劉 丹 沈斯瑤 趙紅英 陳 妤 李 娟 陳慶平

(陜西省西安市第五醫(yī)院/西安市風(fēng)濕病研究所 陜西西安 710082)

系統(tǒng)紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus，SLE)是一種多因素包括遺傳、性激素、環(huán)境、感染、藥物、免疫反應(yīng)等介導(dǎo)的特異性自身免疫性疾病。發(fā)病機(jī)制為多種自身抗體參與，形成免疫復(fù)合物，造成多系統(tǒng)器官損害。皮疹和關(guān)節(jié)炎是SLE最常見的首發(fā)表現(xiàn)之一，但以胃腸道損害為主要表現(xiàn)的SLE，極易誤診，患者病情復(fù)雜危重且治療困難。本文研究24例SLE患者出現(xiàn)嚴(yán)重胃腸道損害的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)和治療預(yù)后，以提高對此類疾病的認(rèn)識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2002年3月～2011年2月我院入院的SLE出現(xiàn)嚴(yán)重胃腸損害患者24例。均有詳細(xì)的病史、查體記錄及實(shí)驗(yàn)室檢查，均行病情隨診。隨診時(shí)間(1～11)年，其中4例死亡。所有患者均符合美國風(fēng)濕病學(xué)會(ACR)1997年推薦的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)中的4項(xiàng)或4項(xiàng)以上，確診SLE，并排除了感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病。本組患者中，男1例，女23例。發(fā)病平均年齡35.6(14～55)歲，胃腸道癥狀至確診時(shí)間為(0～6)年。

1.2 首發(fā)癥狀 胃脹、反酸2例，反復(fù)惡心、嘔吐9例，胃痛及腹痛、腹脹15例，腹瀉6例，血便2例，里急后重癥狀6例，腹水8例，便秘6例，排便困難2例。

1.3 SLE腸道損害病因診斷 SLE并發(fā)假性腸梗6例，SLE并發(fā)腹膜炎4例，慢性腸炎5例，SLE急性腸系膜血管炎3例，完全性機(jī)械性腸梗阻2例，急性胰腺炎2例。低蛋白腹腔積液1例，急性消化道出血穿孔1例。

1.4 胃腸外表現(xiàn) 高血壓13例，雷諾征8例，發(fā)熱18例，多關(guān)節(jié)腫痛8例，雙下肢浮腫6例，面部蝶形紅斑5例，反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍5例，全身乏力5例，甲周紅斑4例，淺表淋巴結(jié)腫大4例，光過敏4例，頭痛3例，脫發(fā)2例，雙下肢反復(fù)發(fā)作的對稱性潰瘍1例。

1.5 伴隨疾病 狼瘡性腎炎17例，胸腔積液6例，心包積液11例，間質(zhì)性肺炎6例，急性胰腺炎1例，血小板減少性紫癜3例，精神分裂癥1例，動(dòng)脈血栓2例。

1.6 實(shí)驗(yàn)室免疫及炎性指標(biāo)檢查 ANA(+)23例，C3下降14例，C4下降12例，IgG升高15例，抗SM抗體(+)13例，抗SSA(+)7例，抗ds-DNA(+)6例，血小板減少9例，血沉升高22例，抗RNP抗體(+)4例，抗Acl抗體(+)2例，抗血小板抗體(+)4例，尿蛋白(+)18例。

2 方法

出現(xiàn)經(jīng)確診為SLE的胃腸道表現(xiàn)后，我們根據(jù)病情嚴(yán)重情況先給予甲強(qiáng)龍(80～200)mg連續(xù)3～7天靜脈沖擊治療，隨后每2周給予環(huán)磷酰胺(CTX)0.6～0.8g沖擊，同時(shí)輔以地塞米松加利多卡因灌腸及腸外營養(yǎng)，保護(hù)胃腸黏膜。胃腸減壓術(shù)、灌腸、通便及必要的抗感染治療。

3 結(jié)果

經(jīng)治療，24例患者中2例死亡，15例有效控制，癥狀消除，7例癥狀好轉(zhuǎn)。

4 討論

臨床發(fā)現(xiàn)患者出現(xiàn)急性或亞急性腹痛、漿膜炎、腹水、腸梗阻、腸穿孔等，同時(shí)伴有全身乏力、雷諾征、光過敏、關(guān)節(jié)腫痛、皮膚紅斑、脫發(fā)、口腔潰瘍，化驗(yàn)補(bǔ)體下降、尿蛋白增多、血沉增快等，診斷應(yīng)慎重，不能憑胃腸道的癥狀單純考慮，應(yīng)考慮SLE診斷，并行進(jìn)一步的檢查以免漏診。SLE是機(jī)體免疫調(diào)節(jié)紊亂所致的一種慢性炎癥疾病，常累及多個(gè)器官系統(tǒng)，病理表現(xiàn)為小腸和結(jié)腸腸系膜、腸黏膜下肌層廣泛的炎性細(xì)胞浸潤、免疫復(fù)合物沉積及腸系膜動(dòng)脈栓塞等，從而引起組織缺血、糜爛、潰瘍或穿孔。SLE引起的胃腸道合并癥常與SLE活動(dòng)性有關(guān)，并且這種胃腸道癥狀缺乏特異性。腹痛部位沒有明確的定位體征、出現(xiàn)腹部癥狀前大都有低熱等表現(xiàn)，病情進(jìn)展較迅速，可快速發(fā)展為腸梗阻、腸穿孔、腸壞疽等重癥，甚至危及生命。筆者認(rèn)為，SLE出現(xiàn)胃腸道癥狀，原因可能是機(jī)體免疫力低下，炎性細(xì)胞浸潤、聚集、免疫復(fù)合物沉積及腸系膜動(dòng)脈血管炎引起的栓塞等造成胃腸道功能紊亂、腸壁糜爛、潰瘍、水腫和梗阻所致。曾學(xué)軍等［1］研究277例SLE病例，有消化系統(tǒng)癥狀體征或?qū)嶒?yàn)室異常者多達(dá)157例，占56.7%。44例以胃腸病變?yōu)槭装l(fā)或主要表現(xiàn)的SLE中，誤診39例(88.6%)。徐東等［2］發(fā)現(xiàn)SLE有消化系統(tǒng)受累的患者病死率增加16.54倍，ANA(+)、C3降低和CH50降低可以預(yù)測SLE患者易于伴發(fā)消化系統(tǒng)疾病。在臨床治療過程中，當(dāng)SLE出現(xiàn)嚴(yán)重而復(fù)雜的胃腸道損害，非專科醫(yī)師對該病認(rèn)識不足，對病情嚴(yán)重性未正確評估，或因病因診斷不明確被誤診，會造成治療延誤，效果不佳，胃腸癥狀反復(fù)發(fā)作、遷延，會導(dǎo)致病情惡化甚至危及生命，因此早期診斷、治療十分重要。

SLE消化系統(tǒng)損害的發(fā)生率不低，是SLE病情的一部分，容易誤診，自身免疫性疾病具有特異性抗體，有助于其診斷。治療方面考慮內(nèi)科是基礎(chǔ)，要早期診斷，應(yīng)用免疫抑制劑、激素積極控制原發(fā)病，及時(shí)有效地對癥治療，如胃腸減壓、灌腸、營養(yǎng)支持等，有手術(shù)指征的應(yīng)及早手術(shù)治療。手術(shù)時(shí)應(yīng)考慮到以下幾個(gè)方面:①患者大多免疫力低下;②全身狀況較差;③手術(shù)應(yīng)盡量行微創(chuàng)手術(shù)，腹腔鏡值得考慮;④應(yīng)該在內(nèi)科治療的基礎(chǔ)上進(jìn)行;⑤有效的抗感染治療是必需的。

［1］曾學(xué)軍，董 怡，陸星華，等.系統(tǒng)性紅斑狼瘡的消化系統(tǒng)臨床表現(xiàn)157例分析［J］.中華消化雜志.1999，19(1):42

［2］徐 東，楊 紅，張 煊，等.系統(tǒng)性紅斑狼瘡消化系統(tǒng)受累患者實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)的多因素分析［J］.北京醫(yī)學(xué)，2011，33(1):9