李文彬，唐水娟，歐陽濤，秦昂，王志遠(yuǎn)

(湖南省腫瘤醫(yī)院超聲內(nèi)鏡科，湖南長沙 410006)

胸膜孤立性纖維性腫瘤(solitary fibrous tumor of pleura，SFTP)是一種臨床比較罕見的胸膜原發(fā)性腫瘤，其發(fā)病率非常低，因此，有關(guān)SFTP的臨床病理特征、臨床影像學(xué)表現(xiàn)以及有效的治療方法等方面相關(guān)報道較少［1］。在SFTP的臨床治療中，電視胸腔鏡的使用開創(chuàng)了胸部微創(chuàng)外科治療肺部和胸膜腫瘤的新途徑［2］。為探討胸膜孤立性纖維性腫瘤的臨床病理學(xué)特征、影像學(xué)表現(xiàn)以及治療效果，作者對18例SFTP患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇本院2007年4月至2010年3月間收治的資料完整的18例SFTP患者為研究對象，其中男11例，女7例，年齡29～76歲，平均(50.3±7.6)歲。18例患者中16例有明顯咳嗽、胸部疼痛、胸部局部有壓迫感癥狀，2例患者明顯癥狀。有5例患者伴胸腔積液。所有患者經(jīng)手術(shù)、病理(包括組織學(xué)以及免疫組化)證實為SFTP。

1.2 影像檢查

18例患者中12例進(jìn)行了CT平掃或者雙期增強(qiáng)掃描，使用雙螺旋 CT掃描儀(ELSCENT HELICAT FLASH，以色列Elscint公司生產(chǎn))。掃描參數(shù):工作電壓120 kV，電流256 mAs，掃描層厚8.0 mA，掃描層高5.0 mm;進(jìn)行增強(qiáng)掃描則使用高壓注射器以1.75 ml·s－1的流速注入對比劑碘海醇(300 mg I·ml－1)。另外6例患者進(jìn)行了胸部MR檢查，使用超導(dǎo)型磁共振成像儀(5T Philips Nova Dual，荷蘭飛利浦公司生產(chǎn))。掃描參數(shù):平掃采用橫斷面 T1W1、T2W1及冠狀面T2W1/SPAIR，其中 T1W1采用 TSE 序列［3］，且 TR 為200～400 ms、TE為4.7～10.9 ms;而 T2W1則采用 TSE序列，且TR 為1 200～1 400 ms，TE 為81～100 ms，矩陣為512×512，掃描層厚為7.0 mm，掃描層距為2.0 mm。患者接受平掃之后仍保持正常臥位，并通過肘靜脈注入對比劑(濃度為0.1 mmol·kg－1的釓噴替酸葡甲胺注射液)，注射完成后再對T1W1的橫斷面、矢狀面以及冠狀面進(jìn)行增強(qiáng)掃描。

1.4 統(tǒng)計學(xué)處理

所得數(shù)據(jù)均采用SPSS 13.00軟件包進(jìn)行統(tǒng)計處理。

2 結(jié) 果

2.1 臨床病理學(xué)

2.1.1 肉眼觀察 腫塊形狀主要呈結(jié)節(jié)形、球形以及巨塊形，其體積范圍為1.5 cm×0.9 cm×0.8 cm～31 cm×29 cm×22 cm。

2.1.2 光鏡觀察 SFTP游離面光滑，切面呈灰白淡黃色，實性、質(zhì)地較硬。有15例腫瘤有包膜或者腫瘤的邊界非常清晰，另外3例腫瘤包膜不完整，但借助顯微鏡仍可以發(fā)現(xiàn)腫瘤邊界清楚或者含有纖維性包膜;梭形瘤細(xì)胞呈彌散狀分布，間質(zhì)中富含粗壯膠原纖維及厚壁血管。

2.1.3 免疫組化檢查 惡性SFTP的特點(diǎn)為細(xì)胞密度高，細(xì)胞核呈現(xiàn)異型，存在灶狀壞死和出血，同時出現(xiàn)病理性核分裂象及病變向胸膜浸潤性生長。而富于細(xì)胞型腫塊的組織學(xué)特點(diǎn)介于良惡性之間。

2.2 影像學(xué)表現(xiàn)

2.2.1 SFTP CT表現(xiàn) 12例患者CT檢查結(jié)果顯示:5例患者的腫瘤位于右側(cè)胸腔，7例位于左側(cè)胸腔;CT平掃后7例顯示胸腔有巨大軟組織腫塊(圖1)，5例表現(xiàn)為胸壁寬基底軟組織腫塊;腫塊直徑2.5～15.9 cm，其中5例腫瘤直徑＞10.5 cm，3例腫瘤直徑在5～10.5 cm，4例腫瘤直徑＜5 cm;10例腫瘤密度不均勻，主要表現(xiàn)為夾雜有斑片狀低密度區(qū)域(圖2)，2例腫瘤密度均勻。

圖2 腫瘤密度不均勻，夾雜有斑片狀低密度區(qū)域Fig 2 Tumor uneven density，mixed with patchy low density areas

2.2.2 SFTP MRI表現(xiàn) 經(jīng)MRI檢查的6例患者中，2例顯示右側(cè)胸腔存在較大腫塊，2例顯示左側(cè)胸腔存在較大腫塊，而另外2例則表現(xiàn)為右后胸存在壁寬基底結(jié)節(jié)狀腫塊(圖3)。平掃T1W1上均呈稍低信號或等信號，T2W2上均為低信號。

圖3 T1W1軸位，左側(cè)后胸壁單發(fā)寬基底腫塊呈均勻低信號Fig 3 T1Wl axial，left posterior chest wall mass in a single wide-base uniformly low signal

2.3 手術(shù)治療結(jié)果

18例患者中10例行開胸腫塊切除術(shù)，6例行電視胸腔鏡VAT腫塊切除術(shù)，另外2例行電視胸腔鏡VAT輔助小切口腫塊切除術(shù)?；颊咝g(shù)中失血量均在450 ml以內(nèi);住院時間為9～16 d，平均11.9 d?；颊叱鲈汉箅S訪6～29個月，至統(tǒng)計截止日期均未發(fā)生腫瘤復(fù)發(fā)或者轉(zhuǎn)移。SFTP患者的臨床病理特點(diǎn)見表1。

表1 SFTP患者的臨床病理學(xué)特點(diǎn)Tab 1 Clinical pathological features of patients with pleural solitary fibrous tumors

3 討 論

孤立性纖維性腫瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是臨床極為少見的一種梭形細(xì)胞腫瘤，于上世紀(jì)30年代首次被發(fā)現(xiàn)并報道［4］。SFTP發(fā)病年齡分布廣泛，以中老年人最為常見。直至上世紀(jì)末，SFT一直被認(rèn)為是僅僅發(fā)生于胸膜相關(guān)部位，且起源于間皮的良性腫瘤。近年來有關(guān)胸膜以外SFT的不斷連續(xù)報道，使人們意識到SFT可能發(fā)生于胸膜以外的包括肺部、縱膈、上呼吸道、甲狀腺、肝臟、腦膜甚至軟組織等身體各部位，同時SFT是否來源于間皮也遭到了質(zhì)疑［5］。同時由于SFT的組織學(xué)形態(tài)與其他多種軟組織腫瘤尤其是血管外皮瘤(haemangiopericytoma，HPC)較為接近，導(dǎo)致SFT與HPC二者之間在臨床上難以區(qū)別，進(jìn)而影響了對其后期影響的準(zhǔn)確預(yù)測，因此，臨床上進(jìn)行明確診斷便顯得尤為重要［6］。

SFTP最初被認(rèn)為是間皮細(xì)胞發(fā)生的腫瘤，但近年來采用免疫組化及電鏡研究發(fā)現(xiàn)，該腫瘤更具備類似于纖維細(xì)胞而非間皮細(xì)胞的特點(diǎn)［7］;除此以外，學(xué)術(shù)界還發(fā)現(xiàn)SFTP的瘤細(xì)胞呈肌纖維母細(xì)胞性分化，并不具備間皮性特征，而且SFT常發(fā)生于身體非間皮性區(qū)域［8］，諸如腦膜、甲狀腺、腎臟等部位。

SFTP在多數(shù)生物學(xué)上呈良性經(jīng)過，但也有大約十分之一的病例呈惡性，主要表現(xiàn)為局部復(fù)發(fā)，胸腹腔內(nèi)播散及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。這些病例在影像學(xué)上往往常表現(xiàn)為腫瘤侵犯周圍組織及出現(xiàn)壞死，病理學(xué)上則表現(xiàn)為腫瘤細(xì)胞密度顯著提高、細(xì)胞核異型性明顯;惡性者在臨床上的侵襲性行為會表現(xiàn)得更加明顯。

本研究發(fā)現(xiàn)SFTP有以下影像學(xué)特點(diǎn):(1)均為胸部孤立性單發(fā)腫塊且邊界清晰;(2)CT表現(xiàn)同病灶的大小存在高度正相關(guān);(3)SFTP在T1W1上表現(xiàn)為低信號或中等信號，在T2W2上則表現(xiàn)為特征性的低信號，當(dāng)腫瘤巨大時可見高、低混雜信號。

本組患者主要表現(xiàn)為咳嗽、胸痛等局部癥狀，其中3例伴胸腔積液。通過光鏡觀察可發(fā)現(xiàn)患者腫瘤邊界清晰或有纖維性包膜，梭形瘤細(xì)胞呈彌散狀分布，間質(zhì)中富含粗壯膠原纖維及厚壁血管。18例患者中10例行開胸腫塊切除術(shù)，6例行電視胸腔鏡VAT腫塊切除術(shù)，另外2例行電視胸腔鏡VAT輔助小切口腫塊切除術(shù)，后經(jīng)出院隨訪無復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。

綜上所述，由于SFTP的生物學(xué)特性尚未完全探明，對其病程及預(yù)后難以準(zhǔn)確預(yù)測，因此，進(jìn)行外科手術(shù)切除仍是SFTP的首要治療方法。具體切除方式則依據(jù)患者體征、腫瘤形狀位置等而定，VATs(電視胸腔鏡)適用于腫塊較小的患者，特別是蒂與臟胸膜相連的患者，但對腫塊較大者則必須適度擴(kuò)大切除腫瘤與正常組織交界處的手術(shù)范圍，同時應(yīng)對患者術(shù)后狀況進(jìn)行長期持續(xù)的隨訪以觀察治療效果。SFTP在發(fā)病前無顯著外在征兆，常常為臨床檢查中意外發(fā)現(xiàn)。隨腫瘤體積增大可產(chǎn)生壓迫癥狀，則患者出現(xiàn)咳嗽、胸痛、呼吸窘迫等癥狀，部分病例出現(xiàn)杵狀指和骨關(guān)節(jié)腫大，個別病例伴有胸水。肉眼觀察，腫瘤境界清楚，質(zhì)硬，呈分葉狀、灰白至黃白色，結(jié)構(gòu)為漩渦或編織狀，平均直徑為6 cm。CT及MRI檢查是SFTP的診斷手段，但MRI信號的改變與病理組織成分密切相關(guān)，對組織特征的判斷明顯優(yōu)于CT掃面，因此MRI檢查對患者的定性診斷有較大幫助。

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