唐純海，楊鎮(zhèn)休

硬腦膜動靜脈瘺(DAVF)是臨床較少見且復(fù)雜的腦血管病變，占腦血管畸形的10% ～15%，該病供血動脈多樣，通常由頸內(nèi)、頸外及椎動脈的腦膜支供血，向附近正?；虍惓U(kuò)張的靜脈引流，因其臨床表現(xiàn)多樣，血管構(gòu)筑及引流多變，血流動力學(xué)復(fù)雜，病變部位多變，故臨床診治困難。但是隨著介入放射學(xué)的發(fā)展，對該病的臨床診斷率越來越高，另外隨著對該病血管構(gòu)筑了解的深入，新型放射介入材料的發(fā)明，其臨床治愈率較過去明顯提高。本文參考國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)后，就該病的臨床研究進(jìn)展進(jìn)行綜述。

1 病因和發(fā)病機(jī)制

DAVF 是發(fā)生于腦內(nèi)硬膜及其附屬結(jié)構(gòu)上的異常動靜脈短路［1］，其病因尚無確切定論，現(xiàn)在更傾向于認(rèn)為該病是一種后天獲得性疾病，與DAVF 發(fā)生相關(guān)的因素可能有: (1)局部感染(乳突炎、蝶竇炎)，正常情況下部分硬腦膜動靜脈終止于靜脈竇附近，發(fā)出許多極細(xì)毛細(xì)血管分支營養(yǎng)竇壁硬膜并與靜脈竇有網(wǎng)狀相通，當(dāng)發(fā)生炎癥時，可促使這些網(wǎng)狀交通擴(kuò)大形成瘺; (2)體內(nèi)雌激素變化(分娩、流產(chǎn)、更年期)等［2］，體內(nèi)激素變化時，血管壁變薄、彈性降低、血管脆性增加、易形成瘺;(3)顱腦外傷及醫(yī)源性損傷導(dǎo)致靜脈竇血栓形成時，亦促進(jìn)瘺的形成; (4)血管平滑肌發(fā)育不良，因血管彈性差，易破裂形成瘺。而區(qū)域性靜脈高壓可能是導(dǎo)致DAVF 的最終原因［3］，硬腦膜的超微結(jié)構(gòu)顯示，硬腦膜有極其豐富的血管網(wǎng)，且動靜脈伴行，動脈吻合非常發(fā)達(dá)，且有50～90μm 直徑的正常動－靜脈交通。顱腦外傷、感染、手術(shù)及體內(nèi)雌激素水平改變等均可導(dǎo)致靜脈竇血栓形成，而在其再通過程中，存在于硬膜上的生理性動靜脈吻合擴(kuò)大，與再通的靜脈竇暢通部分形成異常交通，形成瘺口。

2 臨床表現(xiàn)與診斷

2.1 臨床表現(xiàn) 本病臨床表現(xiàn)多樣，主要和靜脈引流方向［4］、引流量的大小、瘺口所在部位相關(guān)，和動脈關(guān)系不大，向眼部引流者主要表現(xiàn)為球結(jié)膜充血水腫、眼球運動障礙、視力明顯下降;向橫竇、乙狀竇引流主要表現(xiàn)為持續(xù)耳鳴、顱高壓等;向皮質(zhì)靜脈引流者表現(xiàn)為腦出血或神經(jīng)功能障礙［5］;向腦干靜脈和頸髓髓周靜脈引流者則表現(xiàn)為脊髓功能障礙和(或)蛛網(wǎng)膜下腔出血［6］。

2.2 臨床診斷 頸動脈超聲檢查可以作為有癥狀患者的初步篩查，超聲多普勒檢查能夠發(fā)現(xiàn)病變側(cè)頸內(nèi)動脈或椎動脈向顱內(nèi)血流增加，部分可見粗大引流靜脈，如眼靜脈等。

CT 檢查可見硬腦膜竇明顯擴(kuò)張，腦血管及顱骨異常，顱骨血管壓跡明顯，部分患者會出現(xiàn)局部腦水腫、腦積水、顱內(nèi)占位效應(yīng)等，其原因多為靜脈壓力增高所致。CTA 檢查能夠進(jìn)一步明確診斷，能夠發(fā)現(xiàn)動靜脈之間的異常短路，進(jìn)一步3D－CTA 能夠發(fā)現(xiàn)血管壁的情況，如靜脈竇血栓的存在，局部血管的鈣化，以及腦組織的情況與周圍病變以及顱骨之間的三維立體解剖關(guān)系。

MRI 能夠顯示瘺口緊鄰硬腦膜部位有明顯的流空信號，進(jìn)一步增強(qiáng)掃描能清楚顯示供血動脈，引流靜脈及靜脈竇，DAVF 在MRI 上為無信號的迂曲成團(tuán)血管流空影，另外其能顯示病變周圍局部腦組織的水腫，MRA 能準(zhǔn)確反映軟腦膜及靜脈竇擴(kuò)張，且無需注射對比劑，是真正的無創(chuàng)檢查方法。

選擇性腦血管造影，仍是目前DAVF 診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，一般需要行全腦6 根血管造影，經(jīng)此能夠了解供血動脈以及引流靜脈的情況，了解瘺口部位及腦血流變化情況，而且能夠根據(jù)患者病變情況進(jìn)一步行血管超選擇造影，進(jìn)一步明確病變供血以及引流情況。并能為進(jìn)一步治療，特別是血管內(nèi)治療提供良好的術(shù)前參考，但是該檢查為有創(chuàng)檢查，需要專門的設(shè)備，專業(yè)訓(xùn)練的血管介入醫(yī)師操作。

3 臨床治療

目前認(rèn)為DAVF 是硬腦膜上供血動脈與引流靜脈之間的短路，兩者之間存在一個或一個以上瘺口，且很少有畸形的血管團(tuán)。完全地、永久地閉塞動靜脈瘺口是其治療原則［7］，但DAVF 多為數(shù)量眾多的較細(xì)動脈供血，存在多個瘺口，病變范圍較廣，引流靜脈常波及重要靜脈竇或皮質(zhì)及深部靜脈，治療非常困難。因此DAVF 供血動脈的多少、形式、瘺口位置、靜脈引流方式密切影響治療方法的選取。

3.1 血管壓迫治療 患者對側(cè)手壓迫同側(cè)頸總動脈，開始10s/次，4 ～6 次/h，逐漸增加時間，一般最長不要超過30min/次，一般不超過3 周。部分患者，尤其是海綿竇區(qū)DAVF 早期Ⅰ型患者可治愈［8－9］。此型被認(rèn)為是良性病變，且海綿竇內(nèi)有大量纖維梁，血流速度較慢，易形成血栓。主要由頸外動脈的腦膜支參與供血，癥狀輕、瘺口小、血流量少，頸內(nèi)靜脈與頸總動脈同時受壓，不僅能減少動脈血供，而且能增加靜脈壓，減少瘺口處動靜脈壓力梯度，利于海綿竇內(nèi)血栓的形成。

3.2 立體定向治療 立體定向治療DAVF 的原理:放射線照射瘺口處血管及損傷病變處靜脈竇壁的內(nèi)皮細(xì)胞，使平滑肌細(xì)胞不斷增生，血管內(nèi)膜進(jìn)行性增厚，最終致使管腔閉合以達(dá)到治療目的。國內(nèi)外已有很多文獻(xiàn)證實了立體定向治療DAVF 的有效性，但病例數(shù)均不多。據(jù)報道單純采用立體定向治療及結(jié)合血管內(nèi)栓塞治療海綿竇型DAVF，治愈率分別為80% 和87%［10－11］。

3.3 手術(shù)治療 手術(shù)方法主要包括傳統(tǒng)的頸總動脈壓迫結(jié)扎、開顱靜脈竇孤立、開顱夾閉瘺口等。傳統(tǒng)的頸總動脈壓迫結(jié)扎的方法因側(cè)支循環(huán)建立會使病情復(fù)雜，并失去寶貴的血管治療通路，基本已被淘汰。靜脈竇孤立術(shù)，由于DAVF 患者血管情況復(fù)雜，且往往部位深且血供豐富、周圍重要神經(jīng)組織較多，手術(shù)難度及風(fēng)險很大，難以實現(xiàn)，臨床應(yīng)用亦越來越少。Houdart 等［12］指出:DAVF 有下列情況時可選擇外科手術(shù)治療:(1)因引流靜脈呈靜脈瘤樣擴(kuò)張，占位效應(yīng)明顯;(2)合并顱內(nèi)血腫等占位效應(yīng);(3)栓塞或保守治療無效者。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為上矢狀竇及側(cè)竇型DAVF 最適合手術(shù)治療。周良輔等［13］報道了一組開顱手術(shù)治療天幕區(qū)DAVF 病例，術(shù)后造影復(fù)查瘺口全部消失且無任何并發(fā)癥，患者全部恢復(fù)正常生活和工作。

3.4 血管介入治療 隨著放射介入學(xué)的發(fā)展以及新的材料器械的發(fā)明，血管介入治療逐漸成為DAVF 的主要治療方法。

介入治療材料的選擇:早期選用主要是顆粒和彈簧圈等栓塞材料，但其通常只能閉塞供血動脈主干，而不能閉塞瘺口，且由于硬腦膜動脈吻合豐富，常只能緩解癥狀而不能治愈，且容易 復(fù) 發(fā)［14］，現(xiàn)已基本淘汰。α－氰基丙烯酸正丁酯(NBCA)是20世紀(jì)80年代常使用的液體栓塞材料，但由于其黏管嚴(yán)重、彌散性差、臨床治愈率低。而Onyx 具有不易黏管、彌散性好、注射易控制等優(yōu)點，且易通過動脈將引流靜脈栓塞，從而達(dá)到治愈的目的，尤其對除海綿竇區(qū)以外的DAVF 臨床療效顯著，在栓塞治愈動靜脈瘺的同時，保留了主要靜脈竇的通暢［15］。

血管治療通路選擇，DAVF 因為供血以及引流復(fù)雜，治療通道需根據(jù)患者具體供血動脈或者靜脈引流方向綜合決定，對于單純頸外動脈分支供血、供血動脈較粗大、無明顯迂曲患者，經(jīng)動脈途徑一般可以達(dá)到理想治療效果，或者經(jīng)靜脈途徑治療困難患者亦可選擇經(jīng)動脈途徑。經(jīng)動脈途徑治療需注意盡量超選擇進(jìn)入瘺口附近，以避開供血動脈之間的危險吻合。經(jīng)靜脈途徑栓塞治療DAVF，理論上更理想，可以直接栓塞瘺口，更易達(dá)到解剖治愈［16］，但是因DAVF 患者靜脈引流多樣，引流靜脈粗細(xì)不一，經(jīng)靜脈有時較困難。術(shù)中采取的靜脈途徑主要包括皮質(zhì)引流靜脈、固有靜脈竇、未顯影靜脈竇及通過手術(shù)暴露靜脈或靜脈竇直接穿刺。經(jīng)靜脈栓塞需解決的問題主要有:決定栓塞的靜脈有無正常引流功能、如何到達(dá)栓塞部位、采取何種方法栓塞等。目前除海綿竇區(qū)，通常不主張栓塞其他部位和區(qū)域DAVF 的引流靜脈竇，因為從長期效果看，保留靜脈竇對患者有益。

總之，雖然DAVF 臨床表現(xiàn)多樣、治療復(fù)雜，但是隨著介入放射學(xué)的快速發(fā)展以及對該病血管構(gòu)筑了解的深入，臨床治愈率必將近一步提高。

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