丁文娟 郭玉芬，2 張哲文 劉曉雯 徐百成 程世紅 蘭蘭 韓冰 王秋菊

先天性聽(tīng)力損失是新生兒最常見(jiàn)的出生缺陷，據(jù)國(guó)外統(tǒng)計(jì)，無(wú)危險(xiǎn)因素新生兒先天性聽(tīng)力損失發(fā)病率約為0.1%～0.3%［1，2］，重癥監(jiān)護(hù)室新生兒發(fā)病率為2%～4%［3］。國(guó)內(nèi)各個(gè)地區(qū)報(bào)道先天性聽(tīng)力損失的發(fā)病率參差不齊，近年來(lái)大樣本報(bào)道約為0.24%［4］～0.5%［5］。新生兒聽(tīng)力篩查在國(guó)內(nèi)許多經(jīng)濟(jì)發(fā)達(dá)地區(qū)已初具規(guī)模，然而農(nóng)村、城鄉(xiāng)結(jié)合、少數(shù)民族地區(qū)則尚在探索階段。為探尋適合農(nóng)村偏遠(yuǎn)欠發(fā)達(dá)及多民族聚集地區(qū)的新生兒聽(tīng)力篩查模式，現(xiàn)對(duì)甘肅省河西走廊近幾年的新生兒聽(tīng)力篩查結(jié)果分析報(bào)告如下。

1 對(duì)象與方法

1.1 研究對(duì)象 2009年7月～2010年9月出生于甘肅省河西走廊的19 323例新生兒及嬰兒作為研究對(duì)象，其中包括正常兒18 417例，高危因素新生兒（高危兒）906例；男9 956例，女9 367例。研究對(duì)象隸屬于酒泉（肅州區(qū)、玉門(mén)市、阿克塞縣、瓜州縣、金塔縣）、嘉峪關(guān)市、金昌（金昌市、永昌縣）、張掖（甘州區(qū)、民樂(lè)縣、高臺(tái)縣、肅南縣、臨澤縣、山丹縣）、武威（涼州區(qū)、古浪縣、民勤縣、天?？h）五個(gè)地州市的三市三區(qū)十三縣，囊括漢族、回族、藏族、裕固族、哈薩克族、撒拉族、維吾爾族、土族、苗族、彝族十個(gè)民族。

1.2 研究方法

1.2.1 聽(tīng)力篩查流程 應(yīng)用畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射（DPOAE）對(duì)出生后兩月齡內(nèi)的新生兒及嬰兒進(jìn)行初次聽(tīng)力篩查，初篩年齡小于7天的未通過(guò)者于出生后42天進(jìn)行DPOAE復(fù)篩，初篩年齡在7天～兩月齡的未通過(guò)者則于初篩后一月進(jìn)行DPOAE 復(fù)篩。復(fù)篩未通過(guò)者在3 月齡時(shí)（第一次）進(jìn)行DPOAE、聽(tīng)性腦干反應(yīng)（ABR）、聲導(dǎo)抗等聽(tīng)力學(xué)檢查，異常者于6月齡時(shí)進(jìn)行第二次診斷檢查。兩次聽(tīng)力診斷仍異常者進(jìn)行早期干預(yù)并隨訪，診斷正常者則納入跟蹤隨訪人群，密切觀察。

1.2.2 聽(tīng)力篩查方法 河西走廊地區(qū)23家醫(yī)療機(jī)構(gòu)使用統(tǒng)一的丹麥國(guó)際聽(tīng)力技術(shù)有限公司（Interacoustics）OtoRead 型聽(tīng)力篩查儀，應(yīng)用DPOAE 實(shí)施新生兒及嬰兒聽(tīng)力普遍篩查，刺激聲強(qiáng)度L1＝65 dB SPL，L2＝55dB SPL，f2／f1＝1.22。通過(guò)標(biāo)準(zhǔn)為2～5kHz 4個(gè)頻率中3個(gè)或3個(gè)以上頻率信噪比大于6dB，否則即為DPOAE 篩查未通過(guò)。所有測(cè)試均在噪聲≤40dB（A）環(huán)境中、受試兒在安靜或者睡眠狀態(tài)下進(jìn)行。

1.2.3 聽(tīng)力診斷方法 對(duì)復(fù)篩未通過(guò)轉(zhuǎn)診的新生兒首先進(jìn)行耳科常規(guī)檢查，再行DPOAE、ABR、聲導(dǎo)抗等檢查，異常者行顳骨CT 檢查，并對(duì)所有轉(zhuǎn)診及確診患兒進(jìn)行登記以便于干預(yù)指導(dǎo)和隨訪。

ABR 測(cè)試：使用美國(guó)智聽(tīng)公司SmartEP 聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位儀，采用插入式耳機(jī)進(jìn)行檢測(cè)。刺激聲為交替極性的短聲（click），刺激重復(fù)率20次／秒，疊加次數(shù)1 024次，帶通濾波100～3 000 Hz，掃描時(shí)間20ms。受試者前額發(fā)際下正中接記錄電極，眉心接地電極，兩側(cè)乳突區(qū)接參考電極，極間電阻＜5kΩ。以波Ⅴ反應(yīng)閾≥30dB nHL［6］作為2～4kHz聽(tīng)力損失標(biāo)準(zhǔn)，程度分級(jí)：輕度：31～50dB nHL；中度：51～70dB nHL；重度：71～90dB nHL；極重度：≥91dB nHL［6］。

聲導(dǎo)抗測(cè)試：采用丹麥麥迪森（Madsen）公司ZODIAC901型中耳分析儀，以1 000 Hz探測(cè)音進(jìn)行測(cè)試。以鼓室導(dǎo)抗圖為A 型、鼓室壓力在±100 daPa范圍內(nèi)、聲順值介于0.3～1.6ml，外耳道容積在0.5～1.0ml之間為正常標(biāo)準(zhǔn)［5］。

診斷標(biāo)準(zhǔn)：傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失：鼓室導(dǎo)抗圖為B型，ABR 顯示骨導(dǎo)反應(yīng)閾正常（＜20dB nHL），并且氣骨導(dǎo)差值＞15dB或者顳骨CT 示外耳和／或中耳病變；感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失：鼓室導(dǎo)抗圖為A 型，氣、骨導(dǎo)ABR 反應(yīng)閾皆提高（≥30dB nHL），并且氣骨導(dǎo)差值＜15dB。

2 結(jié)果

2.1 初篩結(jié)果 19 323例新生兒及嬰兒中初篩未通過(guò)者2 480例，其中左耳未通過(guò)809例，右耳未通過(guò)582例，雙耳未通過(guò)1 089例，初篩總體未通過(guò)率12.83%（2 480／19 323）。18 417例正常兒中2 339例未通過(guò)，未通過(guò)率12.70%；906例高危兒中141例未通過(guò)，未通過(guò)率15.56%。正常兒與高危兒初篩通過(guò)率差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（χ2＝6.3256，P＝0.0119）（表1）。

2.2 復(fù)篩結(jié)果 初篩未通過(guò)需進(jìn)行復(fù)篩者2 480例，實(shí)際復(fù)篩916例，復(fù)篩率36.94%，其中，正常兒占95.52%（875／916），高危兒僅占4.48%（41／916）?？傮w復(fù)篩率低下，高危兒的復(fù)篩率則更低。復(fù)篩未通過(guò)63例，未通過(guò)率6.88%。875例正常兒復(fù)篩未通過(guò)51例，未通過(guò)率5.83%，41例高危兒復(fù)篩未通過(guò)12例，未通過(guò)率29.27%（表2）。

表1 19 323例新生兒及嬰兒初篩結(jié)果（例）

表2 2 480例應(yīng)復(fù)篩者的復(fù)篩結(jié)果（例）

2.3 診斷結(jié)果 初篩復(fù)篩未通過(guò)由當(dāng)?shù)睾Y查機(jī)構(gòu)上轉(zhuǎn)至甘肅省聽(tīng)力障礙診療中心進(jìn)行第一次診斷檢查的受試兒應(yīng)有63例，實(shí)際進(jìn)行診斷的僅19例，其中4例正常，15例異常需進(jìn)行第二次診斷檢查。6月齡進(jìn)行第2次聽(tīng)力學(xué)檢查，最終確診聽(tīng)力損失11例，8例傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失（6例單耳，1例雙耳，1例右耳先天性外耳道閉鎖），3例感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失（1例為雙耳對(duì)稱(chēng)性極重度聽(tīng)力損失，1例為單耳極重度聽(tīng)力損失，1 例診斷為雙側(cè)前庭水管擴(kuò)大）。另外，有1例小兒出生后3天DPOAE初篩雙耳通過(guò)，生后42天復(fù)篩雙耳未通過(guò)，3月齡第一次診斷為雙耳傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失，6月齡第二次檢查示聽(tīng)力正常。

由于本研究復(fù)篩及診斷的人群比例較低，如計(jì)算先天性聽(tīng)力損失發(fā)病率恐存在偏倚，故未進(jìn)行該方面的計(jì)算。

3 討論

河西走廊位于甘肅西部，黃河以西，由武威、張掖、金昌、嘉峪關(guān)、酒泉等區(qū)縣構(gòu)成，囊括漢族、回族、藏族、裕固族、哈薩克族、撒拉族、維吾爾族、土族、苗族、彝族等多個(gè)民族。該地區(qū)為延綿一千多公里的狹長(zhǎng)地帶，擁有人口473 119 萬(wàn)，占甘肅省人口的19%［7］。因此，在該地區(qū)開(kāi)展大規(guī)模新生兒及嬰幼兒普遍聽(tīng)力篩查困難多、任務(wù)重，做好這項(xiàng)工作對(duì)提高該地區(qū)人口素質(zhì)、降低出生缺陷具有重大意義，同時(shí)也可為該地區(qū)聽(tīng)力障礙疾病譜的繪制提供寶貴的流行病學(xué)資料。

本研究發(fā)現(xiàn)該地區(qū)19 323例接受聽(tīng)力篩查的新生兒及嬰兒中未通過(guò)者達(dá)2 840例，總體初篩未通過(guò)率達(dá)12.83%，明顯高于北京（6.39%）［4］、洛陽(yáng)（9.17%）［8］等經(jīng)濟(jì)發(fā)達(dá)地區(qū)；實(shí)際復(fù)篩人數(shù)906例，復(fù)篩率36.94%，遠(yuǎn)遠(yuǎn)低于2005年上海市的復(fù)篩率（70.04%）［9］。復(fù)篩者中正常兒組有875例進(jìn)行了復(fù)篩，占實(shí)際復(fù)篩人數(shù)的95.52%，占理論復(fù)篩人數(shù)的37.41%；41例高危兒進(jìn)行了復(fù)篩，占實(shí)際復(fù)篩人數(shù)的4.48%，占理論復(fù)篩人數(shù)的29.08%。可見(jiàn)該地區(qū)總體復(fù)篩率低下，高危兒的復(fù)篩率則更低，造成目標(biāo)人群漏診人數(shù)增多。由此推斷甘肅省河西走廊雖然廣泛開(kāi)展了新生兒普遍聽(tīng)力篩查，但因此項(xiàng)工作剛剛起步，仍存在眾多不足之處，如復(fù)篩率、轉(zhuǎn)診率低，漏篩率和失訪率高。造成此結(jié)果的原因，考慮主要是由于：①該地區(qū)農(nóng)村人口眾多，大部分孕產(chǎn)婦分娩后48小時(shí)出院，有的甚至不足24小時(shí)即出院；還有部分孕產(chǎn)婦在家分娩，導(dǎo)致漏篩率高、初篩覆蓋率低；②該地區(qū)地廣人稀，交通不便利；經(jīng)濟(jì)水平低下，家長(zhǎng)承擔(dān)不起或者不愿承擔(dān)檢測(cè)費(fèi)用，致使復(fù)篩率低；③由于其特殊的地理位置、歷史地位、民族風(fēng)俗習(xí)慣等致使群眾思想保守不愿接受新觀念、新技術(shù)，缺乏未病先治的預(yù)防保健意識(shí)，只關(guān)注現(xiàn)病現(xiàn)治，甚至現(xiàn)病不治，造成漏篩、不愿復(fù)篩、不去就診；④農(nóng)村婦幼保健人才極度匱乏，且對(duì)聽(tīng)力學(xué)知識(shí)的了解存在差異，故對(duì)聽(tīng)力篩查技術(shù)的掌握參差不齊；⑤政府機(jī)構(gòu)重視程度不足，宣傳力度不夠，社會(huì)各類(lèi)人員防聾知識(shí)嚴(yán)重不足。因此，為提高初篩覆蓋率、復(fù)篩率，降低漏篩率、失訪率，有效進(jìn)行規(guī)范篩查、診斷、隨訪、干預(yù)，本研究提出：①盡快建立適合本地區(qū)的以縣、社區(qū)、鄉(xiāng)村為基礎(chǔ)的初級(jí)聽(tīng)力衛(wèi)生保健服務(wù)網(wǎng)絡(luò)，使所有的新生兒在出生后48小時(shí)以后隨地就能進(jìn)行聽(tīng)力篩查，或者定期下鄉(xiāng)深入基層集中補(bǔ)篩，大大提高初篩覆蓋率；②大力推廣聽(tīng)力學(xué)科普教育，利用初級(jí)聽(tīng)力保健網(wǎng)、電視、報(bào)紙、墻報(bào)、標(biāo)語(yǔ)、發(fā)放宣傳冊(cè)等手段動(dòng)員全社會(huì)參與，進(jìn)行防聾科普宣教，出生缺陷預(yù)防知識(shí)宣傳；③大力呼吁政府高度重視聽(tīng)力保健，將其納入預(yù)防出生缺陷公共衛(wèi)生項(xiàng)目中，給予政策資金支持，確保低收入群體新生兒聽(tīng)力保健有保障；④加快培養(yǎng)各級(jí)各類(lèi)聽(tīng)力保健人才，嚴(yán)格制定各項(xiàng)技術(shù)準(zhǔn)入制度，逐步規(guī)范聽(tīng)力保健各項(xiàng)工作；⑤借助網(wǎng)絡(luò)數(shù)據(jù)庫(kù)［10，11］保存和管理新生兒聽(tīng)力篩查、診斷、康復(fù)等資料，加強(qiáng)醫(yī)務(wù)人員與新生兒及嬰幼兒家長(zhǎng)的互動(dòng)，盡可能降低失訪率；⑥有研究［12］報(bào)道聽(tīng)力聯(lián)合聾病易感基因篩查可明顯提高隨訪率，故可采用聽(tīng)力與聾病易感基因聯(lián)合篩查的手段，彌補(bǔ)漏篩率高、隨訪率低的缺陷與不足。

客觀認(rèn)識(shí)新生兒及嬰兒聽(tīng)力篩查的假陽(yáng)性和假陰性至關(guān)重要，出現(xiàn)假陽(yáng)性和假陰性的主要原因與篩查及診斷標(biāo)準(zhǔn)、篩查設(shè)備、人員及環(huán)境、新生兒自身狀況等因素有關(guān)。從本研究結(jié)果看，有4例初、復(fù)篩未通過(guò)的新生兒在3月齡進(jìn)行第一次診斷時(shí)無(wú)異常，建議此類(lèi)受試兒6月齡時(shí)最好能進(jìn)行第二次診斷檢查，以防止波動(dòng)性或者遲發(fā)性聽(tīng)力損失患兒的漏篩。為降低篩查的假陰性率，可定期從初篩通過(guò)者中隨機(jī)抽取一定比例的新生兒進(jìn)行復(fù)篩。

本組最終11例患兒診斷為聽(tīng)力損失，其中，傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失8例，除1例先天性右側(cè)外耳道閉鎖外，其余7例多考慮為中耳功能障礙，但不排除其他相關(guān)因素所致。3例感音神經(jīng)性聽(tīng)力損傷患兒中，1例確診為雙側(cè)前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大，其他2例病因不明。值得關(guān)注的是，本研究中有1例小兒初篩雙耳通過(guò)，生后42天復(fù)篩雙耳未通過(guò)，3月齡第一次診斷為傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失，而6月齡第二次診斷聽(tīng)力正常，可能是出生后多種因素造成其患分泌性中耳炎，經(jīng)過(guò)三個(gè)月治療或自然轉(zhuǎn)歸，聽(tīng)力恢復(fù)正常。

通過(guò)對(duì)甘肅省河西走廊地區(qū)新生兒普遍聽(tīng)力篩查結(jié)果的總結(jié)分析，認(rèn)為對(duì)于像該地區(qū)這樣農(nóng)村人口多、經(jīng)濟(jì)欠發(fā)達(dá)、地廣人稀、交通不便、多民族聚集地區(qū)如何開(kāi)展聽(tīng)力保健更值得進(jìn)一步深入的探討。本研究采用的“初篩－復(fù)篩－第一次診斷－第二次診斷”之模式是可行的，但復(fù)篩率、轉(zhuǎn)診率低，失訪率、漏篩率高是值得重視及亟待解決的，希望各級(jí)衛(wèi)生行政部門(mén)及醫(yī)療單位聯(lián)手合作，形成“城市包圍農(nóng)村”的政策路線，制定因地制宜的篩查模式及體恤方案，使經(jīng)濟(jì)欠發(fā)達(dá)的農(nóng)村、偏遠(yuǎn)地區(qū)等新生兒聽(tīng)力篩查工作能深入普遍開(kāi)展。

1 Erenberg A，Lemons J，Sia C，et al.Newborn and infant hearing loss：detection and intervention.American Academy of Pediatrics.Task force on newborn and infant hearing，1998－1999［J］.Pediatrics，1999，103：527.

2 Watkin PM，Baldwin M.Confirmation of deafness in infancy［J］.Arch Dis Child，1999，81：380.

3 Kim SY，Bothwell NE，Backous DD.The expanding role of the otolaryngologist in managing infants and children with hearing loss［J］.Otolaryngologic Clinics of North America，2002，35：699.

4 張雪峰，馬瑩，史蕾，等.28 043 例新生兒聽(tīng)力篩查結(jié)果分析［J］.北京醫(yī)學(xué)，2008，30：159.

5 黃麗輝，蔡正華，張華，等.多地區(qū)農(nóng)村的新生兒聽(tīng)力篩查［J］.臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2009，16：737.

6 程曉華，黃麗輝，蔡正華，等.部分農(nóng)村地區(qū)雙側(cè)重度聾患兒干預(yù)狀況調(diào)查［J］.聽(tīng)力學(xué)及言語(yǔ)疾病雜志，2010，18：173.

7 陳新民.河西走廊的移民史［J］.國(guó)學(xué)，2010（08）：62.

8 胡書(shū)君，歷建強(qiáng)，鄭錦，等.洛陽(yáng)地區(qū)16 654例新生兒聽(tīng)力篩查結(jié)果分析［J］.聽(tīng)力學(xué)及言語(yǔ)疾病雜志，2010，18：：426.

9 侯崢，吳皓，陶崢，等.2005年上海市新生兒聽(tīng)力篩查結(jié)果的臨床分析［J］.聽(tīng)力學(xué)及言語(yǔ)疾病雜志，2008，16：206.

10 劉清明，王山杉，李東英，等.新生兒聽(tīng)力篩查資料管理和隨訪系統(tǒng)介紹［J］.聽(tīng)力學(xué)及言語(yǔ)疾病雜志，2009，17：15.

11 劉清明，陳宇，陳深茂.珠海市新生兒聽(tīng)力篩查資料管理和隨訪系統(tǒng)臨床應(yīng)用評(píng)估［J］.聽(tīng)力學(xué)及言語(yǔ)疾病雜志，2009，17：585.

12 歷建強(qiáng)，紀(jì)育斌，李倩，等.新生兒聽(tīng)力與聾病易感基因聯(lián)合篩查對(duì)新生兒聽(tīng)力隨訪的意義［J］.聽(tīng)力學(xué)及言語(yǔ)疾病雜志，2010，18：415.