陳金波，陳柳青，段逸群，張紅梅（武漢市第一醫(yī)院，武漢 430022）

1 臨床資料

患者男，2歲。因右前胸、右上肢帶狀分布的丘疹、斑塊1年余,于2011年10月就診?；颊哂?年前無明顯誘因在右前胸及右上肢出現(xiàn)呈帶狀分布的紅色丘疹和斑塊，無明顯自覺癥狀，后皮疹逐漸增多增厚。家族史無特殊。體格檢查:系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查：右前胸、右上肢可見帶狀分布的紅色丘疹及斑塊，右前胸皮疹呈地圖狀，形態(tài)不規(guī)則，邊緣稍隆起，右上肢皮疹呈線狀排列，皮損邊界清楚，見圖1。取右上肢新發(fā)皮損邊緣行組織病理學(xué)檢查示：角化過度，可見角化不全柱，其下方顆粒層消失，可見角化不良細(xì)胞，真皮淺層血管周圍少量的淋巴細(xì)胞浸潤，見圖2。診斷:單側(cè)線狀型汗孔角化癥。給予0.025%維A酸軟膏和水楊酸軟膏外用，目前仍在隨訪中。

2 討論

汗孔角化癥是一種常染色體顯性遺傳的慢性進(jìn)行性角化不全性皮膚病，以邊緣堤狀疣狀隆起、中央輕度萎縮、組織學(xué)上存在角質(zhì)樣板層為特點(diǎn)[1]。汗孔角化癥臨床上可分為經(jīng)典斑塊型、淺表播散型、單側(cè)線狀型、播散性淺表性光線型、顯著角化過度型、炎癥角化型、掌跖泛發(fā)型、點(diǎn)狀汗孔角化癥、丘疹型、疣狀斑塊型及混合型等類型。單側(cè)線狀型汗孔角化癥一般發(fā)生在出生時(shí)或兒童期，無性別差異，屬常染色體顯性遺傳。線狀型皮損通常沿Blaschko線單側(cè)分布，雙下肢最常見，其次為上肢和軀干[2]。根據(jù)本患者的臨床及典型病理表現(xiàn)，符合單側(cè)線狀型汗孔角化癥。

本型應(yīng)與下列疾病相鑒別：①炎癥性線狀疣狀表皮痣：多在兒童期出現(xiàn)，表現(xiàn)為瘙癢性的線狀皮損，好發(fā)于小腿和股部，皮損常沿Blsachko線分布，多為單側(cè)分布，皮損開始多為紅斑性損害，也可為鱗屑性丘疹，可融合成斑塊，常伴有苔蘚樣改變，組織病理特征主要表現(xiàn)為界限清楚的表皮角化過度和角化不全交替存在。角化不全下方顆粒層缺失，表皮多表現(xiàn)為銀屑病樣增生，也可出現(xiàn)海綿水腫[3]。②線狀銀屑?。涸诓±砩嫌秀y屑病的特征，可以鑒別[4]。③線狀苔蘚：好發(fā)于下肢，常表現(xiàn)為苔蘚樣或銀屑病樣丘疹，連續(xù)或間斷線狀或帶狀排列，多無自覺癥狀，組織病理上表現(xiàn)為表皮海綿水腫，真皮淺層淋巴細(xì)胞浸潤[3]。④線狀扁平苔蘚：病理有其特征性可以鑒別[2]。

本病無有效療法，可系統(tǒng)應(yīng)用維A酸類藥物，局部外用角質(zhì)剝脫劑、維A酸類藥物，CO2激光、冷凍等治療。本病可發(fā)生惡變，一項(xiàng)大樣本的回顧性研究表明線狀汗孔角化發(fā)生癌變的概率最高（19%），最常并發(fā)的腫瘤為鱗狀細(xì)胞癌或鮑溫病[5]。因此，對(duì)于本例患者需定期隨訪。

［1］趙辨.中國臨床皮膚病學(xué)[M].南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社，2009:1069-1072.

［2］李彥希，熊琳，王琳等.單側(cè)線狀型汗孔角化癥1例[J].臨床皮膚科雜志，2007，36（1）:47.

［3］常建民.炎癥性線狀疣狀表皮痣 [J].臨床皮膚科雜志，2011，40（5）:257-258.

［4］田艷麗，楊蓉婭.誤診為銀屑病的單側(cè)線狀型汗孔角化癥[J].臨床誤診誤治，2011，24（2）：101.

［5］Murase J,Gilliam AC.Disseminated superficial actinic porokeratosis co-existing with linear and verrucous porokeratosis in an elderly woman:update on the geneticsand clinicalexpression of porokeratosis[J].J AmAcad Dermatol,2010,63:886-891.