趙開飛 利 峰 蔣國軍 張體江

1 病例簡介

患者女，59歲，因頭脹痛、嘔吐、納差23 d入院。23 d前無明顯誘因出現(xiàn)頭脹痛，非噴射性嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，每天次數(shù)不等，與進(jìn)食無關(guān)，伴納差、乏力、無眩暈及行走站立不穩(wěn)，無耳鳴、聽力下降。體格檢查：雙側(cè)瞳孔等大、等圓，直徑約3 mm，對光反射存在。腦膜刺激征陰性，四肢肌力、肌張力正常，病理征未引出。MRI平掃：左小腦半球見一不規(guī)則囊實性長T1、長T2信號影，大小約2.9 cm×2.8 cm×2.4 cm，外側(cè)壁見結(jié)節(jié)狀等T1、等T2信號影，周圍片狀長T1、長T2水腫區(qū)。增強(qiáng)掃描示病變囊壁及壁結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化，周圍水腫區(qū)未見強(qiáng)化。第四腦室受壓變形變窄，腦干輕度受壓（圖1A～C）。MRI診斷為左小腦半球占位性病變，考慮膠質(zhì)瘤或轉(zhuǎn)移瘤。術(shù)中見腫物位于左側(cè)小腦半球，腫瘤呈囊實性包塊，囊液為淺黃色，稍黏稠，包塊大小約2.8 cm×2.6 cm×2.5 cm，有完整包膜。病理診斷：左側(cè)小腦脈絡(luò)叢乳頭狀瘤，免疫組化示細(xì)胞角蛋白（++），上皮膜抗原（+++），膠質(zhì)纖維酸性蛋白（－），神經(jīng)絲蛋白（－），部分細(xì)胞增生活躍（圖1D、E）。

圖1 患者女，59歲。A. T1WI示左小腦半球囊實性低信號影，外側(cè)壁見結(jié)節(jié)狀等信號影（箭）；B. T2WI呈高信號，壁結(jié)節(jié)呈等信號（箭）；C. 增強(qiáng)掃描示囊壁及壁結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化（箭）；D. 病理示腫瘤組織呈乳頭狀結(jié)構(gòu)，乳頭間質(zhì)有明顯纖維血管，乳頭被覆立方或柱狀細(xì)胞（箭），細(xì)胞排列規(guī)則，局部細(xì)胞核呈復(fù)層化，伴輕度非典型性，未見核分裂象（HE, ×100）；E. 免疫組化示腫瘤細(xì)胞包膜上皮膜抗原陽性（×100）

2 討論

脈絡(luò)叢乳頭狀瘤來源于脈絡(luò)叢上皮細(xì)胞，是一種生長緩慢的良性腫瘤（WHOⅠ級），占顱內(nèi)腫瘤的0.3%～6.0%[1]，多見于腦室系統(tǒng)，兒童好發(fā)于側(cè)腦室，10歲以下兒童多見，男女發(fā)病率相似。成人好發(fā)于第四腦室，男性多見。腦實質(zhì)內(nèi)脈絡(luò)叢乳頭狀瘤少見，僅有少數(shù)個案報道。Mitsuyama等[2]報道1例發(fā)生于小腦半球脈絡(luò)叢乳頭狀瘤。原發(fā)于腦室外的脈絡(luò)叢乳頭狀瘤起源于由Luschka孔伸出的脈絡(luò)叢或脈絡(luò)叢上皮的胚胎殘余[3,4]。腦室內(nèi)脈絡(luò)叢乳頭狀瘤CT平掃呈不規(guī)則或類圓形稍高密度，其內(nèi)可見斑點狀及片狀鈣化，囊變壞死少見。MRI表現(xiàn)為長T1、長T2信號，囊變壞死及鈣化者信號不均勻。增強(qiáng)掃描實性部分明顯強(qiáng)化，囊變壞死部分不強(qiáng)化。本例發(fā)生于小腦半球，MRI表現(xiàn)無特異性，術(shù)前診斷困難，需與腦膠質(zhì)瘤及轉(zhuǎn)移瘤鑒別，確診有賴于病理檢查。

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