韓 剛，陳宇東，劉偉英，楊保凱，郭瑞峰，王領(lǐng)軍，王志鵬，王 強(qiáng)，苑海波，劉同偉，殷曉松，李春吾，喬 剛，張 倩

1 病例資料

男，59歲，主因發(fā)現(xiàn)會(huì)陰部腫塊伴發(fā)熱2周入院?；颊哂?個(gè)月前因后尿道狹窄行尿道狹窄冷刀內(nèi)切開(kāi)術(shù)，術(shù)后留置16 F雙腔氣囊尿管，擬1個(gè)月后拔除尿管。2周前發(fā)現(xiàn)會(huì)陰部出現(xiàn)一雞蛋大小腫塊，伴低熱，門(mén)診以會(huì)陰部炎性腫物收入院。查體:陰囊后方可捫及一約4 cm×4 cm×3 cm大小腫塊，表面光滑，與皮膚及陰囊內(nèi)容物無(wú)粘連，質(zhì)地稍偏硬，壓痛明顯，基底部位于會(huì)陰部，活動(dòng)度差。直腸指診:直腸黏膜光滑，未觸及腫物，指套拔出無(wú)血跡。醫(yī)技檢查:行CT及超聲檢查提示會(huì)陰部炎性腫塊。初步診斷:①會(huì)陰部炎性腫物;②后尿道狹窄術(shù)后。治療:入院后給予抗感染、活血化瘀及局部微波理療1周余，局部癥狀無(wú)好轉(zhuǎn)，仍偶有低熱。后于超聲引導(dǎo)下行腫物穿刺活檢術(shù)，病理結(jié)果:會(huì)陰部泄殖腔原癌(圖1)。經(jīng)相關(guān)科室會(huì)診后，考慮患者體質(zhì)較差，無(wú)法耐受手術(shù)，遂行會(huì)陰部腫瘤局部區(qū)域三維立體適形放射治療，劑量220 cGy/次，療程為45 d，同時(shí)靜脈滴注順鉑40 mg，d 1～2，療程順利，療程結(jié)束腫塊縮小至2 cm×2 cm×1 cm。隨訪6個(gè)月，患者一般情況好，病情穩(wěn)定。

圖1 泄殖腔原癌活檢病理切片(HE×100)

2 討論

齒狀線部位，即直腸和肛管移行部，是胚胎發(fā)育期相互連接的部位，即胚胎一穴肛殘余。在這一寬0.3～1.3 cm的環(huán)形區(qū)域中有移行上皮、柱狀上皮、鱗狀上皮、腺體及肌肉等相互重疊交織在一起［1］。其中的移行上皮發(fā)生的癌變稱(chēng)一穴肛原癌，又名泄殖腔原癌，系罕見(jiàn)惡性腫瘤，在光鏡下表現(xiàn)類(lèi)似膀胱移行上皮，但超微結(jié)構(gòu)不同［2］。該腫瘤好發(fā)于齒狀線附近，亦有發(fā)生于會(huì)陰部其他部位［3-4］。其高發(fā)年齡為40～60歲，女性發(fā)病率為男性的2倍，病因不明［5］。Deans 等［6］報(bào)道，其病因與吸煙及性行為有關(guān)，特別是經(jīng)肛性行為。泄殖腔原癌臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，早期以便血、排便習(xí)慣改變、肛門(mén)下墜及肛門(mén)腫物為主，與直腸癌相似［7］，但惡性程度相對(duì)較低，淋巴轉(zhuǎn)移較晚，預(yù)后與細(xì)胞分化程度及有無(wú)轉(zhuǎn)移有關(guān)［8］。治療方案以手術(shù)為主，腫瘤較大、浸潤(rùn)較廣泛者，應(yīng)行腹會(huì)陰聯(lián)合切除術(shù)，永久性結(jié)腸造瘺，腫瘤較小者可行局部切除，并輔以放療和化療［9-10］。

本例誤診的原因:①既往有尿道狹窄手術(shù)史，短期內(nèi)突發(fā)會(huì)陰部腫塊伴低熱，且超聲及CT檢查均提示炎性改變，經(jīng)治醫(yī)生考慮尿道手術(shù)致尿瘺，從而誤診為會(huì)陰部炎性腫物。②本例病變位于會(huì)陰部，并非常見(jiàn)好發(fā)部位，直腸指診無(wú)異常發(fā)現(xiàn)，追問(wèn)病史，患者訴數(shù)月前曾有2次大便帶血，未能引起經(jīng)治醫(yī)生重視。③泌尿科醫(yī)生缺乏對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，入院后經(jīng)抗感染、活血化瘀治療后癥狀曾一度好轉(zhuǎn)，導(dǎo)致經(jīng)治醫(yī)生進(jìn)一步確認(rèn)會(huì)陰部炎性腫物診斷。

對(duì)于該病例的診治過(guò)程，我們的教訓(xùn)是對(duì)于近期出現(xiàn)的軟組織腫塊，盡管影像學(xué)檢查提示炎性可能，如數(shù)日內(nèi)經(jīng)有效抗感染治療不能使局部癥狀明顯改善，則需懷疑炎性腫物診斷的準(zhǔn)確性，及時(shí)給予活檢，不應(yīng)盲目認(rèn)定細(xì)菌耐藥，造成診斷延誤。

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