謝愛(ài)玲,嚴(yán) 敏,馬 燕

(南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院呼吸科,江蘇南京,210080)

肺動(dòng)脈吊帶畸形(PAS)又稱迷走左肺動(dòng)脈,是一種極罕見(jiàn)的心血管畸形,1897年由Glaevecke和Doehle首次報(bào)道[1],至2001年全世界僅報(bào)告150余例[2],國(guó)內(nèi)相關(guān)報(bào)告及護(hù)理經(jīng)驗(yàn)也少見(jiàn)[3-5]。據(jù)報(bào)道,如無(wú)有效治療,該病病死率可高達(dá)90%[6]。其主要特征為左肺動(dòng)脈起源于右肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端,經(jīng)氣管與食管之間,環(huán)繞氣管遠(yuǎn)端,到達(dá)左側(cè)肺門(mén),在氣管遠(yuǎn)端和主支氣管近端形成吊帶。臨床表現(xiàn)為多數(shù)患兒生后即出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的呼吸困難、呼吸暫停、氣急、喘鳴、窒息和反復(fù)呼吸道感染。氣管內(nèi)分泌物滯留可引起阻塞性肺氣腫和肺不張。新生兒期就出現(xiàn)氣道梗阻癥狀的絕大多數(shù)患兒在嬰幼兒期即可死亡,合并有氣管支氣管畸形者死亡率更高。該病常合并有氣管發(fā)育畸形,約50%的患者還合并有心內(nèi)結(jié)構(gòu)畸形,常見(jiàn)的有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA)、永存左上腔靜脈、房間隔缺損(ASD)、室間隔缺損、法洛四聯(lián)癥、大血管錯(cuò)位、主動(dòng)脈弓發(fā)育不良及三尖瓣閉鎖[3-4]。本院2007～2011年共收治了3例該病的患兒,現(xiàn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

3例肺動(dòng)脈吊帶患兒均為男性,年齡5個(gè)月～1歲,平均9個(gè)月。本組病例的特點(diǎn)為:①起病年齡小,均≤1歲;②明顯的呼吸道梗阻癥狀。其中2例表現(xiàn)為長(zhǎng)期或反復(fù)咳嗽、喘息、喉中痰鳴等呼吸道感染癥狀,1例因出現(xiàn)明顯的嗆咳而疑為“氣管異物”;③早期診斷困難,其中1例疑為氣管異物,2例初診為呼吸道感染而致梗阻癥狀;④3例均合并支氣管狹窄,合并氣管軟化1例,合并氣管性支氣管、巨細(xì)胞病毒感染1例,合并先天性心臟病(房間隔缺損,右位心)1例。

入院后予完善相關(guān)檢查,治療予抗感染,止咳、平喘,營(yíng)養(yǎng)支持,加強(qiáng)護(hù)理。

經(jīng)精心護(hù)理,3例患兒均順利出院,未發(fā)生護(hù)理并發(fā)癥。

2 護(hù) 理

2.1 病情觀察

嚴(yán)密觀察病情變化,備好搶救物品和藥品。3例患兒均存在不同程度的氣管狹窄合并呼吸道感染,使支氣管黏膜充血、水腫,呼吸道分泌物增多,出現(xiàn)咳嗽、氣促或伴有喘鳴。護(hù)理中嚴(yán)密觀察患兒的面色、神志、呼吸、心率、血壓及血氧飽和度的變化,觀察外周黏膜有無(wú)紫紺。一旦發(fā)生病情變化,及時(shí)給予搶救處理;觀察患兒的體溫變化情況,如有發(fā)熱,及時(shí)采取降溫措施。該組3例患兒未出現(xiàn)發(fā)熱。

2.2 保持呼吸道通暢

3例患兒均不同程度的存在氣管受壓而致氣管狹窄,1例合并有氣管軟化。其中2例表現(xiàn)為長(zhǎng)期或反復(fù)咳嗽、喘息、喉中痰鳴等呼吸道癥狀,呼吸道分泌物不易排出。所以,應(yīng)注意保持呼吸道通暢。

遵醫(yī)囑予普米克令舒+特布他林+愛(ài)全樂(lè),氧氣霧化吸入,向患兒家屬解釋霧化吸入的目的,取得家屬理解;霧化吸入后,予以拍背,并及時(shí)吸痰,以防痰液堵塞呼吸道,注意觀察痰液的量和性質(zhì)。

吸痰時(shí),易引起嘔吐反射,有引起誤咽的危險(xiǎn)。所以吸痰的速度要快[5],吃奶后1 h內(nèi)盡量不要吸痰。但患兒咳嗽反射強(qiáng)烈時(shí),要立即吸痰,觀察是否有誤吸[5];平時(shí)給患兒多喂水,以稀釋痰液。

2.3 做好喂養(yǎng)指導(dǎo)

由于患兒存在氣管支氣管狹窄、軟化,呼吸道感染導(dǎo)致反復(fù)咳嗽、喘息,伴有不同程度的呼吸困難,易致嗆奶誤吸,使其喂養(yǎng)困難、營(yíng)養(yǎng)欠佳。本組病例中有1例患兒6個(gè)月,體重只有6 kg?；純阂驓夤塥M窄,引起缺氧,易造成胃腸蠕動(dòng)減弱,易誘發(fā)嘔吐[5]。所以,要指導(dǎo)其喂養(yǎng),少量多餐,及時(shí)添加輔食。忌一次進(jìn)食過(guò)飽,每次進(jìn)食后給予拍背,以利于排出胃內(nèi)空氣,防止嘔吐引起窒息[7]。本組病例中,經(jīng)有效指導(dǎo),均未發(fā)生嘔吐和嗆奶。

2.4 預(yù)防感染

該病患兒容易反復(fù)發(fā)生肺部感染,感染可導(dǎo)致支氣管黏膜充血水腫,加重氣道梗阻,使缺氧加重,甚至可危及生命[8]。

各項(xiàng)操作應(yīng)嚴(yán)格無(wú)菌技術(shù)。吸痰時(shí)戴一次性無(wú)菌手套,使用粗細(xì)適宜的一次性硅膠吸痰管,以減少對(duì)呼吸道黏膜的刺激。

使用抗生素期間,每次喂奶前后用2%蘇打水清潔口腔,以防口腔真菌感染[9];保持皮膚清潔,床單元清潔干燥。做好臀部護(hù)理,預(yù)防壓瘡及紅臀的發(fā)生。本組3例患兒經(jīng)精心護(hù)理未發(fā)生口腔真菌感染和紅臀。

2.5 出院指導(dǎo)

囑家屬出院后注意加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng),告知其添加輔食的原則,及時(shí)添加輔食,增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。遇到季節(jié)變化或氣溫變化時(shí),及時(shí)增減衣服,預(yù)防感冒。條件允許時(shí),及早手術(shù)治療。必要時(shí),門(mén)診隨診。

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