曹 辛，洪 偉，吳 駿，張 鴻，高運(yùn)鵬，陳 健，李亞軍

（昆明市兒童醫(yī)院 外四科，云南 昆明 650034）

主動(dòng)脈縮窄（Coarctation of Aorta，CoA）臨床少見(jiàn)，死亡率高，手術(shù)治療復(fù)雜，現(xiàn)將我科收治5例的體會(huì)報(bào)道如下。

資料與方法

一、一般資料：本組5例，男3例、女2例，年齡5月～2歲，平均11月。體重5～10kg，平均7.5kg。病例均為CoA+VSD+PDA，CoA均為導(dǎo)管前型。全組病例均經(jīng)超聲心動(dòng)圖和雙源CT確診。

二、手術(shù)方法：全麻、氣管插管下，手術(shù)開(kāi)始前分別在右橈動(dòng)脈和下肢插管測(cè)定上下肢動(dòng)脈壓，取正中切口，充分游離組織，以減少吻合口張力，術(shù)中切除胸腺，開(kāi)始體外循環(huán)后切斷PDA，降溫過(guò)程中游離頭臂動(dòng)脈、左頸總動(dòng)脈、左鎖骨下動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓、主肺動(dòng)脈間隔及縮窄附近的降主動(dòng)脈，注意避免損傷喉返神經(jīng)、膈神經(jīng)及胸導(dǎo)管，直腸溫度降至20℃以下時(shí)，阻斷降主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓及左鎖骨下動(dòng)脈，停循環(huán)下手術(shù)；用選擇性腦灌注時(shí)，將升主動(dòng)脈插管轉(zhuǎn)入頭臂動(dòng)脈，阻斷頭臂動(dòng)脈及遠(yuǎn)端降主動(dòng)脈，行深低溫下的選擇性腦灌注，腦灌注流量10～15ml/kg.min，CoA矯治完成后恢復(fù)全身灌注。術(shù)中見(jiàn)CoA段長(zhǎng)0.5～1.0cm，直徑0.1～0.3cm，切除縮窄主動(dòng)脈，應(yīng)注意切除動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶及其對(duì)應(yīng)的降主動(dòng)脈，避免術(shù)后再狹窄的發(fā)生，將游離的降主動(dòng)脈上拉，用7－0 Prolene線行主動(dòng)脈端側(cè)或端端吻合，認(rèn)為將游離的降主動(dòng)脈與主動(dòng)脈弓作端側(cè)吻合的方法較好。本組1例行端端吻合術(shù)，4例行端側(cè)吻合術(shù)。合并的心內(nèi)畸形在復(fù)溫過(guò)程中矯治。本組4例采用深低溫停循環(huán)，術(shù)中阻斷降主動(dòng)脈時(shí)間28～36min；1例采用選擇性腦灌注，下半身停循環(huán)下手術(shù)，腦灌注時(shí)間31min。

結(jié) 果

術(shù)前測(cè)上肢動(dòng)脈壓高于下肢20～30mmHg，術(shù)畢測(cè)壓為下肢血壓高于上肢。術(shù)后無(wú)二次開(kāi)胸止血、乳糜胸、假性動(dòng)脈瘤、腎衰或下肢截癱等并發(fā)癥。術(shù)后復(fù)查主動(dòng)脈弓及降主動(dòng)脈血流通暢，隨訪6～20月無(wú)不良反應(yīng)。

討 論

一、CoA的診斷：CoA縮窄段部位中95%以上位于主動(dòng)脈峽部、鄰近動(dòng)脈導(dǎo)管或韌帶區(qū)[1]。發(fā)生率占先心病的3%。其在致死性先心病中的檢出率僅次于完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位而居第二位[2]。嬰幼兒期CoA的臨床表現(xiàn)及體征常不典型，易漏診。本組中常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)為氣促、肺炎、左心衰等。對(duì)先天性充血性心臟病伴肺高壓及心衰者，特別是合并PDA者，要警惕CoA的可能[3]。無(wú)創(chuàng)測(cè)壓測(cè)定上下肢壓差，并不能反映真實(shí)情況。超聲心動(dòng)圖、雙源CT結(jié)合檢查，可了解跨狹窄部位的壓差、狹窄的部位、范圍、形態(tài)等。雙源CT成像方便、快捷、無(wú)創(chuàng)，綜合運(yùn)用不同的雙源CT后處理技術(shù)，相互補(bǔ)充并結(jié)合原始軸位圖像，能夠全面、立體地顯示CoA的位置、程度、范圍和側(cè)枝循環(huán)，以及是否合并心內(nèi)畸形，同時(shí)可進(jìn)行有關(guān)數(shù)據(jù)的測(cè)量，為CoA分型提供準(zhǔn)確依據(jù)，為臨床治療方案的制定和術(shù)后隨訪提供有效的檢查手段[4]。本組均行雙源CT檢查確診。

有人認(rèn)為輕度CoA為峽部周徑0.5～0.8cm，與升主動(dòng)脈直徑比值30～45%；重度CoA為峽部周徑＜0.5cm，與升主動(dòng)脈直徑比值＜30%[2]。

主動(dòng)脈弓發(fā)育不良：主動(dòng)脈弓部各段長(zhǎng)度＜5mm為發(fā)育不良；與升主動(dòng)脈的管腔直徑相比，上升段應(yīng)達(dá)60%，水平段應(yīng)達(dá)50%，峽部應(yīng)達(dá)40%，如未達(dá)上述標(biāo)準(zhǔn)，則該段發(fā)育不良[5]。

二、CoA手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇：嬰幼兒CoA伴心血管畸形者，由于左心室后負(fù)荷增加，左心室收縮力明顯增強(qiáng)，導(dǎo)致左心室血液流過(guò)VSD及PDA，產(chǎn)生大量左向右分流，進(jìn)一步引起肺充血及肺高壓，因而需要早期手術(shù)。過(guò)去認(rèn)為除對(duì)無(wú)癥狀者可延遲到4～6歲后手術(shù)，以求最低的再縮窄發(fā)生率，然而近年發(fā)現(xiàn)嬰幼兒期CoA術(shù)后的心血管并發(fā)癥發(fā)生率及術(shù)后晚期高血壓發(fā)生率都是最低的[6]。

三、嬰兒期CoA的手術(shù)方法：本組均采用正中切口，認(rèn)為正中切口能滿意顯露發(fā)育不良的主動(dòng)脈弓及狹窄遠(yuǎn)端的降主動(dòng)脈，對(duì)合并心內(nèi)畸形需要同期矯治者更應(yīng)選用正中切口。本組采用狹窄段切除加端端或端側(cè)吻合術(shù)。較長(zhǎng)的CoA，只要充分游離縮窄附近的降主動(dòng)脈、部分主動(dòng)脈弓及左鎖骨下動(dòng)脈，就可行縮窄段切除加端端或端側(cè)吻合術(shù)。如果切除縮窄段血管后上下緣對(duì)合張力過(guò)高者，可采用補(bǔ)片成型，端側(cè)吻合術(shù)。本組采用狹窄段切除，1例行端端吻合術(shù)，4例行端側(cè)吻合術(shù)。

四、嬰幼兒期CoA術(shù)后并發(fā)癥的防治：CoA術(shù)后最危險(xiǎn)的并發(fā)癥是截癱和急性腎衰，縮短主動(dòng)脈阻斷時(shí)間是預(yù)防截癱和急性腎衰的關(guān)鍵，及時(shí)糾正酸中毒對(duì)避免脊柱和腎臟缺血性損害有重要作用[7]。術(shù)后反應(yīng)性高血壓是常見(jiàn)的并發(fā)癥，可用擴(kuò)血管藥控制，注意上下肢血壓的變化。本組術(shù)后恢復(fù)順利。

［1］ 鄭景浩，徐志偉，蘇肇伉，等.嬰幼兒主動(dòng)脈縮窄的外科治療[J].中華胸心血管外科雜志，2007，23（2）：90－92.

［2］ 鄒繼珍，蔡玲玲，吳莎，等.嬰幼兒主動(dòng)脈縮窄臨床診治的病理學(xué)基礎(chǔ)[J].中華胸心血管外科雜志，2004，20（6）：344.

［3］ 鄺文英，汪偉山.新生兒主動(dòng)脈縮窄死亡6例分析[J].罕少疾病雜志，2003，10（3）：25.

［4］ 姚倩東，王虎，鄭敏文，等.雙源CT血管成像在主動(dòng)脈縮窄中的應(yīng)用[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2011，19（1）： 51－55.

［5］ 楊思源.小兒心臟病學(xué)[M].第2版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2001：222.

［6］ 李淑娟，王玉林，劉廷亮.主動(dòng)脈縮窄的治療[J].臨床兒科雜志，2007，25（7）：609.

［7］ FUJISAWA Y,MORISHITA K,FUKADA J,etal.Strategy for adult aortic coarctation complicated by coronary artery disease[J].Asian Cardiovasc Thorac Ann,2007,15(3):41.