危紅

1 臨床資料

1.1 一般資料 我科2000年10月至2008年5月收治的HoPP男 58例，女9例，男∶女=6.4∶1;年齡15～46歲，40歲以下的53例(79.1%)。有明顯發(fā)病誘因者 55例(82.08%)，其中劇烈活動(dòng)或疲勞、大汗、寒冷 29例(43.28%)，上呼吸道感染后19例(28.35%)，飽餐或進(jìn)食甜食7例(10.44%)，甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)11例(16.41%)，原發(fā)性醛固酮增多癥3例(4.47%)，而無明顯誘因者僅12例(17.91%)。于夜間睡眠時(shí)發(fā)作36例(53.7%)，凌晨清醒后發(fā)作18例(26.9%)，其他時(shí)間發(fā)作13例(19.4%)。

1.2 癥狀與體征全部為急性起病，進(jìn)行性四肢肌無力。近端肢體肌無力重于遠(yuǎn)端，下肢重于上肢側(cè)對(duì)稱者53例，不對(duì)稱者22例，潴留8例，呼吸困難5例，高血壓3例。

1.3 心電圖 67例中心電圖異常48例，19例未見異常改變。以U波增高44例、Q-T間期延長(zhǎng)、T-u間期融合40例、ST-T改變42例為主，T波改變46例有9例合并心律失常。

1.4 診斷標(biāo)準(zhǔn) 根據(jù)人民衛(wèi)生出版社第6版《診斷學(xué)》標(biāo)準(zhǔn)［1］:其中輕度低鉀血癥25例，中度低鉀血癥33例，嚴(yán)重低鉀血癥9例，中重低鉀血癥共42例(62.68%)血鎂降低患者31例(46.26%)。本組有25例進(jìn)行血T3、T4、TSH濃度的測(cè)定及甲狀腺B超檢查，其中有11例T3、T4增高、TSH降低，B超檢查提示符合(甲狀腺功能亢進(jìn)癥)甲亢改變，確診為甲亢合并周期性麻痹。本組中復(fù)發(fā)有8例，其余均為首發(fā)。有家族史3例。有5例有心臟病史。

2 結(jié)果

2.1 按病情程度采取不同方案的補(bǔ)鉀治療 輕度25例，給予10%氯化鉀30～60 ml/d，分3次口服;中重33例，靜脈滴注0.2% ～0.3%濃度的氯化鉀注射液，0.5～1.0 g/h。經(jīng)治療血鉀在24 h恢復(fù)正常的有47例，48 h恢復(fù)正常的有12例，72 h恢復(fù)正常的有4例。

2.2 血清鉀測(cè)定值與心電圖異常改變率

血清鉀(mmol/L)＜ 2.5 2.5～3.0 3.0～3.5低鉀血癥病例數(shù)(n)90.00 80.00 50.00 33 25心電圖改變例數(shù)(n)8 26 12心電圖改變率(%)9

3 討論

HoPP是周期性癱瘓中最常見的類型，以青壯年發(fā)病居多，男性多于女性，為常染色體顯性遺傳性疾病，國(guó)內(nèi)多為散發(fā)病例［2，3］。本組有54例，占80.59%。少數(shù)為家族性發(fā)病，本組3例，占4.47%。部分HoPP與甲狀腺功能亢進(jìn)有關(guān)，稱為甲亢性周期性癱瘓(TPP)，本組11例，占16.41%。

低鉀血癥其典型的心電圖改變?yōu)樵缙诔霈F(xiàn)T波降低、變平或倒置，隨后出現(xiàn)ST段降低和U波。對(duì)于輕度低鉀者，首先應(yīng)采用口服補(bǔ)鉀，中到重度低鉀靜脈及口服補(bǔ)鉀相結(jié)合，有心律失常者應(yīng)快速補(bǔ)鉀至血鉀3.5 mmol/L以上。補(bǔ)鉀時(shí)應(yīng)注意以下幾點(diǎn):①每日尿量在700 ml以上或每小時(shí)尿量在30 ml以上，補(bǔ)鉀較為安全。②氯化鉀濃度一般不超過0.3%，對(duì)于需限制液體者可用注射微泵泵入，每小時(shí)不超過1 g。③每日補(bǔ)鉀最多不超過15 g，且患者腎功能必須良好。

［1］陳文彬，潘祥林.診斷學(xué).第6版.北京:人民衛(wèi)生出版社，2004:1.

［2］王維生.神經(jīng)病學(xué).第5版.北京:人民衛(wèi)生出版社，2004:307.

［3］唐湘祁，張賀，張海南，等.低鉀型周期性麻痹的血清肌酶學(xué)改變.臨床神經(jīng)病學(xué)，2004(17):127-128.