洪 娜

（大連市金州區(qū)第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，遼寧 大連 116100）

痛性眼肌麻痹8例臨床分析

洪 娜

（大連市金州區(qū)第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，遼寧 大連 116100）

目的 探索痛性眼肌麻痹的臨床特點(diǎn)和診治方法，提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，減少誤診。方法 回顧性分析8例痛性眼肌麻痹病人的臨床表現(xiàn)，輔助檢查和類固醇激素治療的效果。結(jié)果 3例l周內(nèi)恢復(fù)正常，4例1個(gè)月內(nèi)恢復(fù)，1例3個(gè)月內(nèi)恢復(fù)。結(jié)論 痛性眼肌麻痹是發(fā)生于顱內(nèi)海綿窶的非特異性炎癥，主要表現(xiàn)為頭痛或/和伴眼肌麻痹，影像學(xué)檢查對(duì)診斷有意義，類固醇激素治療有效。

痛性眼肌麻痹；非特異性炎癥 ；激素治療；鑒別診斷

痛性眼肌麻痹，又稱Tolasa-Hunt綜合征（THS），是指表現(xiàn)為一側(cè)眶周痛或頭痛伴同側(cè)眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹、眼交感神經(jīng)麻痹以及三叉神經(jīng)眼支和上頜支分布區(qū)感覺減退的綜合征，糖皮質(zhì)激素治療有效，該病在臨床中較少見，易誤診，現(xiàn)將我院于2007年1月至2012年12月收治的8例痛性眼肌麻痹患者，結(jié)合文獻(xiàn)分析如下。

1 臨床資料

1.1 一般情況

男5例，女3例，年齡45～65歲，平均48.6歲。病前有上呼吸道感染2例，勞累、受涼3例，無前驅(qū)癥狀3例。急性起病2例，亞急性起病6例。

1.2 臨床表現(xiàn)

8例患者有不同程度的頭額、顳部疼痛和眶周痛，3例合并有動(dòng)眼神經(jīng)損傷，2例合并動(dòng)眼神經(jīng)及滑車神經(jīng)受損，1例合并動(dòng)眼神經(jīng)和三叉神經(jīng)額支受損，2例合并滑車神經(jīng)和外展神經(jīng)受損。8例患者中左側(cè)受累6例，右側(cè)受累2例。

1.3 輔助檢查

血常規(guī)：4例白細(xì)胞輕度增高，中性類細(xì)胞正常，余4例正常。肝、腎功能和血糖：8例均正常。血沉：5例輕中度增高，余3例正常。腰穿3例，腦脊液壓力及生化結(jié)果正常，僅白細(xì)胞輕度增高1例。頭CT：8例均無異常。頭MRI檢查：4例正常，4例T1WI見海綿竇區(qū)長T1信號(hào)。MRA檢查：1例椎動(dòng)脈變細(xì)，1例頸動(dòng)脈C2段變細(xì)，余6例未見異常。

1.4 治療及結(jié)果

8例病人均給予糖皮質(zhì)激素、甲鈷胺及維生素B1等營養(yǎng)神經(jīng)藥物治療。其中6例予靜滴地塞米松10～20 mg/d，1周后改為強(qiáng)的松口服，病情緩解后漸減量。2例予靜滴甲基強(qiáng)的松龍500mg/d，3天后改為強(qiáng)的松口服。3～10d頭痛消失。眼肌麻痹3例于1周內(nèi)恢復(fù)正常，4例于1個(gè)月內(nèi)恢復(fù)，1例3個(gè)月內(nèi)恢復(fù)。

2 討 論

1954年Tolosa首先報(bào)道1例具有劇烈眼眶周圍疼痛，同時(shí)眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)（動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、外展神經(jīng)）麻痹及角膜反射減弱患者[1]；1961年Hunt又報(bào)道6例相似病例[2]；1966年Smith率先對(duì)5例與上述病例類似的患者命名為Tolosa-Hunt綜合征。國內(nèi)高應(yīng)弼于1978年首先報(bào)告了6例此類患者[3]。

痛性眼肌麻痹的發(fā)病機(jī)制目前尚不明確，可能與病毒感染、免疫缺陷、巨細(xì)胞性血管炎、膠原組織病、鱗狀細(xì)胞癌的周圍神經(jīng)轉(zhuǎn)移有關(guān)。頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段和眶上裂部硬腦膜及其周圍非特異性肉芽性炎癥是目前國內(nèi)外學(xué)者比較公認(rèn)的原因。大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和成纖維細(xì)胞等組成的肉芽腫樣病變，可引起某些顱神經(jīng)受壓及頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄[4]。Tolosa所報(bào)道的1例TSH其病理結(jié)果顯示海綿區(qū)有炎癥樣變化，以后Spctor等均報(bào)道了手術(shù)病理及尸解發(fā)現(xiàn)海綿竇區(qū)炎癥樣改變。張玉霜等[5]對(duì)收治的16例痛性眼肌麻痹患者進(jìn)行歸納分析，其中6例MRI顯示海綿竇區(qū)病變，1例因臨床恢復(fù)不理想行外科手術(shù)治療，術(shù)后病理診斷為炎性肉芽腫。本組病例部分患者病前有呼吸道感染等前驅(qū)癥狀的病史，部分患者周圍血象中白細(xì)胞增高、血沉增高，故傾向于認(rèn)為病因與免疫反應(yīng)有關(guān)的非特異性炎癥有關(guān)。

多種疾病均可引起頭痛和眼肌麻痹，THS應(yīng)與以下疾病鑒別[6,7,8,9]：①眼肌麻痹性偏頭痛：結(jié)合有家族史、發(fā)病年齡多青年、臨床以眼眶和球后疼痛為重而后出現(xiàn)眼肌麻痹癥狀且腦神經(jīng)麻痹癥狀多發(fā)生在頭痛緩解期、激素治療無效等可鑒別。結(jié)合既往史、家族史、發(fā)病特點(diǎn)，影像學(xué)陰性等均有助于鑒別。②海綿竇血栓形成：大多有顏面部感染史或全身中毒癥狀，患側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)，滑車神經(jīng)，三叉神經(jīng)受損和靜脈回流障礙引起的眼瞼結(jié)合膜水腫及眼球突出，MRV的特征性改變以資鑒別。③海綿竇前部或眶上裂動(dòng)脈瘤：除有與TSH類似癥狀外還有瞳孔散大、腦膜刺激征陽性等，DSA、頭顱CT血管成像（cTA），頭顱MRA可證實(shí)。但DSA對(duì)已破裂的動(dòng)脈瘤陽性率低，因?yàn)榧毙猿鲅蠊┭獎(jiǎng)用}痙攣或血腫壓迫，檢出率低，所以單次DSA或CTA陰性，不能完全排除動(dòng)脈瘤可能。應(yīng)密切隨訪，定期復(fù)查。④結(jié)核性或化膿性腦膜炎：當(dāng)累及顱底區(qū)域腦膜時(shí)，化腦和結(jié)腦也可引起類似THS的癥狀，但腦膜炎病變累及范圍廣，增強(qiáng)MRI腦膜片狀累及、腦池變窄閉塞、腦膜刺激征陽性、腦脊液生化檢查的異?？膳懦＂萏悄虿⌒匝奂÷楸裕航Y(jié)合有糖尿病史、血糖升高、糖耐量試驗(yàn)陽性、影像學(xué)陰性及營養(yǎng)神經(jīng)、控制血糖治療后好轉(zhuǎn)等以資鑒別。⑥眶部假瘤：主要累及肌肉而區(qū)別于THS的特定病變部位，臨床可表現(xiàn)結(jié)膜、眼瞼充血及輕度突眼，單個(gè)或多個(gè)眼肌受累，易復(fù)發(fā)，超聲、CT可顯示眶內(nèi)容物腫脹。⑦顱內(nèi)原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤：CT、MRI等影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)占位易于鑒別。同時(shí)骨髓穿刺或淋巴結(jié)活檢可確診，放化療治療有效。

目前國內(nèi)外學(xué)者公認(rèn)的THS的藥物治療是糖皮質(zhì)激素，治療應(yīng)遵循個(gè)體化原則，足劑量足療程，總療程維持1～3個(gè)月或更長，癥狀消失后逐漸減量。同時(shí)應(yīng)用B族維生素， THS一般預(yù)后良好，復(fù)發(fā)率低，本組病例隨訪3個(gè)月無一例復(fù)發(fā)。

綜上所述，THS的臨床診斷及治療主要依賴于患者的病史和臨床表現(xiàn)，容易誤診，需全面進(jìn)行排查后再作診斷，提高診斷率，并力求在最佳治療時(shí)間窗進(jìn)行治療。此類患者如果能及早治療，可減輕神經(jīng)功能缺損程度及減少復(fù)發(fā)率，從而盡量避免遺留眼肌麻痹的后遺癥。在治療時(shí)要充分考慮到類固醇藥物的副作用，合適選擇劑量和維持時(shí)間，值得各位臨床醫(yī)師的密切關(guān)注。

[1] Tolosa E.Periarteritic lesions of the carotid siphon with the clinical features of acarotid infraclinoidal aneurysm[J].J Neuroc hem,1954,17(4):300-302.

[2] Hunt WE,Meagher JN,Lefever HE,et a1.Painful opthalmoplegia. Its relation to indolent inflammation of the carvernous sinus[J]. Neurology,1961,11(1):56-62.

[3] 高應(yīng)弼,張方華.痛性眼肌麻痹綜合征[J].中華眼科雜志,1979, 15(2):49

[4] 姜紅,柳麗.5例誤診為痛性眼肌麻痹的疾病分析[J].中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志2011,28(2):174.

[5] 張玉霜,直玉秋.Tolosa-Hunt綜合征員16例臨床分析[J].中國醫(yī)學(xué)創(chuàng)新,2010,7(17):49-50.

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[8] Nieto Enriquez J,MedeI Jim6nez R,Huguet Redeeilla P.Undiagnosed squamous cell carcinoma of the forehead presenting as a Tolosa-Hunt syndrome[J].Orbit,2009,28(5):290-292.

[9] 楊紅燕,鄒靜,李焰生.76例眼肌麻痹的病因及其特點(diǎn)[J].診斷學(xué)理論與實(shí)踐,2008,7(2):161-164.

Clinical Analysis of Painful Ophthalmoplegia of 8 Cases

HONG Na
(Department of Neurology, Jinzhou District First People’s Hospital, Dalian 116100, China)

Objective To detect the clinical characteristics, diagnosis and treatment of Tolosa-hunt syndrome; to improve the knowledge of THS and therefore reduce misdiagnosis. Methods 8 cases with THS were retrospectively analyzed covering clinical symptoms, auxiliary examination and the effects of steroid hormonotherapy. Results 3 cases returned to normal within 1 week, 4 within 1 month and 1 within 3 months. Conclusion THS is nonspecific inflammation happening to cavernous sinus in the brain, which is accompanied by headache or/and ophthalmoplegia. Imaging examinations are meaningful to the diagnosis and steroid hormonotherapy is effective.

Tolosa-hunt syndrome; Nonspecific inflammation; Hormonotherapy; Differential diagnosis

R777.4+5

B

1671-8194（2013）19-0025-02