王 楷，方 凱，晉紅中

臨床資料

患者，女，22歲。主因右下肢出現(xiàn)紅斑逐漸增大8年，于2010年8月26日來(lái)我科就診?；颊?年前無(wú)明顯誘因右膝出現(xiàn)紅斑，無(wú)瘙癢和疼痛，未予以治療。紅斑逐漸蔓延至小腿、大腿及右腰部，呈不規(guī)則形，邊界清楚，表面光滑，不高出皮面。遇冷后顏色加深，呈紫紅色。無(wú)肢體肥大。6個(gè)月前發(fā)現(xiàn)甲狀腺功能亢進(jìn)，現(xiàn)服他巴唑治療。體格檢查：甲狀腺I度腫大，其他系統(tǒng)查體未見異常。皮膚科檢查：右下肢至右腰部大片紫紅色斑，壓之部分褪色，皮溫大致正常（圖1）。實(shí)驗(yàn)室檢查：血、尿、便常規(guī)正常，甲狀腺功能檢測(cè)：促甲狀腺素TSH 0.03 mIU/mL（正常值0.34～5.6 mIU/mL）、游離甲狀腺素FT3 17.22 pmol/L（正常值3.8～6 pmol/L）、游離甲狀腺素FT4 32.02 pmol/L（正常值7.9～14.4 pmol/L）、總甲狀腺素TT3 5.34 nmol/L（正常值1.34～2.73 nmol/L）、總甲狀腺素TT4 295.55 nmol/L（正 常 值 78.38～ 157 nmol/L）。類風(fēng)濕因子、抗鏈球菌溶血素O、血沉、抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗可浸出性核抗原(ENA)抗體均正常。皮損組織病理：表皮基底層色素增加，真皮乳頭層血管擴(kuò)張、增多，血管周圍少量淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞浸潤(rùn)（圖2）。診斷：獲得性鮮紅斑痣伴甲狀腺功能亢進(jìn)。患者未治療后失訪。

討論

圖1 右下肢獲得性鮮紅斑痣伴甲狀腺功能亢進(jìn)患者皮損

圖2 右下肢獲得性鮮紅斑痣伴甲狀腺功能亢進(jìn)患者皮損組織病理

獲得性鮮紅斑痣(acquired port wine stain)是一種后天發(fā)生的毛細(xì)血管畸形。其臨床表現(xiàn)和組織病理學(xué)與先天性的鮮紅斑痣一致，但患者出生時(shí)表現(xiàn)正常，兒童期或成人后出現(xiàn)，發(fā)生比較晚，臨床少見。本病一般不會(huì)自然消退，緩慢進(jìn)展，部分患者隨著年齡的增長(zhǎng)可以出現(xiàn)顏色加深，皮損增厚，甚至形成結(jié)節(jié)。好發(fā)部位為面部，尤其三叉神經(jīng)支配區(qū)，其次是四肢和手指。Adams等[1]復(fù)習(xí)文獻(xiàn)總結(jié)了59例獲得性鮮紅斑痣患者的臨床資料發(fā)現(xiàn)，平均發(fā)病年齡在（24±16）歲；男女比例24∶35，女性發(fā)病率略高于男性。以往本病有伴發(fā)叢集性頭痛、腦實(shí)質(zhì)瘤等疾病個(gè)案報(bào)告[2,3]。雖然本病確切病因尚不清楚，但普遍認(rèn)為外傷是獲得性鮮紅斑痣的最常見誘因，并將與外傷相關(guān)的病例稱為Fegeler綜合征，推測(cè)可能與外傷后血管異常修復(fù)、神經(jīng)改變、間質(zhì)成分減少、血管失去支持有關(guān)[4]。其他非外傷因素包括慢性光化學(xué)損傷、口服避孕藥、凍瘡、病毒感染、激素水平改變、口服維A酸類、辛伐他汀和鹽酸二甲雙胍藥物等[5]。本例患者無(wú)明確的外傷史，發(fā)生在單側(cè)下肢，延及右腰部，逐漸發(fā)展，面積較大。其皮損無(wú)環(huán)狀擴(kuò)大的改變，組織病理無(wú)血管內(nèi)皮細(xì)胞增生而區(qū)別于匍行性血管瘤?；颊甙橛屑谞钕俟δ芸哼M(jìn)，在以往文獻(xiàn)中未見兩者同時(shí)并發(fā)于同一個(gè)體的報(bào)道。

脈沖料激光是治療鮮紅斑痣的主要方法，有學(xué)者認(rèn)為獲得性鮮紅斑痣療效優(yōu)于先天性鮮紅斑痣[6]。因本病緩慢發(fā)展，建議早期治療。

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