[摘要] 目的 探討先天性腸系膜裂孔疝的早期診斷和治療方法。方法 對(duì)山西省兒童醫(yī)院2012年1—7月收治的3例腸系膜裂孔疝的患兒的病情進(jìn)行分析，總結(jié)對(duì)先天性腸系膜裂孔疝的診治體會(huì)。結(jié)果 3例患兒均為術(shù)中確診；第1例患兒術(shù)中可見疝入腸管擴(kuò)張， 呈暗紅色，行腸管切開減壓后，經(jīng)裂孔處復(fù)位，復(fù)位后腸管血運(yùn)恢復(fù)，未出現(xiàn)腸壞死。后2例患兒術(shù)中可見疝入腸管已缺血壞死，行腸吻合術(shù)。第1例患兒術(shù)后合并中毒性腦病。結(jié)論 本病術(shù)前診斷困難，關(guān)鍵是判斷是否考慮絞窄性腸梗阻。急診行剖腹探查后確診。手術(shù)治療是本病的唯一治療方法。

[關(guān)鍵詞] 先天性腸系膜裂孔疝；診斷；手術(shù)

[中圖分類號(hào)] R4 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] A [文章編號(hào)] 1674-0742（2013）01（c）-0074-02

先天性腸系膜裂孔疝通常見于兒童。由腸管穿過腸系膜上的裂孔形成，其形成原因有人認(rèn)為胚胎期腸轉(zhuǎn)位時(shí)臟層與壁層腹膜愈接不全所形成的缺損，也有人認(rèn)為是腸系膜血運(yùn)障礙，引起局部壞死而引起，缺損常發(fā)生于回腸末端腸系膜。本病起病急，發(fā)展迅速，無特異性臨床癥狀，常常以腸梗阻表現(xiàn)就診。如不能早期診斷，可引起腸缺血，腸壞死，嚴(yán)重者可引起中毒性休克，危及生命。因此術(shù)前診斷及手術(shù)時(shí)機(jī)的把握尤為重要。為了探討先天性腸系膜裂孔疝的早期診斷和治療方法，該文對(duì)山西省兒童醫(yī)院2012年1—7月收治的3例腸系膜裂孔疝的患兒病情分析，總結(jié)對(duì)先天性腸系膜裂孔疝的診治體會(huì)。

1 臨床資料

例1：女，4歲，主因嘔吐，精神食欲差1 d入院。查體：神志淡漠，面色白，皮膚彈性差，眼窩凹陷，腹膨隆，腹肌軟，全腹壓痛陽性，無反跳痛，未及包塊，叩診鼓音，移動(dòng)性濁音陽性，腸鳴音弱。腹部X線示：不全腸梗阻。腹部超聲示：腹腔積液，最深處約4 cm。入院后予補(bǔ)液糾正脫水及電解質(zhì)紊亂。因診斷困難，行腹腔穿刺，穿刺液呈淡血性。急診行剖腹探查術(shù)，術(shù)中證實(shí)為腸系膜裂孔疝。行疝入腸管切開，開放減壓后還納疝入腸管，腸管血運(yùn)恢復(fù)，無腸壞死。

例2：男，8歲，主因腹痛伴嘔吐，發(fā)熱1 d入院。查體：精神反應(yīng)差，脫水貌，腹膨隆，全腹肌緊張，壓痛陽性，反跳痛陽性，未及包塊，叩診鼓音，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音弱。腹部X線示：小腸梗阻。腹部超聲示：腹腔積液。因患兒腹膜炎體征明顯，急診行剖腹探查術(shù)，術(shù)中證實(shí)為腸系膜裂孔疝。疝入腸管缺血壞死，切開疝環(huán)，還納腸管，切除壞死腸管70 cm，行腸吻合術(shù)。

例3：女，8歲，主因嘔吐32 h，腹痛8 h入院，發(fā)病前有暴飲暴食。查體：精神反應(yīng)差，貧血貌，皮膚彈性差，腹膨隆，全腹肌緊張，壓痛、反跳痛陽性，未及包塊，叩診鼓音，移動(dòng)性濁音陽性，腸鳴音弱，未及高調(diào)腸鳴音。腹部X線示：小腸梗阻。腹部超聲示：腹腔積液。血常規(guī)示：中度貧血?；純焊鼓ぱ左w征明顯，考慮絞窄性腸梗阻，急診行剖腹探查術(shù)，術(shù)中證實(shí)為腸系膜裂孔疝。疝入腸管缺血壞死，切開疝環(huán)，還納腸管，切除壞死腸管200 cm，行腸吻合術(shù)。

2 結(jié)果

3例患兒均為術(shù)中確診；第1例患兒術(shù)中可見疝入腸管擴(kuò)張， 呈暗紅色，行腸管切開減壓后，經(jīng)裂孔處復(fù)位，復(fù)位后腸管血運(yùn)恢復(fù)，未出現(xiàn)腸壞死。后2例患兒術(shù)中可見疝入腸管已缺血壞死，行腸吻合術(shù)。第1例患兒術(shù)后出現(xiàn)抽搐，考慮合并中毒性腦病。給予魯米那鎮(zhèn)靜，對(duì)癥治療后治愈。

3 討論

先天性腸系膜裂孔疝是腸管通過先天性的小腸系膜或結(jié)腸系膜裂孔而形成的腹內(nèi)疝。1778年Heuerman[1]在尸檢時(shí)首先發(fā)現(xiàn)了腸系膜裂孔疝，本病在臨床很少見，占腸梗阻的1%～2%，是急性腸梗阻中最少見的原因之一，占先天性疝的5%～10%。先天性腸系膜裂孔疝約30%見于兒童，一般缺乏應(yīng)具有的疝囊，因此，它并不是真正的疝。本病病因不清，多系先天性腸系膜發(fā)育異常所致，有學(xué)者[2]認(rèn)為是胚胎期腸轉(zhuǎn)位時(shí)臟層腹膜與后腹膜融合不全造成腸系膜缺損，而Louw[3]則認(rèn)為腸系膜血運(yùn)障礙導(dǎo)致局部壞死也是引起本病的原因。

文獻(xiàn)報(bào)道[4]體位改變、暴飲暴食、飽食后劇烈運(yùn)動(dòng)、重體力勞動(dòng)等為本病發(fā)病的最常見誘因。但小兒表達(dá)能力差，不能準(zhǔn)確描述發(fā)病前情況，收集病史困難。3例患者中，除第3例患兒發(fā)病前有暴飲暴食誘因外，余兩例均無明顯誘因。

腸系膜裂孔疝的臨床癥狀不典型，無特異性的臨床表現(xiàn)和檢查手段，臨床幾乎全部誤診，只有在手術(shù)中才得以確診。3例患兒發(fā)病均有嘔吐癥狀，查體第1例患兒腹膜炎體征不明顯，行腹腔穿刺，為淡血性液體，后兩例患兒均有腹膜炎體征，未行腹腔穿刺，急診手術(shù)。剖腹探查后確診。因本病術(shù)前難以確診，但入院時(shí)均表現(xiàn)為腸梗阻，關(guān)鍵是判斷有無絞窄性腸梗阻，有無剖腹探查指證。判斷要點(diǎn)：1.腹膜炎體征明顯，后兩例患兒腹膜炎體征明顯，術(shù)中發(fā)現(xiàn)疝入腸管已缺血壞死，因此一旦出現(xiàn)腹膜炎，應(yīng)高度懷疑腸壞死，及早手術(shù)，預(yù)防毒素吸收，中毒性休克；2.腹部超聲證實(shí)腹腔積液，行腹腔穿刺，為血性液體。3例患兒入院行超聲檢查均有較多腹腔積液，診斷困難可行腹腔穿刺，穿刺液呈血性滲出液，同樣具備手術(shù)指證；3.起病急，病情發(fā)展快，病史均為1-2 d，如出現(xiàn)腸壞死，可短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)休克。

有學(xué)者認(rèn)為[5]影像學(xué)檢查將成為診斷的重要依據(jù)。如腹部B超、選擇性血管成像，CT是最能幫助診斷的輔助檢查，尤其是三維成像。但筆者認(rèn)為，本病就診時(shí)均病情危重，如果過度依賴輔助檢查，可能延誤病情，引起嚴(yán)重后果。常規(guī)行腹部X線，腹部超聲，血常規(guī)，生化檢查即可。X線檢查可有腸梗阻表現(xiàn)，典型病例可出現(xiàn)“香蕉征”；腹部超聲多數(shù)可發(fā)現(xiàn)有腹腔積液，腸管擴(kuò)張；血常規(guī)結(jié)果，部分可出現(xiàn)貧血。

對(duì)于懷疑絞窄性腸梗阻，應(yīng)盡可能縮短術(shù)前準(zhǔn)備時(shí)間，術(shù)前留置胃腸減壓，建立良好的靜脈輸液通道，快速抗休克，補(bǔ)充血容量，糾正酸堿平衡失調(diào)及電解質(zhì)紊亂，為手術(shù)和麻醉的過渡做好準(zhǔn)備工作[6]。因?yàn)槟c管疝入腸系膜裂孔后，出現(xiàn)完全性腸梗阻，腸管擴(kuò)張，腸壁變薄，腸腔壓力不斷升高，到一定程度時(shí)可使腸壁血供障礙。最初主要表現(xiàn)為靜脈回流受阻，腸壁充血、水腫、增厚、呈暗紅色。由于組織缺氧，毛細(xì)血管通透性增加，腸壁上有出血點(diǎn)，并有血性滲出液滲入腸腔和腹腔。繼而動(dòng)脈血運(yùn)受阻，血栓形成，腸管呈紫黑色，甚至缺血壞死而潰破穿孔。引起體液喪失、感染和中毒、休克及多器官功能障礙。

剖腹探查，一旦明確為腸系膜裂孔疝，緊急行手術(shù)治療。手術(shù)要點(diǎn)：①疝入腸管復(fù)位，腸管無壞死時(shí)，解剖結(jié)構(gòu)比較清楚，經(jīng)切開減壓容易復(fù)位，因?yàn)轲蕲h(huán)相對(duì)較大，腸管尚有血運(yùn)；腸管缺血壞死時(shí)復(fù)位困難，因?yàn)榱芽仔?，疝?nèi)容物多，結(jié)構(gòu)已經(jīng)混亂，無法確定遠(yuǎn)近端及哪段腸管為疝入的腸管。切開減壓亦不能復(fù)位，需擴(kuò)大疝環(huán)，甚至需要經(jīng)正常與壞死腸管交界處，切開系膜及腸管方可復(fù)位。②復(fù)位前夾閉壞死腸管，及相應(yīng)系膜，防止腸黏膜免疫屏障破壞引起細(xì)菌移位，甚至引發(fā)中毒性休克，心臟驟停[7]。③對(duì)于疝入腸管已缺血壞死且一般情況較差，不能耐受手術(shù)的患兒，不勉強(qiáng)行Ⅰ期腸切除，腸吻合，可簡單、快速行腸造瘺術(shù)。

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（收稿日期：2012-09-07）