王 青,劉金港,蔡永華

(北京協(xié)和醫(yī)院耳鼻喉科,北京,100073)

血友病是一組因遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病,以自發(fā)性出血或輕度外傷后出血不止為臨床特征[1],包括血友病A、血友病B、遺傳性FⅪ缺乏癥(舊稱血友病丙)及血管性疾病[2]。由于血友病主要是以創(chuàng)傷或自發(fā)性反復出血傾向為主要臨床表現(xiàn),手術等原因易造成細小血管彌漫性出血,使創(chuàng)口形成血腫,裂開或合并感染[3]。嚴重時往往引起出血不止甚至導致死亡,故一般是手術的禁忌證。本科2008年1月～2009年12月收治了3名需行鼻內(nèi)窺鏡手術的血友病患者,分別為血友病甲型2名及血友病乙型1名,患者手術后效果滿意出院。由于鼻內(nèi)為黏膜組織,容易出血,鼻部手術后不能加壓包扎,因此更增加了出血的風險,對其進行準確的凝血因子替代療法及精心的觀察護理是非常重要的。現(xiàn)將護理體會報告如下。

1 臨床資料

病例1:患者男,23歲,血友病甲型,血友病貧血,右膝關節(jié)受損,因無明顯誘因右側(cè)鼻塞、溢淚,伴右側(cè)面部腫脹隆起,間斷腫脹不適,嗅覺減退,偶有鼻出血。外院CT示右上頜竇、篩竇、鼻腔占位,行鼻腔腫物活檢,術后鼻腔大出血,經(jīng)血液研究所行血液支持治療后好轉(zhuǎn),活檢結果為鱗狀上皮乳頭狀瘤,為行手術收入本科,與血液科共同行VШ因子輸注試驗,以確定有針對性的VШ因子替代療法的具體方案。術前給予輸血及人凝血因子替代治療,2008年1月3日在全麻下行鼻內(nèi)窺鏡右側(cè)鼻腔腫物切除,上頜竇根治,竇內(nèi)病變?nèi)コg,術后繼續(xù)以人凝血因子VШ(綠+字)治療,并隨時抽血查血常規(guī)及凝血情況,以調(diào)整替代療法?；颊咝g后恢復順利,于術后第8天出院。

病例2:患者男,20歲,血友病乙型,缺鐵性貧血,慢性丙型肝炎,四肢關節(jié)反復腫痛?；颊咭虺霈F(xiàn)右側(cè)間斷鼻塞,右面部腫脹,麻木感及頭痛,打噴嚏后右側(cè)鼻腔出血,自述量多,輸用第IX因子后,鼻出血能自止1年。在外院行CT示右鼻腔和右上額竇腫物,全組上額竇炎,病理示鼻腔纖維瘤,MRI示右側(cè)鼻道內(nèi)不規(guī)則病變,符合鼻腔纖維血管瘤。病變累及同側(cè)鼻旁竇,鼻咽及翼腭窩,右側(cè)副鼻竇炎。此次為行手術收入院。與血液科共同行凝血因子輸注試驗,以確定有針對性的凝血因子替代療法的具體方案。術前予康舒寧治療。2008年12月11日在全麻鼻內(nèi)窺鏡下行右側(cè)鼻腔腫物切除,篩竇切除,竇內(nèi)病變?nèi)コ?上頜竇根治術。術后繼續(xù)予康舒寧治療及人凝血酶復合物治療,并隨時抽血查血常規(guī)及凝血情況,以調(diào)整替代療法,患者術后恢復順利,于術后第10天出院。

病例3:患者男,32歲,血友病甲型,丙肝,半年前外傷后右鼻出血不止,在當?shù)蒯t(yī)院填塞治療不能止血,予“冷沉淀”靜點治療后逐漸停止,但右鼻間斷有鮮血或陳舊性血液流出,CT示右上頜竇、篩竇腫物。來我院MRI示:右側(cè)上頜竇內(nèi)見混雜信號團塊影,為行手術收入院。完善術前檢查,與多科會診后2009年12月25日在全麻鼻內(nèi)窺鏡下行右側(cè)鼻腔腫物切除、篩竇切除、上頜竇根治、竇內(nèi)病變?nèi)コg。手術當日以拜科奇靜脈注射,術中持續(xù)泵入拜科奇。術后泵入拜科奇,并逐漸減量,至術后5 d。停藥1 d后患者出現(xiàn)鼻腔出血,填塞止血后好轉(zhuǎn),再予拜科奇靜脈注射每日1次,共3 d?；颊哂谛g后2周出院。

2 護 理

2.1 術前護理

病房及工作人員準備:血友病患者抵抗力差,圍術期易感染,病房加強通風,限制探視,予患者床旁備好手套,無菌紗布,止血器械等搶救用品。由于病房工作人員接觸血友病患者較少,血友病患者手術危險性大,病房組織工作人員查找資料,學習有關血友病相關知識,學習凝血因子輸注預試驗的意義、方法及注意事項,凝血因子替代藥物的副作用。以提高護士的業(yè)務水平,有針對性地進行護理,以加強對患者圍術期的觀察及護理,提高手術的安全性。

患者術前心理準備:患者患病時間較長,對該病有一定的了解,了解血友病終身不能治愈,手術風險大,且血液制品價格昂貴,患者心里及經(jīng)濟壓力較大。護士多與患者及家屬交流溝通,建立良好的護患關系,并向患者講解手術方案及成功病例,介紹凝血因子替代療法,以提高患者信心。

預防出血:由于血友病患者凝血功能障礙,在進行常規(guī)工作時也應引起重視?；颊卟裳?選用小號針頭,穿刺后要延長按壓時間,減少局部出血及血腫的危險性。輸注藥液時注意保護血管,留置靜脈套管針,避免反復穿刺造成出血及感染,封管時禁用肝素鈉封管,以免加重出血,改用0.9%生理鹽水正壓封管。術前備皮時先將鼻腔以棉棍輕輕清理干凈,選用電動剪鼻毛器,操作時宜仔細,輕柔,避免因操作而引發(fā)出血。

凝血因子替代試驗:凝血因子替代療法是一種治療由凝血因子缺乏所引起止血障礙性疾病的有效方法,目的是將患者血漿凝血因子水平提高到止血水平。Ⅷ因子或Ⅸ因子半衰期為8～12 h[4]。為確切獲得患者的凝血因子的高峰時間及用量,予術前進行替代實驗。實驗時認真核對并與醫(yī)生溝通,嚴格遵醫(yī)囑準確準時地應用凝血因子及采集血樣檢測血常規(guī)及凝血情況。向患者及家屬講解替代療法及預試驗,認真觀察藥物的不良反應。護士要認真的交接班,以確保用藥及采血時間的準確性。輸注凝血因子要嚴格按照輸血制度操作,輸注后應用生理鹽水沖管,以確保凝血因子的用量準確。與檢驗科協(xié)作及時反饋檢查結果,及時與醫(yī)生溝通。根據(jù)預試驗結果術前以最優(yōu)時間給予患者足量凝血因子,并輸注血細胞,糾正貧血及凝血因子缺乏,提高手術的安全性。

關節(jié)的護理:指導患者活動時注意保護關節(jié),避免劇烈及長時間的活動,減少上下樓梯等易損傷膝關節(jié)的活動,穿防滑鞋。如果出現(xiàn)關節(jié)的腫痛,應及時告知醫(yī)護人員,不要自行冷敷或熱敷。保持病房環(huán)境的安全,防止外傷。

2.2 術后護理

術后常規(guī)護理:術后為患者提供舒適安全的環(huán)境,減少人員流動,限制探視,每日通風3次,每次30 min,注意保暖,保持病室環(huán)境的清潔,降低感染機會。指導患者進溫涼的半流質(zhì)飲食,勿進食煎炸,堅硬的食物,忌食辛辣刺激食物。不可進食桂圓,人參等食物。鼻部手術后因張口呼吸,可指導患者適當多飲水,濕潤口腔。調(diào)整病房內(nèi)的濕度,也可在嘴唇上涂潤唇膏減少口唇干裂,防止因張口呼吸引起的口干,咽干而引發(fā)咳嗽,加重疼痛和出血[5]。并注意口腔衛(wèi)生,用軟毛牙刷刷牙,每次飯后用醋酸氯己定漱口。病房內(nèi)避免放鮮花等有可能引起患者打噴嚏咳嗽的物品,指導患者如需打噴嚏及咳嗽時,盡力避免用力,必要時張嘴打噴嚏。術后鼻部冷敷4～6 h,以收縮血管、減少出血、減輕水腫和疼痛[6]。各項規(guī)范操作,嚴格無菌技術,切記是血友病患者。

嚴密觀察出血征象:血友病患者創(chuàng)傷、過度發(fā)聲、咳嗽甚至噴嚏都可能引起呼吸系統(tǒng)出血[7],因而術后出血觀察是十分重要的。術后患者均選用高膨脹海綿填塞止血。予患者床旁備齊止血用物,備專用痰杯,反復叮囑患者將口內(nèi)分泌物吐于痰杯,經(jīng)鼻滲血擦拭后的紙張及敷料放于專用的醫(yī)用垃圾桶內(nèi)。手術當日每小時觀察患者出血情況,做好床旁交接班。術后第1天至患者出院護士每班均床頭交接班,并隨時觀察出血情況,如患者經(jīng)口吐出分泌物中血含量較大,或經(jīng)鼻滲血不斷流出,或術后未隨時間的延長而出血量減少,應及時聯(lián)系醫(yī)生。此兩例病例出血均在正常范圍。觀察患者傷口出血的同時,要注意觀測有無全身的出血情況。

準確應用替代療法:術后根據(jù)預試驗結果及凝血因子情況,繼續(xù)輸注凝血因子。嚴格遵醫(yī)囑應用替代療法,用藥及采血時間應準確,每班交接班要仔細,并有文字記錄。病例1術后當日輸注血細胞400 mL,術后第1～3日根據(jù)患者情況分次輸注凝血因子(綠+字)5次,共3200 U,予第4日至出院每隔 12 h輸注凝血因子(綠 +字) 400U。病例2除術前1d分次輸注康舒寧1 200 U外,術后當日至術后3 d根據(jù)患者情況分次輸注凝血因子(康舒寧)共3 600 U,術后第4～7天每天輸注入凝血因子復合物900 U。手術當日的用量應在每日總量的基礎上增加,以彌補術中創(chuàng)傷出血損失的凝血因子。因出血消耗,實際FⅧ濃度常常低于計算值。因此需根據(jù)實際測量數(shù)值及時調(diào)整用量[8]。

預防彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)及血栓的發(fā)生:因患者輸注了大量凝血因子,要警惕DIC及血栓的發(fā)生。隨時觀察患者全身皮膚及黏膜的顏色,有無出血征象。經(jīng)常與患者交流,聽取主訴,及時發(fā)現(xiàn)血栓的形成,尤其要觀察有無下肢的腫脹及疼痛。指導患者及家屬學會自我觀察,尤其是隱蔽部位,如有疑問及時與醫(yī)護人員聯(lián)系。

2.3 出院指導

出院后注意自我觀察出血情況,如有異常及時就醫(yī)。患者減少到人多的地方及封閉場所,適當戶外活動,增強體質(zhì),避免感冒。進溫涼的軟流食半個月,飯后漱口,注意口腔衛(wèi)生,避免用牙簽剔牙。避免摳鼻及用力擤鼻,要按醫(yī)生預約時間復診及清理鼻腔。禁用抑制血小板功能的藥物和對胃腸道有刺激或可能引起血管擴張及脆性增強的藥物,如阿司匹林、吲哚美辛等[9]。

[1] 葉任高.內(nèi)科學[M].第6版.北京:人民衛(wèi)生出版社, 2004:2.

[2] Roberts H R,Hoffman M,Beuder E,et al.Williams Hema2 tology[M].6th ed.New York:McGraw—Hill Companies, 2001:1639.

[3] 肖接承,錢海鑫,胡玉道.急性闌尾炎合并血友病的手術治療[J].蘇州大學學報:醫(yī)學版,2002,2:124.

[4] 張 卓,關振鵬,孫鐵錚,等.血友病患者全膝置換圍術期的凝血因子替代治療[J].中國組織工程研究與臨床康復, 2011,15(22):4023.

[5] 顧佳萍.鼻內(nèi)窺鏡手術患者的護理體會[J].中外醫(yī)學研究,2011,9(20):76.

[6] 張麗玲.鼻內(nèi)窺鏡手術圍術期的整體護理[J].醫(yī)學理論與實,2011,24(9):1092.

[7] 張志清,黃雪梅,胡 芳.循證護理在1例血友病A合并急性出血壞死性小腸炎及急性闌尾炎患者中的應用[J].實用臨床醫(yī)學,20l0,11(4):93.

[8] 宋淑香,杜黎明,張明明,等.1118ilJ血友病性關節(jié)炎行全膝關節(jié)置換術的圍手術期護理[J].中華護理雜志, 2010,45(9):805.

[9] 趙小明,鄭春榮,宋艷鳳.1例血友病甲患者行左側(cè)腮腺手術的圍術期的護理[J].護士進修雜志,2008,23(4):384.