李季

●檢測診斷

腹膜后腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤的CT診斷

李季

副神經(jīng)節(jié)瘤是指體內(nèi)散在分布的，與交感或副交感神經(jīng)有聯(lián)系的嗜鉻或非嗜鉻的神經(jīng)上皮樣細(xì)胞團(tuán)，是一類起源于神經(jīng)嵴細(xì)胞的腫瘤。主要分布于頭頸、縱隔、腎上腺及腹膜后等有副神經(jīng)節(jié)聚集的部位，臨床上較為少見[1-2]。筆者收集了12例手術(shù)切除后經(jīng)病理組織學(xué)確診的腹膜后腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤患者的資料，探討其CT表現(xiàn)特點(diǎn)，以提高對本病診斷的認(rèn)識。

1 資料和方法

1.1 一般資料 2010-09—2012-06于本院手術(shù)切除后經(jīng)病理組織學(xué)確診為副神經(jīng)節(jié)瘤的患者共12例，其中男5例，女7例，年齡11～69歲，平均39.5歲。其中1例為多發(fā)病灶，其余均為單發(fā)。臨床表現(xiàn)為陣發(fā)性高血壓、心悸、頭暈11例，無癥狀1例。

1.2 方法 全部患者均行CT平掃及增強(qiáng)掃描。使用德國西門子Sensation 64型螺旋CT機(jī)和SOMATOM Definition Flash雙源CT機(jī)，掃描參數(shù)為管電壓120 kV,層厚5.0mm，螺距5，分別進(jìn)行平掃及三期增強(qiáng)掃描，即動脈期、門脈期及延遲期。對比劑采用非離子型對比劑碘海醇注射液（商品名：歐乃派克）100ml，注射速度3ml/s，注射對比劑后35、60和280s開始掃描。

2 結(jié)果

2.1 病變部位和特點(diǎn) 12例患者中，除1例病灶位于膀胱（圖1），其余均位于腹膜后腎臟水平主動脈旁區(qū)。其中主動脈右側(cè)9例，左側(cè)3例。病灶均呈圓形或類圓形團(tuán)塊狀，邊緣光滑。病灶最大截面 1.6cm×1.8cm～14.0cm×7.2cm。其中，病灶最大徑＜2cm共3例，病灶最大徑2～10cm共9例，最大徑＞10cm 1例。

2.2 CT表現(xiàn) 12例患者共13個病灶，其中3個病灶平掃表現(xiàn)為密度較均勻的軟組織腫塊，CT值40～50Hu，增強(qiáng)后動脈期明顯強(qiáng)化，CT值90～110Hu，門脈期密度降低，延遲期掃描病灶呈等密度。余10個病灶，其中1個平掃見明顯囊變及環(huán)形鈣化（圖2）；2個病灶見斑點(diǎn)狀鈣化（圖3）。其余病灶平掃為不均勻軟組織密度腫塊，增強(qiáng)后動脈期呈顯著不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見低密度無強(qiáng)化壞死區(qū)，病灶實性部分CT值約91～125Hu，部分區(qū)域強(qiáng)化程度與大血管接近，門脈期病灶實性部分密度降低，延遲期病灶呈等密度（圖4）。1例患者膀胱內(nèi)病灶，強(qiáng)化方式與其他病灶相似（圖1）。

3 討論

副神經(jīng)節(jié)瘤分類方法目前尚未完全統(tǒng)一。根據(jù)WHO 2004年內(nèi)分泌腫瘤分類，將起源于腎上腺外交感神經(jīng)和副交感神經(jīng)嗜鉻體者統(tǒng)稱為腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤，沿主動脈周圍的交感神經(jīng)鏈分布，可發(fā)生于從顱底到盆腔之間的任何部位。臨床上根據(jù)是否分泌兒茶酚胺及有無相應(yīng)臨床癥狀分為功能性和非功能性腫瘤[2]。功能性腫瘤主要臨床表現(xiàn)為高血壓、頭暈、多汗和心悸等，?？杀辉缙诎l(fā)現(xiàn)。非功能性腫瘤多無明顯臨床癥狀，常為無意中發(fā)現(xiàn)，或腫瘤較大壓迫周圍組織器官出現(xiàn)相應(yīng)癥狀時被發(fā)現(xiàn)，如出現(xiàn)腹痛、腹脹、腰痛、大便次數(shù)增多、尿頻或下腔靜脈受壓導(dǎo)致靜脈回流障礙引起下肢水腫等。功能性副神經(jīng)節(jié)瘤又稱嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤，多見于腹膜后副腰節(jié)、縱隔、膀胱等部位。非功能性副神經(jīng)節(jié)瘤又稱非嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤、化學(xué)感受器瘤，多見于頸動脈體、頸靜脈球體，也可見于腹膜后體、主動脈體和迷走神經(jīng)體，偶見于鼻腔、胃十二指腸、膀胱頸部、肝臟等部位，偶有副交感神經(jīng)功能。兩種副神經(jīng)節(jié)瘤的診斷均依靠臨床和實驗室檢查。

分析本組病例并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)，筆者總結(jié)腹膜后腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤的CT表現(xiàn)特點(diǎn)如下：（1）發(fā)病部位：副神經(jīng)節(jié)組織常沿交感神經(jīng)鏈分布，所以副神經(jīng)節(jié)瘤也以這些部位多見，如腎門水平主動脈旁區(qū)（46%）、Zukerkandle器（29%）、后縱隔脊柱旁（10%）和頭頸部（2%～4%），但也可見于一些少見部位，如膽囊、膀胱、子宮、十二指腸及精索等[1]，本文12例患者中11例病灶位于腎門水平主動脈旁區(qū)，1例病灶位于膀胱，與文獻(xiàn)報道相符。（2）腫瘤大小和形態(tài)：腫瘤大小變化很大，本文病灶直徑最小者＜2cm，最大者＞10cm。病灶形態(tài)較規(guī)則，呈圓形或類圓形，邊界清楚，與文獻(xiàn)報告符合。（3）CT平掃表現(xiàn)：副神經(jīng)節(jié)瘤由于供血不均，容易出現(xiàn)變性，因而瘤內(nèi)壞死、鈣化和囊變等較常見，在CT影像上表現(xiàn)為密度不均性軟組織腫塊。有文獻(xiàn)報道囊變區(qū)多見不規(guī)則分隔樣結(jié)構(gòu)[3]，本組患者病灶囊變區(qū)密度較均勻，未見明顯分隔。（4）CT增強(qiáng)表現(xiàn)：由于副神經(jīng)節(jié)瘤為富血供腫瘤，所以增強(qiáng)后動脈期強(qiáng)化顯著，呈明顯不均勻強(qiáng)化，部分區(qū)域強(qiáng)化程度與血管接近，病灶周圍或瘤內(nèi)可見紆曲強(qiáng)化的血管影，門脈期病灶密度減低，延遲期呈等密度，呈現(xiàn)“快進(jìn)慢出”特點(diǎn)。文獻(xiàn)報道副神經(jīng)節(jié)瘤呈早期、進(jìn)行性延遲強(qiáng)化[1]，本文患者病灶此種強(qiáng)化特點(diǎn)不明顯，原因可能與病例較少或延遲時間不同有關(guān)。

圖1 膀胱副神經(jīng)節(jié)瘤（動脈期顯著均勻強(qiáng)化）

圖2 腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤（廣泛囊變及環(huán)形鈣化）

圖3 右腎下極水平主動脈右側(cè)副神經(jīng)節(jié)瘤（腫瘤前緣見斑點(diǎn)狀鈣化）

圖4 腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤（A：平掃提示病灶為軟組織密度；B：動脈期病灶顯著不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見無強(qiáng)化壞死區(qū)；C：門脈期病灶實性部分密度減低；D：延遲期病灶實性部分呈等密度）

腹膜后腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤多為良性，少數(shù)為惡性，其組織學(xué)改變與生物學(xué)行為不一致，病理組織學(xué)檢查通常難以準(zhǔn)確判斷其良、惡性，因為組織學(xué)分化好者也可出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，而鏡下判斷為惡性者其生物學(xué)行為亦可為良性，故主要通過有無局部浸潤、淋巴結(jié)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移來判斷其良、惡性。本文中12例患者的CT表現(xiàn)均未發(fā)現(xiàn)腫瘤周圍侵犯及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移征象。

副神經(jīng)節(jié)瘤鑒別診斷：腹膜后可發(fā)生一系列的間葉細(xì)胞源、尿生殖細(xì)胞源、神經(jīng)細(xì)胞源的腫瘤和腫瘤樣病變,這些病變需要和本病鑒別。其中最常見者為脂肪肉瘤，因絕大多數(shù)腫瘤內(nèi)含有成熟脂肪組織，鑒別診斷較容易。另一種常見腫瘤為平滑肌肉瘤，其位于腹膜后者多見于左上腹膜后區(qū)，即左側(cè)腎上腺區(qū)、脾區(qū)及胰尾區(qū)，病變常侵犯周圍組織。腹膜后神經(jīng)鞘瘤發(fā)病與本病類似，常位于中線旁區(qū)，腫瘤囊變壞死常見。參考臨床上患者發(fā)病年齡、高血壓表現(xiàn)及24h尿兒茶酚胺代謝物水平，較易作出CT診斷。位于腎上腺區(qū)的副神經(jīng)節(jié)瘤要與腎上腺的腫瘤鑒別，如發(fā)現(xiàn)使腎上腺組織受壓移位的腎上區(qū)腫塊應(yīng)考慮本病診斷。如影像學(xué)檢查不能明確正常腎上腺組織存在，則需依靠病理組織學(xué)檢查以明確診斷[2-4]。

綜上所述，發(fā)生于腹膜后腹主動脈旁的腫瘤，CT多表現(xiàn)易囊變、壞死、鈣化，增強(qiáng)后實性部分動脈期顯著強(qiáng)化，門脈期密度降低，延遲期則呈等密度，結(jié)合高血壓、心悸等臨床表現(xiàn)，診斷應(yīng)考慮到副神經(jīng)節(jié)瘤可能。

[1]文陽,王華,王伯胤．腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤的臨床特點(diǎn)與CT診斷價值[J]．中國臨床醫(yī)學(xué)影像雜志,2009,20(4):286-289．

[2]王亞蓉,王欣璐,王璐,等．腎上腺外腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤的CT、MRI表現(xiàn)[J]．放射學(xué)實踐,2000,16(2):67-69．

[3]張帥,余長亮,李仁民,等．腹膜后腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤的CT表現(xiàn)[J]．中國介入影像與治療學(xué),2012,9(7):535-538．

[4]吳愛蘭,韓萍,馮敢生,等．腹膜后神經(jīng)源性腫瘤的CT診斷[J]．臨床放射學(xué)雜志,2006,25(6):547-550．

2013-07-04）

（本文編輯：胥昀）

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