張 聰，王和生

(1．南京中醫(yī)藥大學，江蘇 南京210029;2．江蘇省中醫(yī)院，江蘇 南京210029)

Ramsay－Hunt綜合征即亨特氏綜合征，是1907年Ramsay Hunt提出的由面神經(jīng)膝狀神經(jīng)節(jié)炎引起的面癱、耳部皰疹和耳痛三聯(lián)征。本病在臨床上不多見，面神經(jīng)受累最常見，也可累及第III～XII對腦神經(jīng)。急性期經(jīng)抗病毒治療后，常常會遺留耳痛、面癱、耳鳴、聽力下降、頭暈等癥狀，極少有報道出現(xiàn)耳廓瘙癢感?，F(xiàn)報道1例診斷明確、伴有耳廓瘙癢感的Ramsay－Hunt綜合征患者的治療情況如下。

1 臨床資料

患者，強某某，女，60歲，因“右耳部皰疹疼痛瘙癢感17天伴右側口眼歪斜1天”來我院就診?；颊?周半前無明顯誘因出現(xiàn)咽痛，吞咽時疼痛明顯，右耳輕微疼痛，無惡寒發(fā)熱，無呼吸不暢，無咳嗽咯痰，無聽力減退，遂至當?shù)蒯t(yī)院就診，發(fā)現(xiàn)右耳廓有少許皰疹，予“四季抗病毒合劑”口服、外用阿昔洛韋乳膏治療，癥狀未見明顯緩解。6天后出現(xiàn)發(fā)熱，遂至我院耳鼻喉科就診，收住入院。查體:T:38℃，雙耳廓正常無畸形，右耳外耳道及耳甲腔見散在皰疹，基底充血，右耳鼓膜稍充血。右耳廓牽拉痛，耳屏壓痛，張口輕度受限，右側咽峽部較多皰疹，色白，周圍紅。雙側扁桃體不大，右側頜下可觸及腫大淋巴結，觸痛明顯。間接喉鏡示:喉部暴露欠清。血常規(guī)示:白細胞計數(shù):7．56×109/L、單核細胞百分比:11．1%。二便及肝腎功能、血糖均正常。診斷為耳廓皰疹。

2 治療經(jīng)過

入院后予以地塞米松10 mg(上海信宜藥廠有限公司，國藥準字H31020793)靜滴1次/日抗炎，炎琥寧320 mg(重慶藥友制藥有限責任公司，國藥準字H50021641)靜滴1次/日抗病毒，布地奈德混懸液1 mg(AstraZeneca Pty Ltd，進口藥品注冊標準JX20090902)霧化吸入2次/日，呋喃西林溶液(江蘇省中醫(yī)院，蘇藥制字H04000527)漱口。2天后將地塞米松劑量改為5 mg靜滴1次/日，共治療7天。入院第2天患者出現(xiàn)右側面部陣發(fā)性疼痛伴麻木感，伴有輕微頭暈、耳鳴。治療1周后，咽痛消失，右耳外耳道皰疹較前明顯減少，無發(fā)熱，鼓膜無充血。咽部無充血，右側咽峽部皰疹已消退，右耳耳廓無明顯牽拉痛，耳屏壓痛不明顯。右側面部仍留有麻木感，且右耳外耳道皰疹消退處出現(xiàn)瘙癢感，呈陣發(fā)性發(fā)作，腫脹明顯，見封三彩圖1。頭暈、耳鳴現(xiàn)象仍存在。患者在起病第16天突然出現(xiàn)右側口眼歪斜，且伴有右側面部麻木、耳廓瘙癢感、頭暈及耳鳴。右眼瞼閉合不全，右側額紋消失，右側鼻唇溝變淺，鼓腮漏氣，見封三彩圖2。右側面部針刺覺減退，右耳外耳道、耳甲腔、耳屏前下方、耳輪及右側頸部瘙癢感明顯，夜間尤甚，發(fā)作時瘙癢難忍，夜不能寐或睡眠僅有1～2 h，雙側聽力無異常。耳廓局部皮膚色紫暗可見散在痂皮、花斑狀色素沉著。診斷為Ramsay－Hunt綜合征。

治療方案:①首先在耳廓、面、頸部瘙癢、麻木區(qū)域局部消毒后以7 ml注射器針頭點刺放血，深度約0．5 mm，刺入點間隔1～2 mm，出血量以栗粒大小即可。加以針刺右側陽白、下關、地倉、承漿穴。每日1次，每次留針30 min，每周6次。治療1次后，瘙癢感明顯改善，治療7天后，右側口眼歪斜明顯改善，頭暈及耳鳴消失，瘙癢及麻木感較前明顯減輕，主要為右耳外耳道、耳甲腔、耳屏前下方、耳輪以及右側頸部及面部，夜間睡眠明顯改善。②然后調整治療方案，局部點刺放血后，加用針刺雙側神門、足三里，6次/周。治療3周后，右側頸部、右耳外耳道瘙癢感基本消失，外耳道口、耳屏突、耳輪、耳屏前下方仍留有輕微瘙癢感，呈陣發(fā)性，10次/天左右，每次發(fā)作持續(xù)時間縮短為3～5 min，夜間睡眠能達到4～5 h。針刺治療改為2次/周，6周后，外耳道口、耳屏前下方留有一過性瘙癢感，持續(xù)數(shù)秒鐘?；颊呱睢⑺呋净謴驼?。

3 討論

病史特點:患者急性起病以咽痛、耳廓皰疹、耳痛為首發(fā)癥狀，經(jīng)治療后，皰疹消退，繼而出現(xiàn)面癱，伴面 部麻木，面部、耳廓及頸部瘙癢感，頭暈、耳鳴。該患者符合Ramsay Hunt綜合征診斷。Ramsay Hunt將本病分為4種類型:Ⅰ累及面神經(jīng)感覺支并有耳廓皮膚皰疹和疼痛癥狀;Ⅱ累及面神經(jīng)的感覺支及運動支并伴有耳痛和面癱;Ⅲ累及面神經(jīng)的感覺和運動支并伴有聽力損失;Ⅳ累及面神經(jīng)感覺和運動支伴有聽力損失和眩暈［1－2］。結合癥狀，本病例屬于第Ⅳ型。

該患者是先后多根顱神經(jīng)(包括三叉神經(jīng)、面神經(jīng)、前庭蝸神經(jīng)、舌咽神經(jīng))受損。其中感覺神經(jīng)損害以三叉神經(jīng)及分布于右耳外耳道、耳甲腔、耳屏前下方、耳輪的面神經(jīng)傳入神經(jīng)為主(如出現(xiàn)耳痛以及面部的麻木感，面部、耳廓瘙癢感)，且伴隨前庭耳蝸神經(jīng)損害(如出現(xiàn)頭暈、耳鳴等現(xiàn)象)及舌咽神經(jīng)損害(如咽部疼痛伴皰疹)，運動神經(jīng)損害則主要為面神經(jīng)(如面癱的一系列癥狀)，且根據(jù)患者右側頸部胸鎖乳突肌亦出現(xiàn)瘙癢，損傷也可能牽及C3脊神經(jīng)段。帶狀皰疹是由于感染水痘－帶狀皰疹病毒;該病毒具有親神經(jīng)特性，主要侵犯和潛伏的部位為脊神經(jīng)后根、神經(jīng)節(jié)神經(jīng)細胞或顱神經(jīng)感覺神經(jīng)節(jié)內(nèi)［3］;通常是機體免疫力低下時，病毒就會被激活從1個或數(shù)個神經(jīng)節(jié)沿相應的神經(jīng)軸突到達所支配的皮膚細胞內(nèi)進而增殖播散，并沿神經(jīng)節(jié)的周圍支順行到支配區(qū)的皮膚造成相應皮節(jié)區(qū)發(fā)病。并且因為耳蝸前庭神經(jīng)與膝狀神經(jīng)節(jié)共神經(jīng)鞘，正是由于這種特殊的解剖關系使炎癥易擴展至耳蝸及前庭神經(jīng)、三叉神經(jīng)舌咽和迷走神經(jīng)，膝狀神經(jīng)節(jié)、螺旋神經(jīng)節(jié)及部分頸神經(jīng)節(jié)均可受累［4］。本病例表現(xiàn)為2根以上顱神經(jīng)的損害。除面神經(jīng)外，以耳蝸、前庭神經(jīng)損害最多見，其次為三叉神經(jīng)，符合該病的病理演變過程，與文獻資料相吻合。

該患者皰疹消退后主要后遺癥狀是極少見的皮膚瘙癢感。據(jù)臨床報道Ramsay－Hunt綜合征出現(xiàn)的耳部感覺異常以疼痛最為常見，對于耳部瘙癢感極少有報道。急性期使用抗病毒及激素治療后疼痛明顯改善，但瘙癢感無改善，給患者生活帶來相當大的痛苦?；颊叱３Ｒ驗閯×业酿W感而夜間難以入睡。Sun WL等［5］曾報導該病出現(xiàn)耳部難以忍受的瘙癢感，但未提及治療方法及療效。

西醫(yī)治療Ramsay－Hunt綜合征伴皮膚搔癢的方法及療效。急性期運用抗病毒、糖皮質激素及神經(jīng)營養(yǎng)等藥物聯(lián)合治療后，耳痛、耳后皰疹改善明顯。此患者出現(xiàn)異常瘙癢感部位除面部、耳廓外，還涉及多條顱神經(jīng)以及頸部神經(jīng)分布區(qū)，涉及的皮膚分布范圍大、癥狀持續(xù)時間長、恢復慢，且嚴重影響患者睡眠質量以及生活質量。西醫(yī)無有效治療方法?，F(xiàn)代醫(yī)學研究結果提示，瘙癢是由神經(jīng)根受到刺激引發(fā)的，受侵犯的神經(jīng)節(jié)發(fā)生炎癥及壞死，產(chǎn)生神經(jīng)痛或繼而引起瘙癢［6］。近年有相關研究結果表明存在系統(tǒng)與皮膚瘙癢有關，包括瘙癢的選擇性受體、皮膚致癢因子以及傳入神經(jīng)纖維和中樞神經(jīng)系統(tǒng)瘙癢反射的特定區(qū)域［7－8］，其發(fā)生也與人體免疫功能失調有關。當飲食和環(huán)境發(fā)生改變、感染和精神因素、系統(tǒng)性疾病發(fā)生時，均可造成免疫功能失調從而導致細胞免疫降低、體液免疫亢進等改變，進而誘發(fā)不同介質釋放，而引起瘙癢產(chǎn)生［9］，但皮膚瘙癢的臨床治療目前仍無特效方法，臨床方法主要是以糖皮質激素、抗組胺H1和H2受體拮抗劑、免疫調節(jié)及局部UV照射治療為主，但很多方法常因出現(xiàn)不良反應無法長期應用，而往往在治療間斷后瘙癢迅速復發(fā)［10］。

中醫(yī)認為該患者瘙癢感的主要病機為:①早期肝膽失疏泄，脾失健運，阻塞氣機，氣血運行不暢，不通則痛;②年老體弱患者，素體虛弱，正氣不足，氣血運行鼓動無力，經(jīng)絡失養(yǎng)，不榮則痛，久病傷陰，血虛肝旺之體，血虛則肌膚失養(yǎng)，不榮則癢［11］。本患者因病邪侵及頭面部陽經(jīng)，氣血瘀滯局部，不通則痛，此為血瘀致痛，日久局部則血虛生風，進而出現(xiàn)瘙癢，血虛則致癢。

中醫(yī)治療原則為:先祛瘀(祛邪)，后養(yǎng)血(補虛);可刺絡放血與針灸并用。該患者久病必虛必瘀，屬虛實夾雜之癥，所以治法以先祛瘀、后補虛為原則。祛瘀則用局部刺絡放血法，該法是由《靈樞·官針》論述的九針中的刺絡發(fā)展而來。《內(nèi)經(jīng)》提出:“菀陳則除之”，《靈樞·小針解》釋為:“去血脈”;《素問·針解》亦云:“除惡血也”。病在皮部部位，淺刺浮絡出血以祛邪。刺絡出血可排出瘀血以祛毒，疏通經(jīng)絡，調節(jié)臟腑氣血。臨床辨證為瘀或邪在血分或病久入絡者均可采用，實為強通之法。患者為老年女性，身體素虛，皰疹病毒侵襲體內(nèi)，加上病程遷延1月余，“久病必淤”、“久病必虛”，疾病后期正氣不足、邪氣未盡而致氣血淤滯，經(jīng)絡運行不暢，則不通則痛，瘀血或因氣滯或寒凝或熱毒或氣血兩虛，均為瘀滯不通，治刺血以通為用。且配合針刺足三里、神門等穴位兼顧扶正補虛。根據(jù)“經(jīng)脈所過，主治所及”的理論，在病灶處用刺絡法治療，一通百通，瘀去邪除，瘀去新生，通則不痛，通則不癢，疼痛漸愈。

Ramsay－Hunt綜合癥伴耳廓搔癢感在臨床極少見，西醫(yī)無有效治療方法。通過對本病例病史分析及針灸治療的闡釋，為該病耳廓皰疹消退后后遺癥狀的治療提供了一定的參考。進一步的研究有待于更多樣本的觀察。

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