黃小洪，黃秀碧，陳建東

主動脈夾層 (aortic dissection，AD)是循環(huán)血液進(jìn)入主動脈壁內(nèi)并分離其中層所形成的夾層血腫，是一種較常見的具有致命危險(xiǎn)的主動脈疾病，年發(fā)病率為10～20例/百萬人，最常發(fā)生于50～70歲人群。其臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，病情進(jìn)展迅猛，發(fā)病后未經(jīng)治療的48h死亡率為50%［1］。因?qū)υ摬≌J(rèn)識不足，故易誤診。本研究對31例主動脈夾層患者的診斷與治療情況作一分析，以助提高其診斷率，并施之合理有效的治療，從而降低死亡率。

1 資料與方法

1.1 一般資料 福建醫(yī)科大學(xué)附屬漳州市醫(yī)院2004年4月—2007年2月經(jīng)X線、超聲心動圖、CT、MRI檢查確診的主動脈夾層住院患者共31例，男26例，女5例，男女比為5.2∶1，年齡34～76歲，平均 (51.32±10.84)歲，按Stanford分型，A型13例，B型18例，從病因分析:有高血壓病史22例，占70.97%，糖尿病5例，占16.13%，病因不明4例，占12.90%。

1.2 臨床表現(xiàn)

1.2.1 疼痛 25例，其中胸部呈持續(xù)性撕裂痛12例，胸背撕裂痛6例，胸背脹痛1例，胸骨后悶痛2例，腹部呈撕裂樣痛2例，持續(xù)性絞痛1例，腰背部持續(xù)性撕裂樣痛1例。

1.2.2 無痛表現(xiàn) 6例，其中胸悶3例，胸骨后有壓迫感1例，因常規(guī)體檢發(fā)現(xiàn)1例，意識障礙1例。

1.2.3 并發(fā)癥及其他伴隨表現(xiàn) 胸腔積液5例 (雙側(cè)1例，單側(cè)4例，均為左側(cè))，心包積液3例，其中胸腔積液與心包積液并存2例，破入胸腔1例。

1.3 影像學(xué)檢查見表1。

表1 AD影像學(xué)檢查結(jié)果Table 1 Imaging examination results of AD

1.4 診斷 根據(jù)臨床表現(xiàn)與輔助檢查，首診確診24例，誤診7例，其中1例以大量胸腔積液收入呼吸科，1例以意識障礙收入神經(jīng)內(nèi)科，2例以急腹癥收入普外科，另3例分別以“心絞痛、心梗、暈厥原因待查”均收入心內(nèi)科，誤診率為22.58%。

1.5 治療與轉(zhuǎn)歸 一旦疑似或診斷AD，立即監(jiān)測BP、HR、尿量等，內(nèi)科藥物治療采取聯(lián)合用藥 (主要用于AD B型和A型的術(shù)前準(zhǔn)備):$%鎮(zhèn)痛，給予度冷丁 (100mgi.m.)或冬眠療法 (度冷丁100mg、氯丙嗪 50mg、異丙嗪 50mg、5%GS50ml微泵持續(xù)靜脈泵入，2～5ml/h)，使患者情緒穩(wěn)定。＆%應(yīng)用足量 β受體阻滯劑，如倍他樂克 (12.5～50mg b.i.d.p.o)等，控制心率使之在60～75次/min。＆%血管擴(kuò)張劑，采用硝普鈉持續(xù)微泵靜脈注射劑量為2～10mg/h，或拉貝洛爾1～3mg/min，一般用3～7d，繼而改用口服藥物維持，把收縮壓控制在100～110mmHg。如有倍他樂克和/或硝普鈉禁忌證可選用苯噻氮卓類鈣離子拮抗劑地爾硫卓 (50mg，微泵持續(xù)靜脈泵入，3～10mg/h)，本組采用拉貝洛爾12例，硝普鈉14例，單用地爾硫卓5例，療效滿意，均達(dá)到目標(biāo)血壓和心率。病情穩(wěn)定后需介入治療者行帶膜支架植入術(shù)，需手術(shù)者行人造血管置換術(shù)。本組A型共13例，B型18例，3例行手術(shù)治療，均治愈出院，余28例為內(nèi)科保守治療，好轉(zhuǎn)出院18例，5例因經(jīng)濟(jì)困難放棄治療，死亡5例 (因破入心包、胸腔、累及頸總動脈)，總死亡率為16.13%。

2 討論

AD是由于主動脈內(nèi)膜突然發(fā)生裂口，在強(qiáng)有力的壓力推動下致動脈內(nèi)的血液流入主動脈中層，將中層分裂為兩層而形成。其常見病因是高血壓、動脈粥樣硬化、糖尿病、馬凡氏綜合征、主動脈狹窄或主動脈畸形、內(nèi)分泌紊亂、妊娠、創(chuàng)傷等［4］。除創(chuàng)傷外在主動脈內(nèi)膜中層變性的基礎(chǔ)上，高血壓為AD重要的易患因素，大約80%的AD患者伴有高血壓［5］，本組為70.97%，較近似。主動脈夾層因撕裂的部位、范圍不同，組織供血障礙的程度不同所引起的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變。本組誤診7例均與此相關(guān)。本組31例中有AD特征性胸、腹撕裂樣劇痛，突起發(fā)生即達(dá)高峰，廣泛放射至胸腹前后者18例，占58.06%;此外AD還有轉(zhuǎn)移性疼痛特點(diǎn)，即當(dāng)夾層分離沿主動脈伸展時(shí)，疼痛具有沿夾層分離走向逐漸轉(zhuǎn)向其他部位的趨勢，如本組中有腰背痛、腹背痛，還有其他非特征性癥狀和體征，如胸悶、胸骨后壓迫感、暈厥、高血壓及胸腔積液、心包積液、主動脈瓣區(qū)、頸動脈、腹主動脈雜音和雙足背動脈搏動不對稱或者消失，因此，為減少誤診、漏診，根據(jù)本組病例的臨床表現(xiàn)結(jié)合有關(guān)文獻(xiàn)資料［5］，認(rèn)為有以下臨床情況可作為早期診斷AD的重要線索:(1)突發(fā)的胸、腹、腰、背撕裂樣劇痛，用嗎啡、度冷丁不易緩解，體征輕微，尤其有高血壓病史、動脈粥樣硬化者;(2)四肢血壓或者脈搏不對稱甚至一側(cè)肢體搏動消失;(3)突發(fā)性主動脈瓣關(guān)閉不全雜音或胸、頸、腹部收縮期雜音或包塊，特別是劇痛后出現(xiàn)是本病的特征;(4)胸痛伴暈厥、偏癱等;(5)癥狀酷似急腹癥，但無或有輕度的壓痛或反跳痛，有或無輕度肌緊張;(6)不明原因的胸腔積液、心包填塞、心力衰竭、肝腎功能不全者。當(dāng)出現(xiàn)上述情況時(shí)，應(yīng)立即借助影像學(xué)檢查即胸片、心臟彩超、CT、MRI確診或排除，本組31例AD經(jīng)上述項(xiàng)目檢查陽性率分別為16.13%、53.85%、94.45%、92.31%，此外還可做經(jīng)食管超聲心動圖 (TEE)及主動脈造影等檢查，常規(guī)檢查和EKG對本病確診無特殊意義。縱觀臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查的結(jié)果，發(fā)現(xiàn)都有不同數(shù)量的誤診、漏診病例，即使是被認(rèn)為診斷AD金標(biāo)準(zhǔn)的MRI或CT也不例外，其誤診原因可能是AD的影像學(xué)表現(xiàn)不典型，如出現(xiàn)上下二破口時(shí)，其假腔可能不明顯及醫(yī)師經(jīng)驗(yàn)不足等。本組資料通過病史詢問、體檢，聯(lián)合心電圖、胸片、心肌酶、心臟B超檢查對本病的確診率較低，筆者發(fā)現(xiàn)部分首診醫(yī)生對此病認(rèn)識不足，一些基本檢查如心電圖、胸片、心臟肌酶、心B超等欠缺，這是部分患者沒有得到早期診斷、早期治療的主要原因。X線檢查應(yīng)作為常規(guī)檢查，可動態(tài)了解主動脈增寬情況，對病情發(fā)展的診斷有一定幫助。心臟超聲檢查對升主動脈、主動脈弓夾層診斷率較高，對升主動脈夾層合并主動脈瓣損害的患者，應(yīng)作為首選;文獻(xiàn)報(bào)道心臟B超對AD敏感性為97%，特異性為94%［3］，在缺乏CT及MRI的基層醫(yī)院尤其有意義。AD的自然經(jīng)過十分險(xiǎn)惡，未及時(shí)診斷治療死亡率極高，因此對疑似或確診患者應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測血壓、心率、尿量，并采取合理有效的治療，即解除疼痛，降低收縮壓和主動脈壓力上升速率 (dp/dt)，防止主動脈夾層繼續(xù)分離。實(shí)驗(yàn)證明促使夾層擴(kuò)展的是脈波陡度 (dp/dtmax)及血壓［1］。而疼痛的緩解是夾層擴(kuò)展停止的重要標(biāo)志。因此在鎮(zhèn)痛治療同時(shí)快速有效地控制心室收縮速率及降低血壓是治療的關(guān)鍵。本組病例有疼痛者25例，給予度冷丁治療不能控制者改用氯丙嗪，效果良好。因?yàn)槁缺簽橹袠卸喟桶肥荏w阻滯劑，除增強(qiáng)麻醉、鎮(zhèn)靜、止痛外，其外周α受體阻滯作用可直接擴(kuò)張血管，所以可取得止痛和降壓的雙重作用。伴有高血壓者，采用硝普鈉，同時(shí)一定要聯(lián)用能降低左室速率的β受體阻滯劑，使收縮壓和心率達(dá)到目標(biāo)血壓和心率。如有倍他樂克和/或硝普鈉禁忌證是可選用苯噻氮卓類鈣離子拮抗劑地爾硫卓，其通過阻滯心肌工作細(xì)胞鈣通道使心肌收縮力降低;通過阻滯心臟特殊傳導(dǎo)組織 (竇房結(jié)、房室結(jié))中的慢反應(yīng)細(xì)胞鈣通道使其自律性下降，傳導(dǎo)時(shí)間和不應(yīng)期延長;通過阻滯血管平滑肌細(xì)胞鈣通道使血管舒張［6］。因此，除負(fù)性傳導(dǎo)作用外，地爾硫卓的負(fù)性肌力、負(fù)性頻率以及擴(kuò)管作用，都適用于AD的治療。近年來用帶膜支架行介入治療主動脈夾層技術(shù)基本成熟，且遠(yuǎn)期療效較好，因其能有效地封閉夾層破口，恢復(fù)主動脈真腔血流，促使夾層假腔內(nèi)血栓形成，患者在治療后胸背疼痛消失，可恢復(fù)正常生活［7］。外科手術(shù)能為AD提供有效并且有一定遠(yuǎn)期療效的補(bǔ)救治療。手術(shù)治療多用于近端夾層 (A型)，其目的是盡可能地切除主動脈撕裂的內(nèi)膜，阻止血液流入假腔，應(yīng)用人工血管重建主動脈，同時(shí)治療并發(fā)癥［1］。綜上所述，本組病例誤診率與死亡率均為22.58%及16.13%，較國內(nèi)報(bào)道誤診率50%、死亡率41.70%遠(yuǎn)為低［2］，這充分說明了早期確診、早期選擇合理治療對本病的預(yù)后有著至關(guān)重要的影響，而首診醫(yī)師對本病的認(rèn)識及重視程度則是其有力保證［8］。

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