樊長河 張中喜

小兒乙狀結(jié)腸長度超過正常范圍達(dá)40～60cm或超過正常長度的35%～45%，且機(jī)體出現(xiàn)慢性便秘和間歇性腹痛等癥狀稱為乙狀結(jié)腸冗長癥[1]。乙狀結(jié)腸冗長癥是引起小兒便秘的主要原因之一。我院2000年7月～2010年12月共收治32例乙狀結(jié)腸冗長癥患兒，現(xiàn)總結(jié)如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組32例乙狀結(jié)腸冗長癥患兒中男11例，女21例；年齡3個(gè)月～11歲，平均3.5歲；病程2個(gè)月～10年。主要癥狀為慢性便秘，平均3～5d排便1次，最長14d，但均無明顯腹脹，13例有間斷腹痛、胃納差，偶有嘔吐。癥狀最早出現(xiàn)在生后1個(gè)月，大多在1歲后明顯；查體無典型體征，肛門指診無明顯狹窄及誘發(fā)排氣、排便反射。所有患兒均行鋇劑灌腸和肛門直腸測壓檢查及術(shù)后病理檢查。

1.2 治療方法 32例手術(shù)前均采用保守治療3～9個(gè)月，包括飲食療法及生物反饋定時(shí)排便訓(xùn)練（必要時(shí)開塞露塞肛）等。有8例經(jīng)保守治療治愈；余24例手術(shù)治療：8例采用經(jīng)腹乙狀結(jié)腸大部分切除術(shù)（2004年前），16例采用經(jīng)肛門入路改良Soave術(shù)[2-3](經(jīng)肛門組)，具體手術(shù)方法為:經(jīng)肛門齒狀線上直腸前壁1.0cm、直腸后壁0.5cm斜行切開直腸黏膜，游離呈直腸黏膜管至腹膜反折以上水平，切開直腸肌鞘，進(jìn)入腹腔，向下拖出冗長乙狀結(jié)腸，分次結(jié)扎系膜，將擴(kuò)張、肥厚的乙狀結(jié)腸拖出肛門外至術(shù)前預(yù)計(jì)長度并切除，倒V形切開直腸后鞘，結(jié)腸與齒線黏膜吻合。

2 結(jié)果

所有患兒鋇劑灌腸檢查顯示乙狀結(jié)腸蜿蜒迂曲，呈環(huán)狀甚至多環(huán)狀，并突向右腹部，有的達(dá)肝下；參照翁一珍等[1]報(bào)道測量方法及標(biāo)準(zhǔn)，均達(dá)到乙狀結(jié)腸冗長癥診斷標(biāo)準(zhǔn)，其中最長1例11歲男孩達(dá)61cm；24h后鋇劑潴留檢查，有10例乙狀結(jié)腸內(nèi)有鋇劑滯留；8例乙狀結(jié)腸、降結(jié)腸輕度擴(kuò)張。直腸肛管測壓可見內(nèi)括約肌松弛反射(RAIR)存在，但波形不典型，呈W型。切除的乙狀結(jié)腸腸段均作組織學(xué)病理檢查，病變腸段鏡下見黏膜下及肌間神經(jīng)叢數(shù)目減少，但體積增粗，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞大部分發(fā)育不良。所有患兒均隨訪6個(gè)月～3年，8例經(jīng)保守治療3個(gè)月有效后鞏固治療至9個(gè)月治愈；接受手術(shù)治療的24例，治愈21例，好轉(zhuǎn)3例（均為經(jīng)腹手術(shù)組）。

3 討論

乙狀結(jié)腸冗長癥是小兒慢性便秘的常見原因之一，乙狀結(jié)腸冗長不一定均有臨床表現(xiàn)，乙狀結(jié)腸冗長并發(fā)便秘、腹疼等癥狀時(shí)，即乙狀結(jié)腸冗長癥。鋇劑灌腸檢查及肛門直腸測壓可以明確診斷。本病治療方法可采用保守治療及手術(shù)治療[3-4]對(duì)于癥狀輕、病程短者先行保守治療，包括飲食療法及生物反饋定時(shí)排便訓(xùn)練（必要時(shí)開塞露塞肛），本組8例年齡均在1歲以內(nèi)，經(jīng)保守治療3個(gè)月后癥狀明顯改善，堅(jiān)持9個(gè)月，隨訪3年無復(fù)發(fā)；保守治療3個(gè)月以上無效時(shí)，可行手術(shù)治療。本組手術(shù)治療的24例，采用經(jīng)肛門入路改良Soave術(shù)16例均治愈，經(jīng)腹手術(shù)有3例好轉(zhuǎn)。有研究認(rèn)為[5-6]，乙狀結(jié)腸冗長而臨床上呈進(jìn)行性加重的慢性頑固性便秘患兒，其病理基礎(chǔ)可能屬于腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的原發(fā)性改變，即類似于先天性巨結(jié)腸同源病(ADHD)的病理改變。由此可解釋本組采用經(jīng)肛門入路改良Soave術(shù)16例均治愈，經(jīng)腹手術(shù)有3例好轉(zhuǎn)的原因，開腹手術(shù)僅切除了大部分乙狀結(jié)腸及部分直腸，腹膜返折以下部分很難切除，故病變腸段有殘留；而經(jīng)肛門手術(shù)則將遠(yuǎn)端病變腸管均予切除，且切除了部分直腸內(nèi)括約肌，這可能是術(shù)后效果不同的原因之一，所以我們認(rèn)為采用經(jīng)肛門入路改良Soave術(shù)理論上是目前手術(shù)治療該病的最佳術(shù)式，需進(jìn)一步進(jìn)行長期的臨床研究及觀察。

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