 47 g/L，WBC(18～37)×109/L，Plt(22～73)×109/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞0.1% ～0.5%，中位數(shù)0.3%。骨髓像:骨髓增生低下102例，活躍25例，巨核細(xì)胞2～6只/片，中位數(shù)3.8只/片，127例患者的骨髓小粒均以非造血細(xì)胞為主，且脂肪增多。

1.4 治療方法 對127例患者給予環(huán)孢素A，開始劑量按體質(zhì)量12 mg/kg/d，在1～2周之后逐漸減少用量，常規(guī)情況下，每周減少的藥量為初始服用藥量的5%，其用量維持在5 mg/kg/d。127例再生障礙性貧血患者在用藥6個月后進(jìn)行治療評價。

1.5 療效評價標(biāo)準(zhǔn)［2］基本治愈:患者的貧血與出血癥狀明顯消失，男性的血紅蛋白達(dá)到120 g/L、女性達(dá)到100 g/L，白細(xì)胞達(dá)到4.0×109/L，血小板數(shù)量達(dá)80×109/L，并在對患者隨訪半年以上未復(fù)發(fā);緩解:患者的貧血與出血癥狀消失，男性的血紅蛋白達(dá)到120 g/L、女性達(dá)到100 g/L，白細(xì)胞達(dá)到3.5×109/L，血小板數(shù)量有所增加，對患者隨訪3個月，病情較穩(wěn)定;明顯進(jìn)步:患者貧血與出血的癥狀明顯有所好轉(zhuǎn)，與治療前相比，血紅蛋白數(shù)增加大于30 g/L，維持3個月以上;無效:經(jīng)過治療后，患者的貧血、出血癥狀沒有明顯好轉(zhuǎn)。

1.6 統(tǒng)計學(xué)處理 所有通過SPSS13.0統(tǒng)計軟件進(jìn)行處理，計量資料用χ2檢驗，計數(shù)資料用t檢驗，以P＜0.05為差異具有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

在127例再生障礙性貧血患者中，基本治愈38例(29.92%)，緩 解 42例(33.07%)，明 顯 進(jìn) 步 22例(17.32%)，無效25例(19.69%)，總有效率為80.32%。未發(fā)現(xiàn)明顯的不良反應(yīng)。具體見表1。

表1127例患者的治療情況 ［n(%)］

3 討論

再生障礙性貧血是由于造血干細(xì)胞損傷，外周血全血細(xì)胞減少為主要特征，臨床上的首發(fā)癥狀多為貧血，大部分患者的出血多局限于皮膚黏膜，能夠并發(fā)感染，主要表現(xiàn)在呼吸道。如果能夠早期進(jìn)行治療，并且治療得當(dāng)，大部分患者是可以治愈的。但部分的患者是急性發(fā)作，常常與感染性桿菌為主，對各種藥物的耐藥性較高。這多是由于抗生素的濫用、不合理使用造成的。

在本組的研究中，通過對患者正確適當(dāng)?shù)氖褂铆h(huán)孢素A，在治療再生障礙性貧血時，取得了較好的治療效果，總的治療有效率為80.32%。在目前的研究結(jié)果中，認(rèn)為再生障礙性貧血的發(fā)病機(jī)制有以下幾個因素:①造血干細(xì)胞減少或缺陷。②T淋巴細(xì)胞、細(xì)胞毒性T淋巴細(xì)胞和淋巴因子介導(dǎo)的造血干細(xì)胞異常。③造血微循環(huán)支持功能缺陷。④遺傳因素。

而通過對環(huán)孢素A的藥理作用的研究中，環(huán)孢素A是一種免疫抑制劑，能夠從多個方面糾正再生障礙性貧血的免疫紊亂，使機(jī)體達(dá)到免疫平衡的狀態(tài)，從而使骨造血功能恢復(fù)到正常狀態(tài)。環(huán)孢素A能夠調(diào)節(jié)再障中失衡的T淋巴細(xì)胞亞群，并使其功能恢復(fù)正常;環(huán)孢素A還可以通過在mRNA水平上對T細(xì)胞合成及釋放IL-2進(jìn)行抑制，并阻斷T細(xì)胞IL-2受體(1L-2R)的表達(dá)，預(yù)防細(xì)胞毒性T細(xì)胞的活化。

一些研究結(jié)果表明［3］，環(huán)孢素A在治療再障時，可以通過聯(lián)合司坦唑醇使臨床療效得到進(jìn)一步的提高，比之單純使用環(huán)孢素A治療再障，其臨床療效更加顯著。與此同時，通過聯(lián)合其他藥物還可以降低各種免疫抑制劑的劑量，提高患者的耐受力。

綜上所述，環(huán)孢素A治療再生障礙性貧血患者，其臨床療效較好，不良反應(yīng)輕。可以通過與其他藥物聯(lián)合使用，增加其臨床療效，減輕患者的痛苦，改善患者的預(yù)后情況，提高患者的日后生活質(zhì)量，值得在臨床上廣泛應(yīng)用。

［1］ 張之南．血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)．3版．北京:科學(xué)出版社，2007:19-23．

［2］ 黃文勇．環(huán)孢素膠囊聯(lián)合司坦唑醇片治療30例慢性再生障礙性貧血的療效評價．中國醫(yī)藥科學(xué)，2012，2(2):84-85．

［3］ 李宏雨．環(huán)孢菌素聯(lián)合司坦唑醇治療再生障礙性貧血48例療效觀察．吉林醫(yī)學(xué)，2011，32(35):7475．