韋盛強(qiáng) (廣西巴馬縣人民醫(yī)院放射科,廣西 巴馬 547500)
腦靜脈竇血栓形成(CVT)是缺血性腦血管病的一種少見類型,占全部腦卒中不足1%[1],文獻(xiàn)報(bào)道每年腦靜脈竇血栓形成的發(fā)病率為2/200萬~7/200萬[2]。腦靜脈竇閉塞死亡率較高,因此,快速和早期診斷十分關(guān)鍵,及時(shí)和恰當(dāng)?shù)闹委熌軌蚰孓D(zhuǎn)疾病的進(jìn)程,顯著降低急性并發(fā)癥和長期后遺癥的發(fā)生。由于腦靜脈竇血栓的可能致病因素和臨床表現(xiàn)多種多樣,影像學(xué)診斷在該病的診斷中起著重要作用。許多影像學(xué)檢查方法可以顯示腦靜脈、腦靜脈竇的血栓及繼發(fā)的腦實(shí)質(zhì)異常[3],如 CTV、TOF -MRV、對比增強(qiáng) MRV 以及 CT、MRI可發(fā)現(xiàn)腦靜脈及腦實(shí)質(zhì)的異常[4]。
CVT的病因較多,可分為局部因素或全身性因素兩種,局部因素改變了靜脈血流,并進(jìn)一步引發(fā)血栓形成;全身性因素包括蛋白功能缺乏、口服避孕藥、高凝狀態(tài)等,有25%的病例無明確誘因[1]。CVT的臨床表現(xiàn)與血栓的部位、范圍、血栓形成的發(fā)展及側(cè)支循環(huán)的形成密切相關(guān)。腦靜脈竇閉塞腦實(shí)質(zhì)受累的病理生理改變與腦動脈閉塞所造成的有所不同。腦實(shí)質(zhì)的變化可表現(xiàn)為細(xì)胞毒性腦水腫,血管源性腦水腫和腦出血。首要發(fā)病機(jī)制很可能是靜脈壓的增加。如果側(cè)支循環(huán)引流不暢,特別是皮質(zhì)靜脈閉塞時(shí),就可能發(fā)生腦實(shí)質(zhì)的改變。如果靜脈壓力持續(xù)增加,造成動脈灌注壓降低,細(xì)胞將會死亡。如果在細(xì)胞死亡或出血前發(fā)生充足的側(cè)支循環(huán)或再通,腦實(shí)質(zhì)的變化可部分或完全消除。細(xì)胞毒性和血管源性改變可同時(shí)存在[5]。腦靜脈竇應(yīng)用解剖由分開的兩層硬腦膜襯以內(nèi)皮細(xì)胞構(gòu)成,竇壁無平滑肌,不能收縮,故損傷時(shí)出血難止,易形成顱內(nèi)血腫。顱內(nèi)主要靜脈竇包括:上矢狀竇、下矢狀竇、海綿竇、橫竇、乙狀竇、直竇、上下巖竇、竇匯等。
CT表現(xiàn):靜脈竇血栓在平掃CT上典型表現(xiàn)為阻塞靜脈竇的密度增高。但是,由于血栓密度的不同,高密度僅見于25%的靜脈竇血栓患者。腦靜脈竇密度增高也可見于紅細(xì)胞增多癥、脫水、血細(xì)胞比容增高、鄰近蛛網(wǎng)膜下腔出血和硬膜下出血。在多數(shù)病例中,仔細(xì)比較竇腔與相鄰動脈的密度對鑒別竇腔血栓和竇腔密度生理性增加。平掃CT所示竇腔密度增高只能提示存在靜脈竇血栓的可能性,確診仍需行CT增強(qiáng)掃描或MR檢查,在某些特定情況下,CT增強(qiáng)與MR兩者必須同時(shí)實(shí)行。增強(qiáng)CT上,栓子不強(qiáng)化,相鄰的硬膜明顯強(qiáng)化,當(dāng)栓子位于上矢狀竇、橫竇時(shí),增強(qiáng)CT多平面重組可見“空三角”征,代表血栓被增強(qiáng)的硬膜間側(cè)支靜脈和海綿竇所環(huán)繞。觀察靜脈竇血栓需采用寬的窗寬以及多平面重組,傳統(tǒng)的橫斷面CT及腦實(shí)質(zhì)窗寬窗位觀察可能會遺漏一些小的栓子。CTV多平面重組可清晰顯示腦部靜脈竇及皮層靜脈的栓子,表現(xiàn)為充盈缺損。3D CTV還可顯示皮層靜脈血栓形成后的側(cè)支循環(huán)。
CVT的MR表現(xiàn)與研究進(jìn)展:平掃M(jìn)RI發(fā)現(xiàn)靜脈竇血栓較平掃CT更敏感。靜脈竇流消失或信號強(qiáng)度的改變均提示竇血栓形成,血流緩慢及湍流也可影響竇的信號強(qiáng)度,需結(jié)合多個(gè)MR序列仔細(xì)分析。此外,應(yīng)用造影劑和靜脈血管技術(shù)對于最后確診十分必要。靜脈竇血栓MR T1WI及T2WI上的表現(xiàn)依賴于血栓形成的時(shí)間和成像時(shí)間間隔。信號強(qiáng)度的變化與血栓中血紅蛋白分解后的產(chǎn)物所產(chǎn)生的順磁性效應(yīng)有關(guān)。亞急性期腦靜脈竇血栓典型的高信號是診斷此病的重要依據(jù),而其他各期血栓信號不典型,缺乏特征性[6]。慢性期血栓并竇腔不完全再通的MR診斷存在較大困難,與正常腦實(shí)質(zhì)的MR表現(xiàn)相比,慢性血栓的典型表現(xiàn)為T2WI呈等或高信號,T1WI呈成等信號。信號強(qiáng)化可存在較多變化,信號強(qiáng)度有時(shí)與流動非常緩慢的氧合血流類似。增強(qiáng)掃描正常靜脈竇表現(xiàn)為顯著強(qiáng)化,但有時(shí)機(jī)化的血栓注射對比劑也可強(qiáng)化[7]。強(qiáng)化的原因可能繼發(fā)于血栓再通或硬膜內(nèi)、栓子內(nèi)側(cè)支循環(huán)的形成。因此,MR圖像上的靜脈竇強(qiáng)化并不一定意味著竇腔通暢,此時(shí)需MRV進(jìn)一步確診,結(jié)合MRV原始影像進(jìn)行觀察可以減少誤診的發(fā)生率。對于慢性栓子的顯示,增強(qiáng)掃描的時(shí)相十分重要。如果掃描時(shí)間延遲過多,可出現(xiàn)血栓的延遲強(qiáng)化,信號強(qiáng)度可能類似于通暢靜脈竇,對診斷造成干擾。目前GRE序列越來越多地用于評價(jià)血細(xì)胞分解后的產(chǎn)物,他們對于顯示腦靜脈腔內(nèi)血栓的作用也得到大家認(rèn)可。在血栓演變的不同時(shí)期,由于順磁性物質(zhì),比如脫氧血紅蛋白、正鐵血紅蛋白的存在,GRE序列易產(chǎn)生磁敏感偽影,從而可顯示靜脈腔內(nèi)血栓病變的存在。GRE序列對于急性期血栓的顯示可能更有幫助,尤其是病灶在T1WI和T2WI圖像上信號強(qiáng)度均十分輕微時(shí)[8]。血栓再通在MR血管造影像上主要表現(xiàn)為竇腔形態(tài)不規(guī)則,多發(fā)竇腔內(nèi)通道及硬膜多發(fā)的側(cè)支血管形成,這是不完全再通的特征性表現(xiàn)。經(jīng)過抗凝后血栓完全再通多見于上矢狀竇、直竇,而橫竇、乙狀竇完全再通少見。完全再通并不是臨床痊愈的必要條件,血栓完全再通與否與臨床癥狀表現(xiàn)并非完全一致。血栓形成后鄰近硬膜處可形成大量的靜脈側(cè)支循環(huán),側(cè)支循環(huán)可來源于引流至未阻塞靜脈竇的皮質(zhì)靜脈,也可來源于中間靜脈(如板障靜脈、導(dǎo)靜脈、腦膜靜脈等)。
57%的靜脈竇血栓患者出現(xiàn)局灶性腦實(shí)質(zhì)異常,MR對于腦實(shí)質(zhì)病變的顯示要優(yōu)于CT。MR擴(kuò)散加權(quán)成像可區(qū)分血管源性水腫(由于靜脈充血,ADC值升高)與細(xì)胞毒性水腫(由于細(xì)胞能量的破壞,ADC值下降),兩種機(jī)制的水腫可同時(shí)存在,并均可伴發(fā)出血。擴(kuò)散加權(quán)成像可以為評估靜脈竇血栓提供重要信息,出現(xiàn)腦實(shí)質(zhì)水腫的靜脈竇血栓患者,如ADC值下降,則提示很可能發(fā)生腦實(shí)質(zhì)后遺癥,而那些ADC值正?;蛏叩牟±ǔD軌蛲耆謴?fù)。腦實(shí)質(zhì)水腫區(qū)不伴ADC值降低,代表為血管源性水腫,由于靜脈壓升高所致[9]。
腦靜脈竇閉塞引起的最常見的腦實(shí)質(zhì)異常是腦水腫、靜脈性梗死和出血。與動脈性缺血狀態(tài)不同,許多靜脈竇閉塞引起的腦實(shí)質(zhì)異常通常是可逆的;腦實(shí)質(zhì)的改變通常位于閉塞靜脈引流的區(qū)域,但有些病例中,腦實(shí)質(zhì)改變與閉塞靜脈竇并無明顯關(guān)聯(lián)。
42%的靜脈竇閉塞患者只存在腦組織腫脹,而不出現(xiàn)密度或信號強(qiáng)度的鈣化,表現(xiàn)為腦溝消失,腦室變小。僅表現(xiàn)為腦腫脹而無腦實(shí)質(zhì)信號異常的患者通常表現(xiàn)為顱內(nèi)壓中度升高[20~25 mm Hg(1 mm Hg=0.1333 kPa)],但是,有時(shí)也可表現(xiàn)為顯著升高。這類患者的顯著臨床表現(xiàn)為臨床癥狀明顯重于影像學(xué)表現(xiàn)。
靜脈性腦梗死的發(fā)生機(jī)制主要為靜脈竇或皮層靜脈血栓形成、腦內(nèi)靜脈血液回流障礙、靜脈內(nèi)高壓、滲出或出血、繼發(fā)小動脈供血障礙,并最終導(dǎo)致腦組織缺血壞死[10-11],靜脈栓塞腦梗死通常出現(xiàn)在受阻的皮層淺靜脈和(或)大腦深靜脈引流區(qū),同時(shí),腦梗死部位取決于靜脈栓塞的部位、范圍,也與其靜脈側(cè)支通路情況有關(guān)。
1/3的腦靜脈竇血栓患者可見腦出血。腦出血表現(xiàn)多樣,可分為新月形、小梭形、小橢圓形、多發(fā)小斑片狀、條帶或彎曲條帶狀等,位置與閉塞的靜脈竇部位有關(guān)。上矢狀竇血栓形成后的典型表現(xiàn)為上矢狀竇旁額葉及頂葉火焰狀不規(guī)則分葉狀高密度團(tuán)塊影。顳葉、枕葉的血腫通常為橫竇閉塞所致。腦靜脈血栓形成,血腫常位于皮層并向皮層下區(qū)延伸。有時(shí)也可以出現(xiàn)小灶孤立性皮層下出現(xiàn)。MR GRE序列對血腫顯示較為敏感,靜脈血栓形成后出血的機(jī)制為多因素的:包括持續(xù)性動脈灌注導(dǎo)致細(xì)胞死亡,動脈缺血區(qū)域后再灌注后細(xì)胞死亡,靜脈壓力升高超過靜脈壁承受極限也可能是致病因素之一。有人注意到竇腔內(nèi)壓力增高超過42 mm Hg時(shí)易導(dǎo)致出血,低于該壓力值時(shí)出血病例則較少見。
據(jù)報(bào)道1% ~29%的患者也可出現(xiàn)腦實(shí)質(zhì)強(qiáng)化[12],典型表現(xiàn)為腦回強(qiáng)化,也可延伸至白質(zhì),腦實(shí)質(zhì)強(qiáng)化提示血腦屏障的破壞,可見于細(xì)胞毒性水腫區(qū)域和血管源性水腫區(qū)域,也可出現(xiàn)小腦幕強(qiáng)化(可能與硬膜靜脈側(cè)支循環(huán)有關(guān)),鄰近的軟腦膜強(qiáng)化及皮層靜脈的顯著強(qiáng)化(繼發(fā)于靜脈充血)。
腦靜脈竇血栓患者也可出現(xiàn)腦灌注的變化。在對一項(xiàng)ADC值正常的靜脈竇血栓病例的研究中發(fā)現(xiàn),阻塞靜脈竇引流區(qū)腦血流容量正常,但平均通過時(shí)間延長。無論是否出現(xiàn)腦實(shí)質(zhì)信號強(qiáng)度改變或出血,均可出現(xiàn)平均通過時(shí)間的改變。隨后的隨訪復(fù)查中,灌注異常表現(xiàn)可以完全消失。靜脈竇血栓腦灌注的變化既可反映靜脈竇充血,也可反映腦血流量的減少,這些在永久性腦實(shí)質(zhì)變化發(fā)生前是可逆的[13]。
DSA表現(xiàn):DSA是診斷CVT的最可靠方法,他不僅能夠顯示靜脈竇的充盈狀態(tài)(包括靜脈竇充盈缺損或顯影不良,回流靜脈及吻合靜脈擴(kuò)張迂曲等征象),而且可以從血流動力學(xué)的角度分析腦動靜脈循環(huán)中的動脈期、毛細(xì)血管期和靜脈期及竇期的循環(huán)時(shí)間來確定總循環(huán)時(shí)間的延長被延誤在何時(shí)期。靜脈和靜脈竇部分或完全不顯影,出現(xiàn)靜脈代償回流的通路,腦循環(huán)時(shí)間(ICT)時(shí)間延長是診斷CVT的主要征象;正常ICT<9 s,ICT時(shí)間越長,預(yù)后越差。
鑒別診斷:腦靜脈竇血栓可伴有顱內(nèi)壓升高表現(xiàn),需要與特發(fā)性顱內(nèi)壓升高鑒別。特發(fā)性顱內(nèi)壓升高是指顱內(nèi)壓進(jìn)行性增高綜合征而不伴有顱內(nèi)占位。癥狀和體征包括頭痛、惡心、嘔吐、視乳頭水腫、顱神經(jīng)麻痹、視野變化等。竇腔血栓可出現(xiàn)顱內(nèi)高壓,類似顱內(nèi)壓增高綜合征表現(xiàn),有此癥狀和體征的患者應(yīng)行詳細(xì)的影像學(xué)檢查排除靜脈竇血栓形成。特發(fā)性顱內(nèi)高壓患者可出現(xiàn)雙側(cè)橫竇狹窄,而不伴有靜脈竇血栓,之前亦無靜脈竇血栓病史,狹窄通常發(fā)生于橫竇外側(cè)段,雙側(cè)橫竇血流受限很少發(fā)生于顱內(nèi)壓正常的患者。65%的顱內(nèi)壓增高患者可出現(xiàn)雙側(cè)橫竇血流間隔,而顱內(nèi)壓正?;颊咧猩僖姟8]腔內(nèi)放置支架后,顱內(nèi)壓升高或竇腔狹窄患者的癥狀得到明顯改善。在特發(fā)性顱內(nèi)壓增高患者進(jìn)行腦脊液分流后,橫竇狹窄也可自發(fā)消失。而在一些顱內(nèi)壓降低患者中,進(jìn)行補(bǔ)血治療和提升顱內(nèi)壓至正常水平后,異常擴(kuò)大的靜脈竇可以恢復(fù)正常大小。靜脈竇狹窄是顱內(nèi)壓升高的誘因還是結(jié)果,目前仍是正在研究的課題,腦脊液壓力和靜脈竇大小存在著動態(tài)關(guān)系[14-15]。
腦靜脈竇血栓形成(CVT)是一種少見的缺血性腦血管病,因臨床表現(xiàn)及頭顱CT掃描無特異性,常發(fā)生漏診、誤診而貽誤治療;早期診斷和治療對CVT預(yù)后有重要影響[16],因?yàn)槟X實(shí)質(zhì)的變化和靜脈血栓的形成是潛在可逆的。MRI與MRV聯(lián)合應(yīng)用是診斷該病的有效檢查方法,MRV可很好地反映腦靜脈竇的血流狀態(tài)和靜脈竇的形態(tài),直接顯示血栓的存在,MRI可顯示CVT的間接征象—繼發(fā)腦實(shí)質(zhì)損害。因此,MRI與MRV在CVT的診斷、療效監(jiān)測、隨訪中發(fā)揮著重要作用,是CVT的首選無創(chuàng)檢查。
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