趙紅英

(大理學(xué)院附屬醫(yī)院 671000)

1、病歷摘要:患兒男，13歲，因納差、腹瀉、反復(fù)雙下肢浮腫一年余，再發(fā)加重伴雙眼浮腫十余天于2011年4月4日入院?；純阂荒昵俺霈F(xiàn)納差、腹瀉、雙下肢浮腫，大便為黃稀便或水樣便，每日數(shù)次至十余次，每次量不多。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院予輸注白蛋白、補液及中藥治療，癥狀時輕時重。近十余天再發(fā)加重伴雙眼浮腫，乏力、不能下床活動。既往史、家族史無特殊。

體格檢查:體溫36.4℃，脈搏82次∕分，呼吸22次∕分，血壓75∕55mmHg，體重21Kg。精神差，重度營養(yǎng)不良貌，輕度貧血貌。淺表淋巴結(jié)不大。雙眼瞼輕度浮腫，雙肺呼吸音粗糙、無啰音。心率82次/分，律齊，未聞及心臟雜音，腹軟，腹壁皮下脂肪消失，肝于劍下3cm處捫及，質(zhì)中等，邊緣鈍，移動性濁音陽性。腸鳴音弱，1～2次∕分。雙下肢膝關(guān)節(jié)以下浮腫，呈凹陷性。陰囊水腫。

實驗室及輔助檢查:血紅蛋白101g∕L，白細(xì)胞5.55×109/L，中性粒細(xì)胞 0.586，淋巴細(xì)胞 0.346，血小板 173 ×109/L，ESR 2mm/h，CRP9.06mg/L，ALT44u/L，AST40u/L，TP34.3g/L，ALB 12.1g/L，K3.1mmol/L，Mg0.61mmol/L，Ca1.56mmol/L，腎功能、心肌酶譜正常，血結(jié)核抗體陰性，抗核抗體譜陰性。尿、便常規(guī)正常。X線胸片示雙肺紋理增強，左肋膈角變鈍，少量胸腔積液可能。PPD試驗(－)，腹部彩超:1.肝大、肝損傷聲像;2.脾大聲像;3.中量腹水聲像;4.腸粘連，腸系膜多發(fā)腫大淋巴結(jié)，腹膜增厚聲像。

2.第1次查房(4月6日9:00):住院醫(yī)師匯報病史如上。

主治醫(yī)師本病例具有以下特點:

(1)學(xué)齡兒童，慢性起病。

(2)主要表現(xiàn)為納差、腹瀉、浮腫。

(3)營養(yǎng)不良，雙眼瞼輕度浮腫，肝大，移動性濁音陽性。雙下肢膝關(guān)節(jié)以下浮腫，呈凹陷性。陰囊水腫。

(4)血紅蛋白 101g ∕ L，TP34.3g/L，ALB12.1g/L，胸片示雙肺紋理增強，左肋膈角變鈍，少量胸腔積液可能。PPD試驗(－)，腹部彩超:肝大、脾大、中量腹水、腸粘連，腸系膜多發(fā)腫大淋巴結(jié)。根據(jù)以上情況，考慮以下疾病:

潰瘍性結(jié)腸炎最常見的癥狀為反復(fù)發(fā)作性結(jié)腸炎，急性發(fā)作時表現(xiàn)為血性腹瀉、發(fā)熱、腹痛，患兒表現(xiàn)有面色蒼白、貧血、營養(yǎng)不良。

腸結(jié)核較重病例有不規(guī)則發(fā)熱和消化道障礙，包括食欲減退、消化不良、惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉或腹瀉與便秘相交替。多伴腹痛。

主任醫(yī)師同意以上分析，根據(jù)本例的臨床特點，還應(yīng)考慮以下疾病:

蛋白丟失性腸病指各種原因引起的蛋白質(zhì)，特別是血漿蛋白從腸道黏膜向腸腔內(nèi)異常大量排出，隨糞便丟失，導(dǎo)致低蛋白血癥的一種疾病。

肝豆?fàn)詈俗冃园l(fā)病年齡以7～12歲最多見，臨床表現(xiàn)以肝臟損害最常見，神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀也較為常見，較多在10歲以后出現(xiàn)。

3.第2次查房(4月11日9:00):主治醫(yī)師 患兒仍納差、腹瀉，雙眼瞼、雙下肢浮腫稍減輕，患兒銅藍(lán)蛋白測定正常，眼科會診未見K－F環(huán)。骨髓細(xì)胞學(xué)檢查示感染性骨髓像。骨髓活檢示骨髓增生明顯活躍。血AFP、CEA均正常。骨髓培養(yǎng)陰性。胃鏡未見異常，結(jié)腸鏡檢查示腸黏膜充血、水腫?；純焊改窹PD試驗均陽性(+)，硬結(jié)直徑5～10mm。胸片未見活動性病灶。

主任醫(yī)師綜合患兒病史及相關(guān)實驗室結(jié)果，不支持肝豆?fàn)詈俗冃浴冃越Y(jié)腸炎、血液系統(tǒng)惡性疾病。低蛋白血癥的患者，在除外肝病和腎病因素，排除進(jìn)食障礙或不足，蛋白質(zhì)合成障礙，分解代謝加速等情況下，應(yīng)考慮蛋白丟失性腸病可能。蛋白丟失性腸病的表現(xiàn)分為蛋白丟失造成的低蛋白血癥表現(xiàn)及原發(fā)病表現(xiàn)兩個方面。目前原發(fā)病為腸結(jié)核可能性大，給予異煙肼、利福平、吡嗪酰胺、鏈霉素試驗性抗癆治療［1］，注意復(fù)查肝腎功能，加強營養(yǎng)支持、糾正水鹽電解質(zhì)紊亂治療。

4.第3次查房(5月11日9:00):主治醫(yī)師 予四聯(lián)抗癆治療，間段輸注血漿、白蛋白、靜脈營養(yǎng)，糾正水鹽電解質(zhì)紊亂治療。患兒出現(xiàn)耳鳴，已于5月10日停用鏈霉素。復(fù)查血常規(guī)示血紅蛋白70g∕L，予紅細(xì)胞懸液1u輸注?；純焊篂a較前減輕，每日4～5次，為黃色稀水便，飲食仍差，浮腫較前消退，精神好轉(zhuǎn)。

主任醫(yī)師腸結(jié)核為慢性病，治療時間長，治療起效慢。試驗性抗癆治療一月，患兒癥狀較前好轉(zhuǎn)，繼續(xù)予抗癆治療、間段輸注血漿、白蛋白、靜脈營養(yǎng)，糾正水鹽電解質(zhì)紊亂治療。對蛋白丟失性腸病的最根本治療是對基礎(chǔ)疾病的治療［2］，同時支持治療也是重要的一部分。

5.第4次查房(7月8日9:00):主治醫(yī)師患兒精神好轉(zhuǎn)，能下床活動，浮腫消退，腹瀉減輕，每日2～3次，為黃色稀便，飲食好轉(zhuǎn)。肝臟縮小，于劍下2.0㎝。雙下肢無浮腫。復(fù)查腹部彩超:1.肝大、肝損傷聲像;2.脾大聲像;3.腸系膜多發(fā)腫大淋巴結(jié)。肝功能示 TP41.7g/L，ALB31.2g/L，血常規(guī):血紅蛋白 126g∕L。

主任醫(yī)師引起蛋白丟失性腸病的基礎(chǔ)疾病眾多［3］，其病因有:腸道炎癥性疾病、腫瘤、自身免疫性疾病、心血管疾病、淋巴管異常、缺血、過敏、感染。該病例無腸外結(jié)核感染灶，給診斷帶來一定困難，經(jīng)試驗性抗癆治療后明確。

6.后記:患兒經(jīng)異煙肼、利福平、吡嗪酰胺治療3月，后停用吡嗪酰胺，繼予異煙肼、利福平兩聯(lián)抗癆治療。間斷應(yīng)用血漿、白蛋白、補液、靜脈營養(yǎng)等治療。住院4月癥狀好轉(zhuǎn)出院。予異煙肼、利福平兩聯(lián)抗癆繼續(xù)治療。定期復(fù)查肝腎功能均示正常。隨訪6月，患兒體重增至28Kg，精神飲食可，無腹瀉、浮腫。能上學(xué)。

1 丁美琳，李進(jìn).腸結(jié)核58例臨床分析［J］.廣東醫(yī)學(xué)，2010，31(16):2121－2122.

2 劉艷，黃志華，徐三清，等.兒童蛋白丟失性腸病的臨床及病理分析［J］.臨床兒科雜志，2009 ，27(10):938－941.

3 陳雪，王立.蛋白丟失性腸病的研究進(jìn)展［J］.檢驗醫(yī)學(xué)與臨床，2010，7(13):1395－1396.