張敬紅

嗜鉻細胞瘤為好發(fā)于腎上腺髓質(zhì)嗜鉻組織的良性腫瘤,由于瘤細胞釋放大量的兒茶酚胺, 臨床上往往引起高血壓和多個器官功能代謝紊亂。本病手術(shù)治療風(fēng)險較大, 未做術(shù)前準備的手術(shù)死亡率高達50%。約90%的嗜鉻細胞瘤來自腎上腺髓質(zhì), 其余可發(fā)生于從腦底到膀胱壁任何部位的腎上腺素能系統(tǒng)的嗜鉻細胞, 常見部位包括主動脈旁嗜鉻體、膀胱壁、心臟、縱隔和頸動脈體。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本院于2007年2月～2012年2月共收治異位嗜鉻細胞瘤患者2例, 分別異位于右腎下極腹主動脈旁、膀胱壁, 例1：男, 34歲, 3年前體檢發(fā)現(xiàn)血壓升高(180/110mmHg), 1年前出現(xiàn)心悸, 伴頭暈、手顫、視力模糊等癥狀,病初每4～5日發(fā)作一次, 每次血壓高達230/140mmHg。近2月來發(fā)作頻繁, 每日達10余次, 伴大汗和四肢無力, 臥床數(shù)分鐘可緩解。臨床考慮嗜鉻細胞瘤, 但多次腎上腺超聲及增強CT檢查未見異常。例2：女, 45歲, 排尿時發(fā)作性頭疼、頭暈、心悸、出汗4年, 每周發(fā)作1～3次。平時血壓正常, 發(fā)作時血壓可達到190/110mmHg, 盆腔CT示：膀胱內(nèi)3cm×2cm類圓形略高密度腫塊, 密度均, 邊緣清晰, 呈中等不均勻強化。兩例患者化驗室檢查24 h尿兒茶酚胺均明顯升高。經(jīng)術(shù)后病理檢查證實為嗜鉻細胞瘤。

1.2 方法 使用ALOKA SSD-α10彩色多普勒超聲診斷儀,探頭頻率均為3.5～6.5 MHz。

2 結(jié)果

對于異位嗜鉻細胞瘤, 由于病灶部位難以確定, CT因過于盲目很少作為首選, 超聲由于靈活方便、重復(fù)性強等優(yōu)點配合實驗室檢查, 在臨床診斷異位嗜鉻細胞瘤的過程中起著至關(guān)重要的作用。

3 討論

嗜鉻細胞起源于神經(jīng)嵴, 分布在腎上腺髓質(zhì)、頸動脈體、主動脈化學(xué)感受器、交感神經(jīng)節(jié)、Zuckerkandl體。嗜鉻細胞瘤是一種較少見的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤, 發(fā)生率約在0.4/100萬人到9.5/100萬人之間［1］, 男性多于女性。嗜鉻細胞瘤中惡性者占10%～15%, 而異位者具有更高的惡性趨勢, 占到30%～40%。異位于膀胱壁的嗜鉻細胞瘤聲像圖表現(xiàn)：膀胱左后壁可見低回聲結(jié)節(jié), 大小約3.5×2.1cm2, 向腔內(nèi)突出,邊界清晰, 基底較寬, 形態(tài)規(guī)則, 內(nèi)部回聲均勻, 彩色多普勒顯示內(nèi)部豐富點狀及條狀動靜脈血流, 頻譜顯示為動脈頻譜, PSV 10.5cm/s、EDV 7.0cm/s、RI 0.34。異位于右腎下極腹主動脈旁的嗜鉻細胞瘤聲像圖表現(xiàn)：右腎下極腹主動脈旁可見大小約5.8×4.0cm2的中等偏強回聲結(jié)節(jié), 形態(tài)規(guī)則, 邊界清晰, 內(nèi)部回聲欠均勻, 彩色多普勒顯示周邊見環(huán)繞血流及內(nèi)部較豐富點條狀血流信號, 以靜脈為主。上述兩例患者結(jié)合化驗(兒茶酚胺明顯升高)及典型臨床癥狀, 均作出了異位嗜鉻細胞瘤超聲診斷。鑒別診斷：①與膀胱癌鑒別：膀胱癌是膀胱腫瘤中發(fā)病最多的一種, 其中移形上皮癌占90%左右, 好發(fā)于膀胱三角區(qū)和左右側(cè)壁, 可單發(fā)或多中心生長。依生長方式可分為乳頭型、浸潤型、乳頭加浸潤型和無乳頭無浸潤型。無痛性間歇性肉眼血尿為臨床常見癥狀, 多數(shù)為全程血尿, 少數(shù)為終末血尿、初血尿。聲像圖表現(xiàn)：膀胱內(nèi)局限性突起的異?；芈晥F, 與膀胱壁分界不清, 瘤體表面多粗糙不平, 可似菜花狀。膀胱壁可完整或連續(xù)性破壞中斷。彩色多普勒檢查可見血流信號從膀胱基底部進入瘤體內(nèi)。②與膀胱異物鑒別：膀胱異物均來自外界, 多數(shù)為患者自己放入, 或為手術(shù)時遺漏物品。病史是診斷此病的關(guān)鍵, 且異物可在膀胱內(nèi)移動。③與膀胱內(nèi)凝血塊鑒別：膀胱內(nèi)凝血塊可來源于泌尿系多個部位, 出血原因包括：腫瘤、炎癥、結(jié)石及創(chuàng)傷等。膀胱內(nèi)凝血塊因出血多少、出血時間不同, 形態(tài)不一, 質(zhì)地堅實松軟不一, 聲像圖表現(xiàn)也互不相同。家族性嗜鉻細胞瘤, 常與染色體顯性遺傳有高度外顯性。特點包括：①發(fā)病年齡較輕, 平均為27.5歲。②雙側(cè)腎上腺腫瘤的發(fā)生率高達47%, 而非家族性者僅占6%～9%。③家族中發(fā)病成員,在發(fā)病年齡和腫瘤部位上往往相同。④并發(fā)甲狀腺髓樣癌和甲狀腺功能亢進。超聲不僅能對異位嗜鉻細胞瘤達到早發(fā)現(xiàn)、早治療的作用, 而且能顯示腫瘤的部位、大小、數(shù)目、形態(tài)及內(nèi)部有無出血、壞死和囊性變, 以及腫瘤與周圍組織和血管的關(guān)系, 為手術(shù)方式的確定提供很大幫助。

［1］周永昌,郭萬學(xué).超聲醫(yī)學(xué).第3版.北京:科學(xué)技術(shù)文獻出版社, 1997:985-986.