[摘要] 主動(dòng)脈夾層指血液通過主動(dòng)脈內(nèi)膜裂口，進(jìn)入主動(dòng)脈壁并造成正常動(dòng)脈壁的分離，是最常見的主動(dòng)脈疾病之一。以神經(jīng)系統(tǒng)為首發(fā)癥狀的主動(dòng)脈夾層臨床發(fā)病率低易誤診，該院內(nèi)科收治主動(dòng)脈夾層誤診2例，分析如下。

[關(guān)鍵詞] 主動(dòng)脈夾層；誤診2例

[中圖分類號(hào)] R4.6 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] A [文章編號(hào)] 1674-0742（2013）01（c）-0062-02

病例1：男，64歲。

【主訴】下樓時(shí)出現(xiàn)牙痛3 h。

【病史】患者有高血壓病史12年，最高時(shí)血壓在200/130 mmHg。平時(shí)沒有系統(tǒng)用藥治療，沒有監(jiān)測血壓，頭暈感已適應(yīng)。患者3 h前下樓過程中突發(fā)牙痛，伴胸悶、頭暈。回樓后家屬急送患者來本院。經(jīng)查，牙齦無紅腫，無齲洞，牙齒無松動(dòng)，無三叉神經(jīng)樣閃電式疼痛，無疼痛側(cè)面癱。心電圖有胸導(dǎo)聯(lián)ST繼發(fā)性改變。無心前區(qū)壓榨性疼痛，無大汗，無陣發(fā)性呼吸困難；無發(fā)熱及咳嗽、咳痰，無咯血；無腹痛、腹瀉，無膿血便。

【既往史】高血壓病12年，最高達(dá)200/130 mmHg，未規(guī)律用藥。有煙酒嗜好，已戒2年。無藥物食物過敏史。

【家族史】父親患高血壓，弟弟冠心病心律失常史。

【查體】T 36.5℃，R18次/min，P 92次/min，BP min190/120 mmHg，H 187cm，W 85Kg。面色蒼白，皮膚有汗，無面部癱瘓。心率90次/min，心律齊，主動(dòng)脈瓣區(qū)可聽及雙期雜音。雙肺呼吸音清。腹軟無壓痛，雙下肢無浮腫。

【輔助檢查】Na+ 143.3 mmol/L，K+ 4.07 mmol/L，CL- 96.1 mmol/L，CO2 29 mmol/L，PH 7.41，AG 9 mmol/LTBIL 22.4 umol/L，DBIL 3.4 umol/L，TP 74.5 g/L，ALB 45.2 g/L，GLO2 9.3 g/L，A/G1.5ALP86 U/L，GGT 20.9 U/L，CHE 10461.3 U/L，TBA 1.4 U/L，ALT 10.8 U/L，AST 17 U/L，AST/ALT 1.6，LDH 253 U/L，BUN 3.8 mmol/L，CREA 63.8 umol/L，UA 145.1 umol/L，Cys-C 0.49 mg/L，BMG 1.10 mg/L，GLU 7.6 mmol/L。

心肌酶譜：肌酸磷酸激酶176U/L，肌酸磷酸激酶同工酶27 U/L，乳酸脫氫酶253 U/L，肌鈣蛋白定量0.46 ng/mL。

心電圖：V1-V2ST段抬高0.2mv，Ⅱ、Ⅲ、AVF導(dǎo)聯(lián)T波低平。

胸正位片：雙肺紋理增強(qiáng)，主動(dòng)脈增寬。

初步診斷：急性冠脈綜合征；高血壓3級(jí)，極高危。

經(jīng)進(jìn)一步治療和觀察，逐步排除了急性心肌梗死的可能，轉(zhuǎn)院至中國醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院，確診為主動(dòng)脈夾層DeBakeyΙ型。后又轉(zhuǎn)至北京某醫(yī)院施行手術(shù)治療未果，最后保守治療。

病例二：男，46歲。

【主訴】持續(xù)性上腹痛2 h。

【病史】患者有高血壓病史2年，最高160/100 mmHg，未規(guī)律服藥治療。入院2 h前無誘因突發(fā)上腹部疼痛，呈持續(xù)性，可以忍受，伴出汗，面色蒼白，雙下肢沉重感。無心前區(qū)疼痛，無咳嗽咳痰及發(fā)熱，無惡心嘔吐，無腹瀉。

【查體】BP 185/100 mmHg，P 92次/min，R20次/min，神志清楚，語明，呼吸略促，平臥位；皮膚有汗，無黃染；雙瞳孔等大等圓，對(duì)光反射敏感；頸軟，甲狀腺無腫大，頸靜脈無怒張；胸對(duì)稱，心音純，心律整齊，心率92次/分，雙肺呼吸音清；腹軟，中上腹壓痛，無反跳痛；雙下肢無浮腫。

【輔助檢查】心電圖：V1-V3ST段抬高0.1～0.2 mv。心激酶：肌酸磷酸激酶142 U/L，肌酸磷酸激酶同工酶50 U/L，乳酸脫氫酶174 U/L，肌鈣蛋白定量0.37 ng/ml。尿淀粉酶352 U/L.

胸正位片：未見明顯異常。

初步診斷：急性心肌梗死；高血壓3級(jí)，及高危；

經(jīng)過單硝酸異山梨酯擴(kuò)冠治療，患者血壓持續(xù)不降低，發(fā)病8 h無尿，雙下肢仍麻木沉重。復(fù)查心肌酶沒有達(dá)到上限的2倍。高度懷疑主動(dòng)脈夾層的可能性，患者急轉(zhuǎn)入沈陽陸軍總醫(yī)院，明確為主動(dòng)脈夾層DeBakey Ⅲ型。經(jīng)過主動(dòng)脈夾層腔內(nèi)隔絕術(shù)治療，患者病情控制好轉(zhuǎn)。術(shù)后隨訪半年、一年良好。

討論：主動(dòng)脈夾層又稱主動(dòng)脈夾層瘤，是由于血液通過動(dòng)脈內(nèi)膜破口進(jìn)入主動(dòng)脈壁中層形成夾層血腫，并延伸剝離而引起的嚴(yán)重心血管急癥。發(fā)病少，但預(yù)后差，死亡率高。病因包括高血壓，占50%；結(jié)締組織病，如Marfan綜合征；動(dòng)脈粥樣硬化；醫(yī)源性因素如介入治療引起的大動(dòng)脈損傷等。

以上2例患者臨床表現(xiàn)不同，體現(xiàn)主動(dòng)脈夾層發(fā)生的部位不同。在基層醫(yī)院通過臨床表現(xiàn)初步判斷主動(dòng)脈夾層的分型和選擇今后治療有重要意義。

主動(dòng)脈夾層根據(jù)臨床表現(xiàn)癥狀，分為急性、亞急性、慢性3種。國際公認(rèn)主要是DeBakeyⅠ、Ⅱ、Ⅲ型和Stanford A、B型。Ⅰ型破口在升主動(dòng)脈累及范圍可自升主動(dòng)脈到降主動(dòng)脈甚至腹主動(dòng)脈。Ⅱ型累及僅限于升主動(dòng)脈。Ⅲ型累及降主動(dòng)脈及以下。DeBakeyⅠ、Ⅱ型相當(dāng)于Stanford A型，DeBakey Ⅲ型相當(dāng)于Stanford B型。根據(jù)國內(nèi)資料顯示[1]，我國以BeBakey Ⅲ型常見。

主動(dòng)脈夾層的臨床表現(xiàn)：主要是胸痛，占90%。呈撕裂樣，非常劇烈，難以忍受。也可以出現(xiàn)頸部，喉、頜、或臉部，一般夾層出現(xiàn)在升主動(dòng)脈；肩胛間痛，背腹或下肢痛常出現(xiàn)在降主動(dòng)脈夾層；病變涉及冠狀動(dòng)脈的占4.7%～7%，頸動(dòng)脈者6.6%～28%，鎖骨下動(dòng)脈者5.6%～17%，腸系膜上動(dòng)脈2.3%～11.9%，腎動(dòng)脈3.2%～12.4%，與脊髓相關(guān)的肋間動(dòng)脈1.8%～6.8%，髂骨動(dòng)脈13.2%～30%[2]。以上2例患者出現(xiàn)牙痛的，夾層主要考慮發(fā)生在升主動(dòng)脈，出現(xiàn)此癥狀很少見，容易誤診誤治。出現(xiàn)上腹痛的主要考慮腹主動(dòng)脈夾層，常與下壁心肌梗死，急腹證混淆。

目前診斷最方便、快捷的診斷手段是CT增強(qiáng)掃描或核磁共振，準(zhǔn)確率較高。MRI特異性達(dá)98%。上級(jí)醫(yī)院可以行血管造影、數(shù)字減影技術(shù)、超聲心動(dòng)圖。超聲心動(dòng)圖的敏感性很高，可以經(jīng)胸和經(jīng)食管超聲等。在基層醫(yī)院可以通過X線檢查，發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈影增大，縱膈增寬；超聲心動(dòng)圖可發(fā)現(xiàn)升主動(dòng)脈的主動(dòng)脈瘤，病變處主動(dòng)脈擴(kuò)大；X線看操作，準(zhǔn)確率可達(dá)95%。盡管主動(dòng)脈夾層的表現(xiàn)有特殊表現(xiàn)，診斷很困難。但醫(yī)生細(xì)心分析及診斷，盡快、準(zhǔn)確排除其他疾病，并判斷夾層發(fā)生的部位，對(duì)下一步的治療起到關(guān)鍵作用。如國內(nèi)[3]對(duì)Stanford B型主動(dòng)脈夾層實(shí)施腔內(nèi)隔絕術(shù)，發(fā)揮了很好的治療作用，患者的生存率得到了提高。對(duì)Stanford A型[4]可以實(shí)施主動(dòng)脈弓替換加支架“象鼻”手術(shù)治療，成功率也很高。對(duì)不能接受介入和手術(shù)治療的可采取合理的保守治療，盡量延長患者的生存期。

綜上2例特殊表現(xiàn)的病例，在基層醫(yī)院容易誤診誤治。需要通過有限的檢查手段，提高診斷技術(shù)水平，細(xì)心的分析判斷；臨床醫(yī)生多收集有力的證據(jù)，明確診斷并分型，對(duì)判斷今后的治療打下堅(jiān)實(shí)基礎(chǔ)。

[參考文獻(xiàn)]

[1] 劉玉清.主動(dòng)脈夾層壁間血腫和穿透性潰瘍影像學(xué)診斷新進(jìn)展[J].中華實(shí)用內(nèi)科雜志，2012（2）：8-9，88.

[2] 汪忠鎬.主動(dòng)脈夾層和夾層動(dòng)脈瘤的研究進(jìn)展[J].中華普通外科雜志，2002（1）：4-7.

[3] 王效增，荊全民，韓雅玲，等.腔內(nèi)隔絕術(shù)治療Stanford B型主動(dòng)脈夾層210例分析[J].中國實(shí)用內(nèi)科雜志，2011（1）：52-55.

[4] 孫志忠，劉志剛，常謙.主動(dòng)脈弓替換和支架“象鼻”手術(shù)治療Stanford A型[J].中華外科雜志，2004（13）：42.

（收稿日期：2012-09-06）