劉蓉輝 劉衛(wèi)剛 李玲 田瑞振 董艷紅 呂佩源

偏側(cè)舞蹈癥是局限于一側(cè)肢體的不自主舞蹈樣動作，臨床并不常見。多種疾病可引發(fā)偏側(cè)舞蹈癥。目前神經(jīng)影像學(xué)進展很快，不同的疾病引起的偏側(cè)舞蹈癥影像學(xué)特點不同。本文就收治的偏側(cè)舞蹈癥進行病因?qū)W分類，對偏側(cè)舞蹈癥的不同病因的影像學(xué)特點進行總結(jié)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 34例均為河北省人民醫(yī)院2001年1月至2012年2月住院患者，其中男23例，女11例;年齡21～85歲，平均年齡62.9歲。多以偏側(cè)舞蹈癥狀為主要表現(xiàn)。既往曾有腦卒中病史15例，高血壓病史10例(1級3例，2級4例，3級3例)，糖尿病20例(入院后經(jīng)檢測血糖達標患者5例，血糖未達標患者14例，明顯升高5例;病史＜5年4例，5～10年7例，＞10年9例)，冠心病10例，病前均無舞蹈癥病史，家族中亦無類似病史。

1.2 臨床表現(xiàn)與實驗室檢查 34例患者均急性起病，舞蹈樣動作主要表現(xiàn)為肢體無規(guī)律、不自主、無目的的伸展、翻轉(zhuǎn)、扭動、聳肩等，部分患者合并有擠眉眨眼、噘嘴等面部表現(xiàn)。肢體較面部為重，上肢較下肢為重，隨意運動、情緒激動時加重，睡眠時消失。血常規(guī)檢測中性粒輕度增高7例，血沉加快9例，抗鏈“O”升高2例，類風(fēng)濕因子、肝腎功能均正常。

1.3 影像學(xué)檢查 全部患者入院前均行頭顱CT和(或)MRI平掃檢查必要時行DWI檢查，明確診斷。

2 結(jié)果

按病因?qū)W分類并總結(jié)影像學(xué)特點：(1)急性腦梗死患者23例，責(zé)任病灶位于偏側(cè)舞蹈癥狀對側(cè)21例，其中尾狀核7例、殼核8例，蒼白球1例，丘腦5例;責(zé)任病灶位于偏側(cè)舞蹈癥狀同側(cè)2例，分別為尾狀核1例，殼核1例。責(zé)任病灶對側(cè)基底節(jié)區(qū)存在梗塞病變者10例，尾狀核3例，殼核4例，蒼白球3例;(2)糖尿病性偏側(cè)舞蹈癥4例，分別示：①頭顱CT示右基底節(jié)區(qū)及丘腦多發(fā)腔隙性腦梗死，頭MRI示左豆狀核及尾狀核頭部斑片狀欠均勻短T1、長T2及FLAIR稍高信號影;②頭顱CT示右側(cè)基底節(jié)神經(jīng)核高密度鑄型，頭MRI示右基底節(jié)區(qū)較大片狀短T1、T2序列不清、FLAIR稍低信號影;③頭CT示右尾狀核部稍高密度影，未行頭MRI;④頭CT檢查示雙側(cè)豆狀核對稱性密度增高，頭MRI示雙側(cè)基底節(jié)區(qū)對稱性斑片狀短T1、長T2及FLAIR低信號影;⑤雙側(cè)基底節(jié)區(qū)對稱性高密度，因心臟支架術(shù)后未能行頭MRI檢查;(3)腦出血2例，示對側(cè)基底節(jié)區(qū)高密度灶;海綿狀血管瘤1例，頭CT未見明顯梗塞與出血，頭MRI示左側(cè)蒼白球小圓形病變，內(nèi)部為長T1長T2信號，周圍短T2信號，病灶中心強化;病毒性腦炎1例，頭CT未見異常，頭MRI示顳葉內(nèi)側(cè)、尾狀核區(qū)低密度，MRI示 T2高信號;風(fēng)濕熱1例表現(xiàn)為尾狀核區(qū)低密度，MRI示T2高信號。

3 討論

偏側(cè)舞蹈癥系指急性起病，累及單側(cè)或雙側(cè)肢體的不自主運動，表現(xiàn)為快速、不規(guī)則、失平衡、無目的的舞蹈樣變幻動作和擠眉、弄眼、噘嘴等面部異常動作［1］。本組所討論的34例均以偏側(cè)舞蹈癥為主要表現(xiàn)，綜合病史、體征、影像學(xué)檢查證實引起偏側(cè)舞蹈癥最常見病因為急性腦梗死占67.6%，其他疾病為糖尿病性偏側(cè)舞蹈癥占14.7%、腦出血、短暫性腦缺血發(fā)作、海綿狀血管瘤、病毒性腦炎、風(fēng)濕熱;其他疾病例甲狀腺毒性腦?。?］引起，國內(nèi)也有報道，但更為少見。

急性腦梗死是偏側(cè)舞蹈癥的主要病因，但引發(fā)偏側(cè)舞蹈癥遠較偏癱、偏身感覺障礙少見［3］，它的影像學(xué)特點表現(xiàn)為：(1)符合腦梗死的特點，CT早期有時不能顯示病灶，24 h后復(fù)查頭CT可顯示低密度梗死灶，行MRI可顯示T1低信號、T2呈高信號、DWI早期顯示缺血改變，MRI較CT更為敏感;(2)責(zé)任病灶多位于對側(cè)基底節(jié)區(qū);本組23例患者經(jīng)影像學(xué)可以證實，位于偏側(cè)舞蹈癥狀對側(cè)21例，其中尾狀核7例，殼核8例，蒼白球1例，丘腦5例，分別占對側(cè)基底節(jié)區(qū) 91.3%，尾狀核30.4%，殼核34.8%，丘腦21.7%，蒼白球4.3%;(3)同側(cè)存在病變，責(zé)任病灶位于偏側(cè)舞蹈癥狀同側(cè)2例，分別為尾狀核1例，殼核1例;責(zé)任病灶對側(cè)基底節(jié)區(qū)存在梗死病變者10例，尾狀核3例，殼核4例，蒼白球3例;(4)大多數(shù)面積小，極少部分為大面積腦梗死引起;(5)腦梗死引起的偏側(cè)偏側(cè)舞蹈癥遠較腦出血多見，腦出血僅有2例。本組急性缺血性腦卒中23例，高齡、高血壓、高血糖占很大比例。高血壓、高血糖可引起腦組織長期缺血、缺氧，在此基礎(chǔ)上，錐體外系統(tǒng)的一些結(jié)構(gòu)如豆狀核、尾狀核的缺血或梗死，使腦神經(jīng)遞質(zhì)平衡遭到破壞，γ-氨基丁酸減少，多巴胺作用亢進，出現(xiàn)偏側(cè)舞蹈樣動作［4］。

糖尿病性偏側(cè)舞蹈癥5例患者影像學(xué)表現(xiàn)分別為：頭顱CT 4例表現(xiàn)為右基底節(jié)區(qū)(豆狀核和或尾狀核)高密度，僅有1例未發(fā)現(xiàn)高密度;3例行頭MRI患者均示T1高信號、2例T2高信號。綜合以上病例，并結(jié)合查新結(jié)果分析，糖尿病性偏側(cè)舞蹈癥多表現(xiàn)為CT高密度，頭MRI中T1顯示對側(cè)紋狀體高信號，周圍無水腫，無占位效應(yīng)，高信號影隨著臨床癥狀好轉(zhuǎn)逐漸消失。T1WI高信號形成的確切機制仍不清楚。糖尿病性偏側(cè)舞蹈癥較急性腦梗塞引起的偏側(cè)舞蹈癥少見，但隨著糖尿病患者增多，目前有增多趨勢。

腦出血可引起偏側(cè)舞蹈癥。本組發(fā)現(xiàn)腦出血患者2例，頭CT表現(xiàn)為對側(cè)基底節(jié)區(qū)高密度影。偏側(cè)舞蹈癥還可由海綿狀血管瘤、病毒性腦炎、風(fēng)濕熱、甲狀腺毒性腦病等引起，但均較少見。無論何種原因引起的偏側(cè)舞蹈癥，據(jù)影像學(xué)檢查，多能發(fā)現(xiàn)對側(cè)基底節(jié)存在病變。基底節(jié)是大腦皮質(zhì)下一組灰質(zhì)核團，由尾狀核、殼核、蒼白球、黑質(zhì)、丘腦底核組成。基底節(jié)對運動功能的調(diào)節(jié)主要通過與大腦皮質(zhì)-基底節(jié)-丘腦-大腦皮質(zhì)環(huán)路的聯(lián)系而實現(xiàn)，包括直接通路和間接通路。這些核團的γ-氨基丁酸能神經(jīng)元對間接通路的正?；顒悠鹬匾{(diào)節(jié)作用?；坠?jié)病變常導(dǎo)致此環(huán)路活動異常，出現(xiàn)不同的運動障礙。紋狀體、丘腦底核病變可導(dǎo)致基底節(jié)輸出減少，皮質(zhì)運動功能受到過度易化，導(dǎo)致以不自主運動為主要表現(xiàn)的舞蹈癥［5］。責(zé)任病灶位于偏側(cè)舞蹈癥狀同側(cè)2例，病灶面積相對較大，可能存在水腫因素，壓迫刺激對側(cè)基底節(jié)區(qū)結(jié)構(gòu)引起同側(cè)偏側(cè)舞蹈癥［6］。

1 鄧倩.急性腦血管病致偏側(cè)舞蹈癥臨床分析.中國實用神經(jīng)疾病雜志，2009，12：48-49.

2 陶希，盧偉，胡治平，等.高血糖致偏側(cè)舞蹈癥2例誤診分析并文獻復(fù)習(xí).臨床誤診誤治，2011，24：25-27.

3 黃如訓(xùn)，梁秀玲，劉焯霖主編.臨床神經(jīng)病學(xué).第1版.北京：人民衛(wèi)生出版社，1996.663.

4 李春霞，龐在英，杜怡峰.急性腦血管病致偏側(cè)舞蹈癥臨床分析.中國神經(jīng)免疫學(xué)與神經(jīng)病學(xué)雜志，2008，15：12-14.

5 Kim JS.Delayed onset mixed involuntary movements after thalamic stroke.Brain，2001，124：299-300.

6 Soos J，Engelhardt JI，Siklos L，etal.The expression of PARP，NF-kappa B and parvalbumin is increased in Parkinson disease.Neuroreport，2004，15：1715-1718.