張滿堂 吳小永

河南省焦作市人民醫(yī)院，河南焦作 454002

1 資料與方法

1.1 一般資料

21 例患者中，男性8 例，女性13 例，年齡18～45 歲，平均34.6 歲。 患者臨床癥狀主要是心悸、氣急、紫紺等，體征心前區(qū)可聞及Ⅱ～Ⅲ級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音。 心臟超聲示三尖瓣前葉多增大，活動(dòng)幅度大，多呈風(fēng)帆樣運(yùn)動(dòng)，隔、后瓣發(fā)育不良且不同程度的下移，形成房化右心室，三尖瓣中大量反流。 胸片示心影呈球形擴(kuò)大，右心房擴(kuò)大明顯，肺血減少。

1.2 手術(shù)治療

均在全麻、中低溫體外循環(huán)下施行手術(shù)，胸骨正中切口，常規(guī)建立體外循環(huán)。經(jīng)右房作切口，19 例三尖瓣隔、后瓣下移嚴(yán)重，前瓣發(fā)育良好，給予Danielson 法房化心室折疊，早期8 例三尖瓣行Devegafs 法成形.后期11 例在此基礎(chǔ)上加用Carpentier“C”彈性環(huán)成形術(shù)。 2 例成形效果不佳改行三尖瓣置換術(shù)。 同時(shí)糾正其他合并畸形。 術(shù)中均食道超聲檢查成形或換瓣效果。

1.3 術(shù)后心功能調(diào)整

三尖瓣下移畸形的血流動(dòng)力學(xué)異常源于右心室泵功能失常，導(dǎo)致術(shù)前心肌功能不同程度的受損，盡管手術(shù)矯治了解剖畸形，改善了血流動(dòng)力學(xué)，但由于術(shù)中心臟停跳、體外循環(huán)，心臟創(chuàng)傷、復(fù)跳后心肌再灌注及麻醉藥物的影響，可加重心肌功能損害。 術(shù)后心功能調(diào)整尤為重要，術(shù)后采取增加心肌收縮力，減輕心臟負(fù)荷，降低心肌氧耗，促進(jìn)心臟功能恢復(fù)和改善組織灌注的措施。 根據(jù)患者有創(chuàng)動(dòng)脈血壓、中心靜脈壓，尿量，心率情況調(diào)整血管活性藥物劑量，術(shù)后常規(guī)中心靜脈泵入多巴胺和硝酸甘油擴(kuò)血管藥物，增加心肌收縮力，降低心臟負(fù)荷和外周阻力以改善心功能，必要時(shí)加用小劑量腎上腺素。 本組病例中有2 例術(shù)后第2日出現(xiàn)血壓偏低，中心靜脈壓升高，尿量減少，低心排綜合征組織灌注不良表現(xiàn)，排除心包填塞及時(shí)加用小劑量腎上腺素、白蛋白、靜脈持續(xù)泵入速尿，增加心肌收縮力，提高膠滲壓，減輕心臟負(fù)荷，使心臟功能及組織灌注及時(shí)得到改善。

2 結(jié)果

術(shù)后2 例由于三尖瓣成形效果不佳，改行三尖瓣置換術(shù)，其中1 例術(shù)后出現(xiàn)腦梗塞、 腦出血因再次手術(shù)而死亡，1 例因感染性心內(nèi)膜炎而死亡。 2 例出現(xiàn)低心排綜合征,治療時(shí)間延長而延遲出院。 術(shù)后心功能達(dá)到I-II 級(jí)，氣促紫紺癥狀消失，雜音消失。術(shù)后復(fù)查心臟彩超2 例三尖瓣輕-中度關(guān)閉不全。19 例病人康復(fù)出院，心功能明顯改善，療效滿意。

3 討論

Ebstein 畸形是1 種復(fù)雜的先天性心臟畸形，其發(fā)病率約占先天性心臟病的不到1%。 是指部分或整個(gè)有效的三尖瓣瓣環(huán)向下位移于右心室，同時(shí)伴有三尖瓣瓣膜裝置的畸形和右心室結(jié)構(gòu)的改變[1]。 由于疾病的病理解剖形態(tài)和血流動(dòng)力學(xué)改變的影響，病人的臨床表現(xiàn)不一。 手術(shù)適應(yīng)癥的選擇和手術(shù)時(shí)機(jī)的把握要根據(jù)病人發(fā)病年齡、畸形病變類型、有無合并其他病變以及心臟功能決定。血液流入肺循環(huán)受到障礙的程度，是影響預(yù)后的重要因素，因此手術(shù)治療的關(guān)鍵是有效地消除房化右心室，恢復(fù)瓣葉組織正常對(duì)合，糾正三尖瓣關(guān)閉不全，使心臟功能達(dá)到最大程度的改善。目前的手術(shù)方法有三尖瓣成形術(shù)和三尖瓣置換術(shù)。多數(shù)學(xué)者[2]認(rèn)為只要三尖瓣前葉發(fā)育良好，均應(yīng)選擇成形術(shù)， 也有很多學(xué)者[3]在治療成人三尖瓣下移畸形時(shí)主張采用瓣膜置換術(shù)， 為避免因瓣膜成形術(shù)后效果不佳而需要再次手術(shù)換瓣。 因此術(shù)前心臟超聲檢查對(duì)診斷有決定性價(jià)值， 同時(shí)為手術(shù)方式的選擇提供重要依據(jù)。術(shù)中食道超聲能有效地檢查手術(shù)效果。由于過三尖瓣血流的影響,三尖瓣置換術(shù)的患者面臨更高的血栓栓塞，心內(nèi)感染，機(jī)械瓣膜障礙，終生抗凝及抗凝產(chǎn)生的凝血及出血并發(fā)癥。 三尖瓣成形術(shù)患者因無需終身抗凝治療，從而可以避免瓣膜置換帶來的一系列并發(fā)癥。 方法有Devegar's 法，Manipal’S 法，Kay's 法等， 在術(shù)中根據(jù)病變情況， 靈活地加用人工Carpentier’“C”彈性瓣環(huán)，該環(huán)均勻縮小前瓣葉和后瓣葉附著環(huán)并懸吊支持瓣葉組織，同時(shí)限制術(shù)后瓣環(huán)的再度擴(kuò)大，可明顯提高成形術(shù)的效果，減少三尖瓣反流，以避免因瓣膜成形術(shù)后返流加重而再次行瓣膜置換手術(shù)。因此三尖瓣成形術(shù)應(yīng)該是首選的手術(shù)方式。術(shù)后及時(shí)應(yīng)用血管活性藥物調(diào)整心臟功能，處理并發(fā)癥，提高手術(shù)成功率。 三尖瓣下移畸形患者常伴發(fā)心律失常，尤以預(yù)激綜合征多見,術(shù)中需同期處理，以免影響手術(shù)效果。

該組21 例患者，除2 例死亡外，其余19 例均順利康復(fù)。 因此，根據(jù)不同的病情，采用適當(dāng)?shù)氖中g(shù)方式，同時(shí)加強(qiáng)圍術(shù)期的處理，尤其注意心功能的調(diào)整，可以提高手術(shù)成功率。

[1] 蘭錫純,馮卓榮.心臟血管外科學(xué)[M]2 版.北京：人民衛(wèi)生出版社,2002.

[2] 吳清玉,張懷軍,許建屏.108 例三尖瓣下移的矯治[J].中華外科雜志，1999，37（1)：663-665.

[3] Mc Grath LB，Gonzales Lavin L，Bailey BM，et a1.Tricuspid valve operations in 530 patients：twenty five year assessment of early and late phase event[J].J Thorac Cardiovasc-surge，1990，99：124-133.