1 臨床資料

患者男，55歲。主因陰囊右側(cè)紅斑、糜爛1年就診。1年前無明顯誘因患者陰囊右側(cè)出現(xiàn)硬幣大小的紅斑伴瘙癢，搔抓后出現(xiàn)糜爛、滲液。在當(dāng)?shù)囟嗉裔t(yī)院按“濕疹”予多種激素類藥膏外用及抗組胺藥物口服治療，效果均不佳，4個(gè)月前自覺因外用刺激性較強(qiáng)的藥物后皮疹明顯增大，為求進(jìn)一步診治而來我院。既往體健，否認(rèn)高血壓、糖尿病、腎病、腫瘤等基礎(chǔ)疾病病史。系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查：陰囊右側(cè)可見約5 cm×6 cm大小有浸潤、邊界清楚暗紅色斑片，表面粗糙、濕潤、脫屑，局部滲液明顯。見圖1。皮膚組織病理檢查：表皮棘層肥厚，皮突延長(zhǎng)，表皮可見Paget細(xì)胞，呈圓形或卵圓形，無細(xì)胞間橋，胞質(zhì)豐富，淡染，細(xì)胞核較大；真皮淺層淋巴細(xì)胞浸潤，基底細(xì)胞被擠壓成扁平狀。見圖2。結(jié)合臨床診斷為：乳房外濕疹樣癌。治療：診斷明確后轉(zhuǎn)當(dāng)?shù)蒯t(yī)院普通外科手術(shù)切除。

2 討論

乳房外 Paget病（extramammary Paget's disease,EMPD）是一種惡性程度較低的表皮內(nèi)腺癌[1]，由Paget于1874年首先描述而得名。男女均可發(fā)病，病變主要發(fā)生在外陰或肛周，個(gè)別病例可發(fā)生在腋部或具有盯眝腺及麥（Moll）氏腺的部位，本病少見，文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)發(fā)病不足外陰腫瘤的1%。典型皮損為緩慢擴(kuò)大的淡紅色斑片，有滲出和結(jié)痂，似濕疹，但界限清楚，無自愈傾向。臨床上有些病例是由于直腸腺癌向肛周區(qū)域蔓延而來，或?qū)m頸腺癌蔓延到女陰部，或膀胱腺癌蔓延到尿道或龜頭乃至鼠蹊部所致，這類病變通常被稱為“繼發(fā)性乳房外Paget病”[2]。EMPD與乳房Paget病組織學(xué)改變大致相同，表現(xiàn)為表皮全層見單個(gè)及成巢的圓形或橢圓形、大而透明的Paget細(xì)胞[3]，該細(xì)胞可能源于大汗腺和（或）由導(dǎo)管遷入表皮[4]。EMPD往往伴劇烈瘙癢，少數(shù)可有疼痛或出血，診斷不難，關(guān)鍵在于提高警惕。本例老年男性，皮疹位于大汗腺部位，在當(dāng)?shù)囟嗉裔t(yī)院按濕疹處理未愈且皮疹逐漸擴(kuò)大伴糜爛、滲液，提示臨床醫(yī)生對(duì)于發(fā)生在老年人的外生殖器或肛周部位長(zhǎng)期不愈的濕疹樣皮損要高度警惕EMPD的發(fā)生，應(yīng)及時(shí)活檢明確診斷。臨床上本病還應(yīng)注意與慢性家族性良性天皰瘡、增殖性天皰瘡、Bowen病、淺表惡性黑素瘤等疾病鑒別[5]，組織病理學(xué)檢查有助于鑒別診斷。本病的最佳治療是手術(shù)切除，然后再根據(jù)腫瘤浸潤深度和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況決定進(jìn)一步的治療，皮損對(duì)化療、放療均不敏感[6]，經(jīng)電話隨訪本例手術(shù)在局麻下進(jìn)行，術(shù)中切除皮損及邊緣1～1.5 cm正常皮膚，至皮下組織層，目前傷口愈合良好，隨訪中。

［1］陳曉棟，方方，趙亮，等.乳房外Paget病27例臨床分析[J].中華皮膚科雜志，2001，34（6）：453.

［2］鄭志忠.皮膚科疾病臨床診療規(guī)范教程[M].北京：北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社，2007：545.

［3］紀(jì)華安，肖尹.皮膚組織病理彩色圖譜[M].天津：天津科學(xué)技術(shù)出版社，2005:105.

［4］楊秀鳳，雷鵬程，劉杰.乳房外Paget病1例[J].中國麻風(fēng)皮膚病雜志，2000，29（1）：58-59.

［5］曾敏，方紅.皮膚Paget病[J].國外醫(yī)學(xué)·皮膚性病學(xué)分冊(cè)，2002，28（6）：342-345.

［6］羅門，張國強(qiáng)，王毅俠，等.乳房外濕疹樣癌[J].臨床皮膚科雜志，2006，35（4）：198.