顏加強(qiáng)，劉元豐，楊 陽，胡 威，孫丹寧 (解放軍第324醫(yī)院泌尿外科，重慶 400020)

腎盂輸尿管重復(fù)畸形是最常見的泌尿系畸形，發(fā)病率約為1/125，女性是男性的2倍，單側(cè)較雙者多6倍［1］，本文就臨床中收治的1例雙側(cè)重復(fù)腎、雙輸尿管畸形并右腎輸尿管重度積水患者，將治療體會報(bào)告如下。

1 資料與方法

患者，女，40歲，因右側(cè)腰部脹痛1個月入院。在我院行彩超提示“右腎重度積水，右側(cè)雙輸尿管畸形伴全程擴(kuò)張”。泌尿系磁共振水成像(MRU)提示“右腎盂輸尿管重復(fù)畸形并腎盂積液、輸尿管擴(kuò)張，以上部腎盂為著;右輸尿管下端囊腫”。靜脈腎盂造影(IVP):“右腎輸尿管未顯影、左側(cè)不完全性雙腎盂雙輸尿管畸形(Y型輸尿管)”(見圖1a);右側(cè)逆行腎盂造影示“右側(cè)重復(fù)腎、雙輸尿管畸形伴重度積水”(見圖1b)。膀胱鏡檢查見左輸尿管開口正常，右側(cè)雙輸尿管開口，其中靠內(nèi)、下為上輸尿管開口，上開口閉鎖并囊狀擴(kuò)張，下輸尿管開口位于外、上，開口大小正常但被上輸尿管口頂向外上。經(jīng)檢查診斷為“右側(cè)完全重復(fù)腎雙輸尿管伴重度積水，左側(cè)不完全重復(fù)腎輸尿管畸形”，患者右腎無功能，總體腎功能正常，最后在全麻下行右腎、輸尿管切除術(shù)。

2 結(jié)果

手術(shù)順利切除右側(cè)重復(fù)腎、雙輸尿管(見圖1c)，術(shù)后7 d傷口拆線出院，術(shù)后隨訪3個月癥狀消失，腎功能正常，左腎、輸尿管未見異常。

圖1 雙側(cè)重復(fù)腎、雙輸尿管畸形并右腎輸尿管重度積水影像及照片資料

3 討論

重復(fù)腎、雙輸尿管畸形為胚胎期輸尿管芽過度分支異常所形成，可分為完全性或不完全性，有異位開口或正常開口［2］。多數(shù)成年重復(fù)腎輸尿管者無明顯癥狀，多因常規(guī)體檢時發(fā)現(xiàn)，少數(shù)因并發(fā)結(jié)石、感染或積水后出現(xiàn)發(fā)熱、腰痛以及腹部包塊等癥狀而就診。該疾病根據(jù)臨床癥狀、體征及臨床常用檢查方法包括B超、IVP、逆行腎盂造影、CT、MRU等多可確診。因?yàn)锽超無創(chuàng)而首選，當(dāng)重復(fù)腎有明顯積水及輸尿管擴(kuò)張時容易發(fā)現(xiàn)雙腎盂、雙輸尿管，腎盂及輸尿管無積水時易漏診。IVP是一種常規(guī)檢查方法，有功能的重復(fù)腎、雙輸尿管能清楚顯示其形態(tài)，如本組病例IVP檢查發(fā)現(xiàn)左側(cè)不完全性重復(fù)腎、雙輸尿管畸形(見圖1a)，當(dāng)重復(fù)腎已無分泌功能時IVP不顯影，進(jìn)一步行逆行腎盂造影可清楚顯示其形態(tài)(如圖1b)，在膀胱鏡下行逆行插管時可直視下了解輸尿管開口的情況，輸尿管異位開口常須行膀胱鏡檢查才能發(fā)現(xiàn)。另外CT平掃具有良好的空間和密度分辨率，但在立體空間多維掃描方面較差，但CTU(CT尿路三維成像)可彌補(bǔ)其在立體空間顯示上的不足。MRU診斷輸尿管異位開口有很高的敏感性和準(zhǔn)確性，并且MRU無X線輻射，同樣也能得到泌尿系統(tǒng)全程圖像并可測定腎臟皮質(zhì)厚度、直觀顯示上下腎臟、輸尿管的改變和走行。全面、正確地診斷重復(fù)腎輸尿管畸形，往往需要多種影像學(xué)檢查方法相互結(jié)合、相互補(bǔ)充。重復(fù)腎、雙輸尿管畸形無臨床癥狀及并發(fā)癥者無需治療，定期觀察和隨訪即可，并發(fā)積水、結(jié)石、感染等可行相應(yīng)治療。體外震波碎石、輸尿管鏡碎石取石及經(jīng)皮腎鏡碎石取石術(shù)等微創(chuàng)治療方法是重復(fù)腎、雙輸尿管畸形并發(fā)結(jié)石的有效治療方法［3］;如半腎重度積水或萎縮無功能可行半腎輸尿管切除或整形，如全腎萎縮、積水、功能喪失、對側(cè)腎功能正常，可行腎輸尿管切除，手術(shù)方式有開放手術(shù)與腹腔鏡手術(shù)。本例患者雙側(cè)重復(fù)腎、雙輸尿管畸形，其中右側(cè)完全重復(fù)腎、雙輸尿管重度積水、腎皮質(zhì)萎縮，腎功能已喪失而行右腎輸尿管切除。該患者膀胱鏡下見右側(cè)上輸尿管開口閉鎖并呈囊狀擴(kuò)張，下輸尿管開口大小正常但被上輸尿管口囊狀頂向外上，術(shù)后解剖上半腎呈囊狀擴(kuò)張，下腎萎縮伴積水，雙輸尿管均全程重度擴(kuò)張，考慮因上輸尿管開口異常并輸尿管口狹窄逐漸引起上腎、輸尿管重度積水、囊性擴(kuò)張，擴(kuò)張之上輸尿管壓迫下輸尿管開口繼發(fā)下輸尿管梗阻致下半腎萎縮、積水，如該患者能早期發(fā)現(xiàn)、早期處理有可能挽救部分腎功能。

［1］ 吳階平.吳階平泌尿外科學(xué)［M］.濟(jì)南:山東科學(xué)技術(shù)出版社，2004:498－501.

［2］ 黨 洋，蔣 政，劉光久.右腎雙輸尿管伴左閉孔動脈變異1例［J］.局解手術(shù)學(xué)雜志，2011，20(1):5.

［3］ 沈寅洲，溫機(jī)靈，陸佳蓀，等.Y型輸尿管畸形并輸尿管結(jié)石的微創(chuàng)治療［J］.中華腔鏡泌尿外科雜志(電子版)，2011，5(2):38 －40.