劉瑞杰 李自成 陳家元 郭軍

先天性右冠狀動(dòng)脈缺如或者右冠狀動(dòng)脈延續(xù)于左回旋支，是單支冠狀動(dòng)脈畸形的一種［1］?？砂榛虿话榘l(fā)其他先天性心臟病，是一種罕見(jiàn)的先天性心血管畸形，其發(fā)生機(jī)制推測(cè)是胚胎時(shí)期右冠狀動(dòng)脈未發(fā)育或先天性右冠狀動(dòng)脈閉塞。近年來(lái)國(guó)內(nèi)外發(fā)現(xiàn)右冠狀動(dòng)脈缺如的個(gè)案報(bào)道逐漸增多，由于其發(fā)病年齡、臨床癥狀、心電圖表現(xiàn)缺乏特異性，也可無(wú)任何臨床癥狀，單憑癥狀極易誤診，即使行右冠狀動(dòng)脈造影術(shù)，由于不能找到右冠狀動(dòng)脈竇口而無(wú)法行造影術(shù)，也會(huì)給術(shù)者帶來(lái)很大困惑。本研究報(bào)道先天性右冠狀動(dòng)脈缺如1例，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，借以加深對(duì)右冠狀動(dòng)脈缺如畸形的認(rèn)識(shí)。

圖1 顯示LCX分支延及右心室面，故未清晰顯示LAD;圖2 顯示LAD近段狹窄50%，LCX(－)，粗大;圖3 升主動(dòng)脈造影可見(jiàn)左冠狀動(dòng)脈開(kāi)口，未見(jiàn)右冠狀動(dòng)脈開(kāi)口

1 臨床資料

患者，男，77歲。2 d前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)胸悶，無(wú)胸痛，伴咳嗽，6 h前胸悶加重，伴心悸、氣促，并突發(fā)口角歪斜，于2011年9月7日為求進(jìn)一步治療收入我科。入院查心電圖示:頻發(fā)房性期前收縮，V1～V2導(dǎo)聯(lián)呈QS型，V5～V6導(dǎo)聯(lián)ST段水平壓低。查心肌損傷標(biāo)志物陰性。急查顱腦MRI示右側(cè)顳葉、島葉、放射冠和半卵圓中心腦梗死(急性期)，右側(cè)基底節(jié)區(qū)及左側(cè)放射冠腔隙性腦梗死，結(jié)合臨床，考慮急性腦栓塞。遂轉(zhuǎn)入神經(jīng)內(nèi)科治療，行Holter示2比1心房撲動(dòng)，陣發(fā)性心房顫動(dòng)，室性逸搏并短陣室性逸搏，頻發(fā)室性期前收縮并短陣室性心動(dòng)過(guò)速。因患者出現(xiàn)急性左心衰轉(zhuǎn)入我科治療，行心臟彩超示左心房增大，左心室后壁運(yùn)動(dòng)減低，LVEF 50%。臨床考慮冠心病可能，遂行冠狀動(dòng)脈造影術(shù)，多體位投影顯示左冠狀動(dòng)脈優(yōu)勢(shì)型，左主干(LM)(－)，左前降支(LAD)近段狹窄50%，左回旋支(LCX)(－)，粗大，其分支可延及右心室面。送Tig管、JR3.5導(dǎo)管均未能送入右冠狀動(dòng)脈竇口。最后行升主動(dòng)脈造影可見(jiàn)左冠狀動(dòng)脈開(kāi)口，未見(jiàn)右冠狀動(dòng)脈開(kāi)口(見(jiàn)圖1～3)，考慮右冠狀動(dòng)脈完全閉塞或先天性缺如可能，鑒于患者無(wú)胸痛，心電圖未見(jiàn)明顯右心室心肌梗死圖形，心肌酶陰性，綜合考慮診斷為右冠狀動(dòng)脈缺如。據(jù)現(xiàn)有證據(jù)，推測(cè)其腦栓塞原因:可能由于右冠狀動(dòng)脈缺如，竇房結(jié)、房室結(jié)的供血異常，容易誘發(fā)房性期前收縮、心房撲動(dòng)/顫動(dòng)，使心房?jī)?nèi)血栓形成并脫落致心原性腦栓塞。

2 討論

隨著心導(dǎo)管術(shù)的發(fā)展，冠狀動(dòng)脈造影術(shù)應(yīng)用越來(lái)越廣泛，各種形式的冠狀動(dòng)脈畸形漸被發(fā)現(xiàn)，對(duì)各種冠狀動(dòng)脈變異的診斷、治療與預(yù)后也有更深刻的認(rèn)識(shí)［2］。近年來(lái)國(guó)內(nèi)外報(bào)道關(guān)于右冠狀動(dòng)脈缺如的病例逐漸增多，現(xiàn)就這類少見(jiàn)冠狀動(dòng)脈畸形，結(jié)合我們的個(gè)案，作一文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。

2.1 單支冠狀動(dòng)脈畸形分類

早在1975年，Lipton等［1］率先提出單支冠狀動(dòng)脈畸形的分類方法，首先，根據(jù)單支冠狀動(dòng)脈起源的位置，分為R型與L型;其次，根據(jù)單支冠狀動(dòng)脈的解剖行程又可分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ3組，Ⅰ組代表單支冠狀動(dòng)脈的末端延長(zhǎng)并支配對(duì)側(cè)冠狀動(dòng)脈所供應(yīng)的區(qū)域，Ⅱ組代表單支冠狀動(dòng)脈從近端發(fā)出1分支支配對(duì)側(cè)動(dòng)脈所供應(yīng)的區(qū)域，Ⅲ組代表左回旋支以及左前降支分別起源于右冠狀動(dòng)脈主干;最后，根據(jù)橫跨至對(duì)側(cè)的動(dòng)脈與肺動(dòng)脈、主動(dòng)脈的關(guān)系分為A、B、P 3種，A代表前面，B代表中間，P代表后面。據(jù)以上分型，本例所分析右冠狀動(dòng)脈缺如屬于L-I型，單冠L-I型表現(xiàn)為以下特征:單左冠狀動(dòng)脈起源于左冠狀動(dòng)脈竇，左冠狀動(dòng)脈系統(tǒng)各分支管腔粗大，回旋支沿房室溝行走遙遠(yuǎn)，并延伸代替右冠狀動(dòng)脈發(fā)出各個(gè)分支，也可由前降支遠(yuǎn)端延續(xù)以代替右冠狀動(dòng)脈分支，但這種畸形較少見(jiàn)。此外，Yamanaka和Hobbs［3］根據(jù)解剖及臨床特點(diǎn)也將單支冠狀動(dòng)脈畸形分為良性和潛在危險(xiǎn)冠狀動(dòng)脈畸形，并將單支冠狀動(dòng)脈與冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈、左冠狀動(dòng)脈起源于右冠狀動(dòng)脈竇等畸形共同列為潛在危險(xiǎn)冠狀動(dòng)脈畸形，其匯總了126596例冠狀動(dòng)脈造影資料，發(fā)現(xiàn)左單冠畸形發(fā)生率為0.025%，其中L-I型20例，發(fā)生率為0.016%。在國(guó)內(nèi)沈東等［4］總結(jié)了48158例冠狀動(dòng)脈造影，發(fā)現(xiàn)L-I型只占0.022%。

2.2 單支冠狀動(dòng)脈畸形與冠狀動(dòng)脈粥樣硬化的關(guān)系

本研究匯總病例中，44例右冠狀動(dòng)脈缺如由選擇性冠狀動(dòng)脈造影術(shù)診斷，其中22例冠狀動(dòng)脈陰性，20例陽(yáng)性(14例左冠狀動(dòng)脈分支明顯狹窄，4例伴粥樣硬化)，6例由冠狀動(dòng)脈血管成像(CTA)發(fā)現(xiàn)，其中有2例診斷為中-重度狹窄，2例外科手術(shù)探查發(fā)現(xiàn)，冠狀動(dòng)脈病變情況不詳。據(jù)上述結(jié)果，約50%右冠狀動(dòng)脈缺如患者出現(xiàn)左冠狀動(dòng)脈粥樣硬化，推測(cè)可能與單支冠狀動(dòng)脈畸形使現(xiàn)有的冠狀動(dòng)脈代償性增粗，血流灌注超負(fù)荷，易使冠狀動(dòng)脈內(nèi)皮受損，促進(jìn)動(dòng)脈斑塊形成有關(guān)。但也有學(xué)者指出冠狀動(dòng)脈起源異常與冠狀動(dòng)脈粥樣硬化之間并無(wú)相關(guān)性［5-6］。關(guān)于單支冠狀動(dòng)脈畸形與動(dòng)脈粥樣硬化的關(guān)系仍待進(jìn)一步探索，而對(duì)單支冠狀動(dòng)脈畸形給予預(yù)防性抗粥樣硬化治療是否獲益也未見(jiàn)相關(guān)報(bào)道。

2.3 臨床表現(xiàn)

有臨床表現(xiàn)描述的文章中，我們共匯總了52例患者，男女比例約為2∶1，患者平均年齡(58±11)歲。大多患者表現(xiàn)為心肌缺血癥狀(包括心絞痛、胸悶、心慌、不典型胸痛等)，這些胸痛患者約有一半合并左冠狀動(dòng)脈分支病變(11/25)，且多伴有心電圖心肌缺血表現(xiàn)，其余胸痛患者未合并左冠狀動(dòng)脈病變(14/25)，心電圖也多為陰性。Shirani和Roberts［7］認(rèn)為:對(duì)于單支冠狀動(dòng)脈畸形患者，只有15%患者心絞痛癥狀與其本身解剖畸形有關(guān)。另外也有西班牙學(xué)者指出其所觀察的80例冠狀動(dòng)脈畸形患者中僅有6%患者的癥狀可用冠狀動(dòng)脈畸形解釋［5］。本研究匯總的52例患者約有56%患者胸痛表現(xiàn)與冠狀動(dòng)脈畸形有關(guān)，其中有2例冠狀動(dòng)脈造影正常的患者運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)陽(yáng)性，另外1例患者合并病態(tài)竇房結(jié)綜合征，出現(xiàn)黑曚、暈厥等外周循環(huán)供血不足癥狀，推測(cè)其可能與右心由左冠狀動(dòng)脈分支供血，儲(chǔ)備能力較正常人能力低下以及粗大的左側(cè)冠狀動(dòng)脈痙攣有關(guān)。

2.4 心電圖表現(xiàn)

資料完整的共有37例，結(jié)果顯示約有60%右冠狀動(dòng)脈缺如患者心電圖有ST-T改變，但其中約1/2合并左冠狀動(dòng)脈分支明顯病變。心律、心率方面，37例患者中出現(xiàn)了5例竇性心律失常(其中有3例為病態(tài)竇房結(jié)綜合征，2例為竇性心動(dòng)過(guò)緩)，6例心房顫動(dòng)，1例Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯。根據(jù)2006AHA心房顫動(dòng)指南指出普通人群心房顫動(dòng)發(fā)生率約0.4～1.0%［8］，心房顫動(dòng)在右冠狀動(dòng)脈缺如患者中有聚集的趨勢(shì)。右冠狀動(dòng)脈缺如患者出現(xiàn)各種室上性心律失常，推測(cè)由于正常右冠狀動(dòng)脈缺如，使本來(lái)主要由右冠狀動(dòng)脈供血的竇房結(jié)和房室結(jié)，需要靠左冠狀動(dòng)脈的側(cè)支循環(huán)或者左回旋支代償性增粗供血，異源供血?jiǎng)用}長(zhǎng)期超負(fù)荷血流灌注，致動(dòng)脈儲(chǔ)備功能下降使竇房結(jié)、房室結(jié)長(zhǎng)期處于缺血狀態(tài)，久之代以纖維脂肪組織，最終導(dǎo)致其功能不全。

2.5 冠狀動(dòng)脈CTA在診斷冠狀動(dòng)脈畸形中的應(yīng)用

目前選擇性冠狀動(dòng)脈造影仍是診斷冠狀動(dòng)脈變異的金標(biāo)準(zhǔn)，但是冠狀動(dòng)脈CTA作為一種無(wú)創(chuàng)檢查手段，憑借其獨(dú)特優(yōu)勢(shì)在臨床應(yīng)用越來(lái)越廣泛。眾所周知，冠狀動(dòng)脈畸形在造影時(shí)往往給手術(shù)者帶來(lái)極大困惑，需要反復(fù)多個(gè)非標(biāo)準(zhǔn)投射體位，不僅造成造影劑耗量大，手術(shù)時(shí)間長(zhǎng)，并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)增高，而且因?qū)Ч懿僮骼щy帶來(lái)了誤診、漏診，而冠狀動(dòng)脈CTA則不因冠狀動(dòng)脈畸形而帶來(lái)操作上的困難，診斷準(zhǔn)確性高。右冠狀動(dòng)脈缺如往往需與閉塞相鑒別，雖然臨床醫(yī)生可以根據(jù)癥狀、心電圖及心肌損傷標(biāo)志物等臨床資料間接排除閉塞病變，但是多層螺旋CT冠狀動(dòng)脈成像可輕易鑒別之，右冠狀動(dòng)脈缺如畸形表現(xiàn)為在相應(yīng)的右冠狀動(dòng)脈走行區(qū)無(wú)血管顯影，而血管閉塞時(shí)一般仍可見(jiàn)遠(yuǎn)端側(cè)支血管影，冠狀動(dòng)脈CTA還可以反映變異冠狀動(dòng)脈與房室的解剖關(guān)系，發(fā)現(xiàn)其他心臟畸形，以及初步評(píng)價(jià)冠狀動(dòng)脈情況。本研究共有6例由冠狀動(dòng)脈CT血管造影術(shù)所診斷。同時(shí)，多項(xiàng)研究結(jié)果表明在冠狀動(dòng)脈變異診斷準(zhǔn)確性方面MDCT檢查優(yōu)于有創(chuàng)冠狀動(dòng)脈造影術(shù)，MDCT可作為冠狀動(dòng)脈變異的篩查手段［9］。特別近年來(lái)，雙源CT的興起及應(yīng)用，憑借其83 ms的時(shí)間分辨率，使冠狀動(dòng)脈成像不再受心率的影響，診斷準(zhǔn)確性進(jìn)一步提升［10］。

2.6 治療

資料完整的病例共分析了30例，10例行冠狀動(dòng)脈血運(yùn)重建術(shù)，2例行起搏器植入術(shù)(2例均為病態(tài)竇房結(jié)綜合征)，12例行藥物治療，3例未治療，3例患者因分別合并主動(dòng)脈縮窄、馬方綜合征和主動(dòng)脈瓣黏液變性行心臟外科手術(shù)，其中有1例行瓣膜置換術(shù)中突發(fā)右心室收縮能力下降，收縮壓驟降至90 mm Hg以下，最終因右心衰竭而死亡。這提示我們對(duì)于高齡人群行瓣膜手術(shù)或先天性心臟病糾正手術(shù)前，行冠狀動(dòng)脈成像術(shù)以明確冠狀動(dòng)脈是否存在畸形或者病變，對(duì)于預(yù)防術(shù)中出現(xiàn)心肌缺血等心血管不良事件有重要意義［11］。

2.7 小結(jié)

左冠狀動(dòng)脈良好的右冠狀動(dòng)脈缺如患者并無(wú)嚴(yán)重心臟癥狀，可給予藥物治療改善內(nèi)皮功能和緩解冠狀動(dòng)脈痙攣。此外一部分右冠狀動(dòng)脈缺如患者由于無(wú)癥狀而未被發(fā)現(xiàn)，與正常人無(wú)異。此類患者若合并左冠狀動(dòng)脈病變，一旦發(fā)生急性心肌梗死，其預(yù)后往往不良，原因在于左冠狀動(dòng)脈的各個(gè)分支所供應(yīng)的心肌范圍較正常人大，其對(duì)應(yīng)梗死區(qū)域更廣，而且得不到右冠狀動(dòng)脈的側(cè)支循環(huán)代償，所以此類患者建議積極治療，PCI術(shù)的指征適當(dāng)放寬，但目前尚缺乏統(tǒng)一的成年人冠狀動(dòng)脈先天性變異治療標(biāo)準(zhǔn)［12］。右冠狀動(dòng)脈缺如的潛在風(fēng)險(xiǎn)還表現(xiàn)在心律失常方面，這些患者出現(xiàn)了病態(tài)竇房結(jié)綜合征、心房顫動(dòng)和高度房室傳導(dǎo)阻滯等嚴(yán)重心律失常，其中有2例因此植入永久性心臟起搏器，而本個(gè)案患者甚至出現(xiàn)了心房顫動(dòng)致心原性腦梗死?？傊?，雖然右冠狀動(dòng)脈缺如這類單支冠狀動(dòng)脈畸形多表現(xiàn)為良性臨床過(guò)程［5］，但鑒于上述種種潛在危險(xiǎn)性，需做好相關(guān)危險(xiǎn)因素的預(yù)防工作，保持長(zhǎng)期隨訪，必要時(shí)予以早期積極治療。

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