劉小君 徐愛(ài)花

浙江省麗水市中心醫(yī)院 麗水 323000

內(nèi)分泌性低鉀血癥47例臨床分析

劉小君 徐愛(ài)花

浙江省麗水市中心醫(yī)院 麗水 323000

低鉀血癥 內(nèi)分泌 臨床分析2006年2月—2012年1月我院共收治內(nèi)分泌疾病相關(guān)性低鉀血癥47例，現(xiàn)將臨床資料回顧分析如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組47例，男26例，女21例，年齡5～66歲，平均51歲；血鉀1.0～3.4mmol/L，平均2.8mmol/L（正常值3.5～5.5mmol/L）。臨床表現(xiàn)以全身性肌無(wú)力（雙下肢明顯）、易疲勞、肌肉痙攣為主訴者32例，其中伴怕熱、心悸、消瘦者12例，發(fā)作性軟癱8例；頭暈、頭痛14例，包括向心性肥胖、多毛、紫紋9例，陣發(fā)性面色蒼白、焦慮、惡心、嘔吐者2例；有消化道癥狀者18例；高血壓36例；體檢發(fā)現(xiàn)低血鉀2例。

1.2 實(shí)驗(yàn)室檢查 所有患者常規(guī)檢查24h尿鉀、尿鈉、同步血電解質(zhì)、心電圖、肝腎功能、臥立位醛固酮、臥立位腎素活性及血管緊張素、血?dú)狻⒓谞钕俟δ?、血糖、血皮質(zhì)醇節(jié)律、血促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）節(jié)律、尿皮質(zhì)醇。同時(shí)對(duì)于合并高血壓者，行過(guò)夜1mg地塞米松抑制試驗(yàn)及經(jīng)典2mg地塞米松抑制試驗(yàn)、8mg地塞米松抑制試驗(yàn)、螺內(nèi)酯試驗(yàn)、測(cè)定血尿兒茶酚胺，并行腎上腺增強(qiáng)CT、垂體MRI等檢查。

2 病因分析和治療

2.1 原發(fā)性醛固酮增多癥（原醛） 17例，入院時(shí)血鉀2.0～3.0mmol/L，均有明顯低血鉀，低血鉀發(fā)生率100%。手術(shù)治療12例，術(shù)后病理證實(shí)為腎上腺腺瘤（單側(cè)11例，雙側(cè)1例），術(shù)后血鉀恢復(fù)正常。另外5例特發(fā)性雙側(cè)腎上腺增生患者未行手術(shù)，長(zhǎng)期應(yīng)用螺內(nèi)酯治療，血鉀、血壓控制良好，螺內(nèi)酯維持量20～40mg/d。

2.2 庫(kù)欣綜合征（Cushing′s Syndrome，CS） 12例，血鉀1.1～3.3mmol/L，平均2.7mmol/L。均進(jìn)行手術(shù)治療，垂體ACTH微腺瘤行經(jīng)蝶竇微腺瘤摘除術(shù)，腎上腺腺瘤者行腺瘤摘除術(shù)，1例腎上腺癌者行腎上腺、腎、局部淋巴結(jié)手術(shù)，術(shù)后患者低血鉀均得到糾正。

2.3 嗜鉻細(xì)胞瘤 3例，血鉀2.7～3.0mmol/L，平均2.89mmol/L。均在應(yīng)用降壓藥物（多用酚卞明、哌唑嗪）控制血壓后行腫瘤切除術(shù)，術(shù)后患者血鉀均恢復(fù)正常。

2.4 甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)癥（甲亢） 甲亢伴周期性癱瘓14例，均為男性，周期性癱瘓發(fā)作時(shí)血鉀1.0～3.4mmol/L，平均1.9mmol/L。在周期性癱瘓發(fā)作時(shí)予補(bǔ)鉀（口服與靜脈補(bǔ)鉀同時(shí)進(jìn)行），并同時(shí)進(jìn)行抗甲狀腺藥物治療，所有患者在甲亢病情控制后，低鉀性癱瘓消失。

2.5 Bartter綜合征（巴特綜合征） 1例，血鉀2.0mmol/L，予口服消炎痛、保鉀利尿劑及口服補(bǔ)鉀治療，血鉀維持在2.7～3.3mmol/L。

3 討 論

原醛是以低血鉀為主要表現(xiàn)之一的內(nèi)分泌疾病，其主要特點(diǎn)為高醛固酮血癥、低血漿腎素活性。因醛固酮的生理作用為儲(chǔ)鈉排鉀，故表現(xiàn)為低血鉀、代謝性堿中毒及高血壓等，但在血容量不足和攝鈉減少時(shí)，可不發(fā)生低血鉀[1]。有文獻(xiàn)[2]報(bào)道，低血鉀占原醛80%～90%，臨床上以產(chǎn)生醛固酮的腺瘤最常見(jiàn)，約占70%～80%，特發(fā)性增生占20%～30%[3]，腺癌少見(jiàn)。低鉀血癥的治療方式需根據(jù)原醛的類型而定，單靠補(bǔ)鉀效果多不理想。本文12例經(jīng)過(guò)手術(shù)，5例長(zhǎng)期口服螺內(nèi)酯治療后，低血鉀均得以糾正。

Cushing綜合征，又稱皮質(zhì)醇增多癥，為各種病因造成腎上腺糖皮質(zhì)激素分泌過(guò)多（主要是皮質(zhì)醇）所致病癥的總稱。臨床上以Cushing病最常見(jiàn)，約占70%；其次為腎上腺疾病（腺瘤、癌腫及小結(jié)節(jié)增生）所致。皮質(zhì)醇有儲(chǔ)鈉排鉀作用，目前認(rèn)為Cushing綜合征發(fā)生低鉀血癥與11β-羥類固醇脫氫酶（11β-HSD）“缺乏”有關(guān)。正常人由于腎組織中富含11β-HSD，可以抑制腎臟11-羥類固醇激素活性，從而防止糖皮質(zhì)激素與非選擇性鹽皮質(zhì)激素受體結(jié)合而產(chǎn)生保鈉排鉀作用。Cushing綜合征發(fā)生低鉀血癥原因可能是11β-HDS缺陷，限制皮質(zhì)醇代謝轉(zhuǎn)化為無(wú)活性的可的松，結(jié)合至鹽皮質(zhì)激素受體的皮質(zhì)醇增多，從而增加鹽皮質(zhì)激素樣作用，儲(chǔ)鈉排鉀，導(dǎo)致低鉀血癥。低血鉀的糾正除注意補(bǔ)鉀外，也在于根治原發(fā)病。本文12例低鉀血癥患者，經(jīng)過(guò)相應(yīng)治療，均得以恢復(fù)。

嗜鉻細(xì)胞瘤是腎上腺髓質(zhì)以及其他腎上腺素能系統(tǒng)的嗜鉻組織所產(chǎn)生的腫瘤。低血鉀的產(chǎn)生是因腫瘤陣發(fā)性釋放兒茶酚胺，使β2受體興奮，從而使肌肉、肝臟、骨骼對(duì)鉀攝取所致。低血鉀的處理也在于根治原發(fā)病，其主要治療手段是在用藥物控制血壓及擴(kuò)容后，進(jìn)行手術(shù)治療。

甲亢性周期性癱瘓?jiān)谂R床并不少見(jiàn)，文獻(xiàn)[4]報(bào)道發(fā)生率約占甲亢患者的2%～8%，中青年男性較女性多。其發(fā)病機(jī)制可能與自身免疫性鉀代謝和分布異常有關(guān)：過(guò)量的甲狀腺激素可增強(qiáng)組織Na＋－K＋－ATP酶的活性，促進(jìn)細(xì)胞外鉀進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，出現(xiàn)低血鉀而誘發(fā)癱瘓；甲亢時(shí)自主神經(jīng)功能紊亂，醛固酮、胰島素分泌增加，組織對(duì)兒茶酚胺的敏感性增強(qiáng)，加速鉀的利用，也是易導(dǎo)致低血鉀的原因。一般在抗甲狀腺藥及補(bǔ)鉀治療后，病情可緩解。

Bartter綜合征為一罕見(jiàn)病，多在新生兒期和6歲內(nèi)發(fā)病，多尿、多飲，伴生長(zhǎng)遲緩、智力低下；成人則以乏力為首發(fā)癥狀，螺內(nèi)酯治療效果差。雖然發(fā)病率低，但臨床醫(yī)師應(yīng)提高警惕，在明確有低鉀血癥而血壓正常的患者仍應(yīng)進(jìn)一步檢查血漿腎素活性、醛固酮和血?dú)夥治?，如果發(fā)現(xiàn)高腎素、高醛固酮伴低氯性堿中毒，口服前列腺素合成抑制劑吲哚美辛可糾正高腎素、高醛固酮血癥和尿鉀增多，但不能完全糾正低鉀血癥，就可以診斷為Bartter綜合征，同時(shí)應(yīng)作腎活組織檢查，予以確診。本組1例，予口服消炎痛、保鉀利尿劑及口服補(bǔ)鉀治療，血鉀維持在2.7～3.3mmol/L。

［1］Bravo EL.Primary aldosteronism.Issues in diagnosis and management［J］.Endocrinol Metab Clin North Am，1994，23（2）:271-283.

［2］史軼繁.協(xié)和內(nèi)分泌和代謝血［M］.北京:科學(xué)技術(shù)出版社，1999：1129，1187.

［3］王秀軍，董硯虎，逢力男，等.幾種內(nèi)分泌疾病相關(guān)性低鉀血癥58例分析［J］.淮坊醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)，1997，19（4）:259-260.

［4］安振梅.低鉀血癥［J］.國(guó)外醫(yī)學(xué)內(nèi)科學(xué)分冊(cè)，2001，28（1）: 32-35.

2012-08-16