倪盛楊 洪秋云

（福建省安溪縣醫(yī)院，362400）

川崎?。↘awasaki disease，KD）又稱黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征，是一種原因不明的小兒急性發(fā)熱性出疹性疾病，自1967年由日本的川崎富作首次報(bào)道以來(lái)，世界各地均有報(bào)道。該病是一種兒童急性自限性疾病，其基本病理改變?yōu)槿硇匝苎?，主要侵犯大、中血管，冠狀?dòng)脈血管病變是其嚴(yán)重的并發(fā)癥，發(fā)生率達(dá)20%～25%，其中尤以冠脈瘤和冠脈狹窄最為嚴(yán)重，可導(dǎo)致缺血性心臟病、心肌梗死和猝死。川崎病已取代風(fēng)濕熱成為兒童獲得性心血管病的主要病因，是兒科常見的后天性心血管疾病之一，在我國(guó)該病有逐年增多的趨勢(shì)。由于早期臨床表現(xiàn)常不典型，容易造成誤診?，F(xiàn)將我院2001～2010年間收治的30例川崎病早期誤診病例進(jìn)行回顧性報(bào)道分析如下。

一般資料

2001～2010年收治并最后確診的不典型川崎病人共30例，男20例，女10例；發(fā)病年齡5個(gè)月～10歲，平均2．7歲；年齡＜1歲4例，1～4歲20例，＞5歲6例，4歲以下占全部病例的73%。被誤診情況：支氣管肺炎6例，上呼吸道感染12例，敗血癥10例，麻疹2例，咽結(jié)膜熱1例，猩紅熱3例，頸淋巴結(jié)炎4例，病毒性腦炎2例。

診斷標(biāo)準(zhǔn)：①發(fā)熱5d以上。②多形性紅斑、皮疹。③雙眼結(jié)膜充血。④口唇皸裂，楊梅舌。⑤指趾端脫屑。⑥頸淋巴結(jié)腫大。條件具備5項(xiàng)即可確診，或具備4項(xiàng)同時(shí)有冠狀動(dòng)脈改變，亦可確診。

治療與轉(zhuǎn)歸

入院后常規(guī)給予抗炎、抗病毒治療，確診后全部病例均給予阿司匹林（30～50）mg/kg·d口服，熱退后改為（3～5）mg/kg·d口服，療程6～8周。23例加用靜脈丙種球蛋白。全部病例均在加用阿司匹林及靜脈丙種球蛋白后次日體溫下降，獲痊愈出院。有10例發(fā)生冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，另20例在第2周、第4周、第12周、1年時(shí)隨訪均未見冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張。

討論

川崎病是全身性小血管炎癥，近年報(bào)道發(fā)生率增加，不典型病人占15%～20%，給臨床診斷造成一定的困難，初期誤診率達(dá)60%～70%。本文30例病例中誤診為敗血癥10例，猩紅熱3例，麻疹2例，咽結(jié)膜熱1例。根據(jù)本資料，我們認(rèn)為誤診的主要原因和教訓(xùn)有：①川崎病早期可以其他系統(tǒng)癥狀為主要表現(xiàn)，較特異的典型癥狀出現(xiàn)較晚，易造成誤診。②基層醫(yī)生對(duì)川崎病認(rèn)識(shí)不足，一旦發(fā)現(xiàn)持續(xù)高熱、血象高及明顯的呼吸道表現(xiàn)易考慮敗血癥、肺炎等，詢問病史不詳，體格檢查不全面，對(duì)一過性皮疹及頸部淋巴結(jié)腫大沒有足夠認(rèn)識(shí)，而漏問漏查陽(yáng)性癥狀和體征是造成漏診的主要條件。③對(duì)于川崎病的皮疹形狀經(jīng)驗(yàn)較少，易誤診為猩紅熱、麻疹等，沒有掌握川崎病眼結(jié)膜充血、無(wú)分泌物這一主要鑒別點(diǎn)。④由于本病的診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)而缺乏特異性實(shí)驗(yàn)室診斷指標(biāo)，臨床醫(yī)生生硬地參照確診標(biāo)準(zhǔn)，在早期癥狀不典型時(shí)易考慮常見病而導(dǎo)致誤診。⑤病程短，癥狀、體征不全，診斷標(biāo)準(zhǔn)不足，小嬰兒癥狀不典型等也是誤診的原因之一。⑥濫用激素?；鶎俞t(yī)院當(dāng)出現(xiàn)高熱持續(xù)不退、不明原因的情況下易應(yīng)用激素，可能出現(xiàn)體溫下降、皮疹減輕的情況，掩蓋了本病的主要體征。最近美國(guó)心臟病協(xié)會(huì)的專家提出一項(xiàng)新的指導(dǎo)性規(guī)則，用來(lái)幫助臨床醫(yī)師診斷不完全性川崎病：患兒不明原因發(fā)熱≥5d，僅符合2項(xiàng)或3項(xiàng)川崎病主要臨床特征，應(yīng)警惕不完全性川崎病可能。對(duì)那些不明原因發(fā)熱5d以上，并伴有川崎病主要臨床表現(xiàn)中任何一項(xiàng)的兒童，均需與川崎病進(jìn)行鑒別診斷。

今后的工作中，我們基層的廣大醫(yī)師對(duì)不典型病人初期2～3d但沒有川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)中主要癥狀的病人，尤其是持續(xù)高熱病人，要提高警惕，想到川崎病的可能，及早做心臟彩超及輔助化驗(yàn)血沉、CRP等，以期早期診斷、早期治療，避免產(chǎn)生心血管并發(fā)癥，以提高我國(guó)兒童的健康水平。