譚顯紅，劉邦慧 (長江大學荊州臨床醫(yī)學院 荊州市中心醫(yī)院神經內科， 湖北 荊州 434020)

20例低鉀型周期性癱瘓伴血清肌酶升高易誤診為多發(fā)性肌炎臨床分析

譚顯紅，劉邦慧 (長江大學荊州臨床醫(yī)學院 荊州市中心醫(yī)院神經內科， 湖北 荊州 434020)

目的：探討低鉀型周期性麻痹患者血清肌酶學的改變及其與低血鉀的關系，以及與多發(fā)性肌炎鑒別特點。方法：回顧性分析20例CK水平升高、低鉀型周期性癱瘓患者的臨床和輔助檢查資料，觀察其血清CK水平與低血鉀的關系，怎樣與多發(fā)性肌炎鑒別。結果：20例低鉀患者的CK水平均有不同程度的升高，因其表現有肌無力、肌肉疼痛、肌酶升高、補鉀血清鉀恢復正常后肌酶未達正常值，部分病例容易誤診為多發(fā)性肌炎。結論：部分低鉀型周期性癱瘓患者因其與多發(fā)性肌炎具有相似臨床表現如肌無力、肌肉疼痛、肌酶升高，臨床容易誤診。

低血鉀；周期性癱瘓；肌酸激酶；多發(fā)性肌炎

低鉀型周期性癱瘓是一種以反復發(fā)作的骨骼肌無力為主要表現的離子通道疾病，發(fā)病時血清鉀水平降低。以往認為：血清肌酶升高是多發(fā)性肌炎的重要臨床特征，在其他肌肉疾病也可以升高。以往很少關注低鉀型周期性癱瘓患者的肌酶變化，容易引起誤診，下面就我科近2年來收治的20例低鉀伴有肌酶升高的病例進行簡要分析。

1 臨床資料

1.1一般資料

本組病例均為男性，年齡16～40歲，平均28.2歲，均未發(fā)現明確家族史。發(fā)病前均有誘因，病前有發(fā)熱病史、當地輸注葡萄糖10例，激素退熱7例，飽餐飲酒4例，疲勞出汗后6例。排除甲狀腺功能亢進、腎小管酸中毒、原發(fā)性醛固酮增多癥，以上病例均符合低鉀型周期性癱瘓的診斷標準，住院時間為2～6d，首次發(fā)作13例，6例患者曾在當地疑診為多發(fā)性肌炎。

1.2臨床表現

所有病例均有不同程度肌無力伴有肌肉疼痛，肌無力的發(fā)作時間持續(xù)數小時至3d左右。肌力為2～4級之間，均為近端重于遠端，下肢重于上肢，未發(fā)現有呼吸機受累者，無合并尿潴留病例，所有病理癥均為陰性。

1.3輔助檢查

患者發(fā)病血鉀均低于正常，血鉀2.5～3.0mmol/L者12例，血鉀≤2.5mmol/L者8例，最低者血鉀達1.9mmol/L。血清CK均不同程度升高，CK值≥2000U/L有3例，最高值為2820.0U/L，1000～2000U/L之間者8例，500～1000U/L者6例，lt;500U/L者3例。比較發(fā)現血鉀越低者，CK升高越明顯。12例患者心電圖顯示可見U波、T波低平改變。

1.4治療與轉歸

所有病例均根據低鉀程度給予口服以及靜脈補鉀治療，2～3d血鉀均恢復正常，4～6d復查CK以及其他激酶，心電圖均恢復正常。CK值恢復正常時間較血清鉀恢復正常延遲約2～3d。

2 討 論

低鉀型周期性癱瘓是以反復發(fā)作的骨骼肌遲緩性癱瘓為特征的疾病，發(fā)病時伴有血清鉀水平降低，常見的遺傳型是常染色體顯性遺傳，國內病例報道多為散發(fā)性[1]。男性較多，典型發(fā)作常出現在后夜或者凌晨，過勞、飽餐尤其是進食過量碳水化合物、劇烈運動、寒冷、感染以及注射胰島素、腎上腺素、皮脂類固醇、大量輸入葡萄糖等易發(fā)生，出現輕度或者嚴重肢體無力，數小時達高峰，輕者持續(xù)6～24h，重者持續(xù)數日。部分患者肌力恢復時伴多尿、大汗以及麻痹肌肉酸痛及僵硬。本組20例低鉀型周期性癱瘓患者均有不同程度的血清CK增高，特別以重度低鉀者為明顯，CK濃度總體上與血清鉀水平呈一定程度的負相關關系。低血鉀時，骨骼肌細胞代謝異常，肌細胞內自由脂肪酸堆積，造成肌細胞膜通透性增加，肌酶釋放入血，導致血清肌酶升高[2]；另外患者肌肉無力，活動時可導致橫紋肌疲勞損傷，出現肌酶升高。該損傷對肌肉損傷輕微，當患者低血鉀糾正后，肌酶可很快恢復正常，但一般肌酶(CK明顯)恢復正常時間較血鉀延遲約1～2d，這種情況下伴有肌肉疼痛，容易與多發(fā)性肌炎相混淆，特別是合并有發(fā)熱患者。多發(fā)性肌炎是由多種病因引起骨骼肌間質性炎癥侵潤和肌纖維變性為特點的綜合征，病變局限于肌肉稱為多發(fā)性肌炎，通常亞急性起病，女性發(fā)病多見，病前可有低熱或者感染，導致近端肌無力和肌萎縮，肢體近端和肢帶肌明顯，常伴有肌痛和觸痛。輔助檢查可發(fā)現CK數千甚至上萬，同時伴有CK-MB，LDH、GOT、GTP等酶活性顯著升高，一般血鉀正常。因此，低鉀型周期性癱瘓可引起肌酶升高，可伴有肌肉疼痛，發(fā)作期肌酶升高可作為其臨床觀察指標之一。血清肌酶升高不應作為排除該疾病的依據，應注意與多發(fā)性肌炎相鑒別。

[1]王維治.神經病學[M].4版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2002：294-295.

[2]De Keyser J，Smitz J，Malfait，et al.Rhabdomyolysis in hypoka-lacmic periodic paralysis：a clue to the mechanism that terminates the paralyic attack?[J].JNeurol，1987，234(2)：119-121.

[編輯] 何 勇

10.3969/j.issn.1673-1409(R).2012.01.010

R741.04

A

1673-1409(2012)01-R021-02

2011 11 25

譚顯紅(1979)，男，湖北公安人，主治醫(yī)師，主要從事神經內科臨床工作。