潘紅蓮,阮華娟,俞利輝

(臨安市人民醫(yī)院,浙江 杭州 311300)

鼻腔惡性黑色素瘤是一種少見的致命性腫瘤,占鼻腔原發(fā)性腫瘤的0.57%。該腫瘤起病快,侵襲性強,預(yù)后極差,臨床容易誤診。我院2000年至2011年共收治3例,現(xiàn)結(jié)合文獻分析,探討臨床表現(xiàn),病理特點與預(yù)后。

一、臨床資料

1.一般資料。3例中男性2例,女性1例,年齡42-73歲,平均57.3歲。病程3月-13月。病理證實HMB45、S-100、Vimentin均陽性,并仔細排除皮膚等其他部位的原發(fā)灶。

2.臨床特點。3例中鼻阻伴出血2例,鼻出血1例。均發(fā)生于單側(cè)鼻腔。分別位于鼻中隔、中鼻甲和中鼻道。鼻腔檢查息肉樣新生物2例,粘膜隆起伴出血、壞死1例。肉眼顏色偏深,質(zhì)脆,易出血。

3.治療。3例均采用手術(shù)治療。其中2例采用擴大切除術(shù),切除腫瘤及部分邊緣正常粘膜;1例單純腫瘤切除術(shù)。術(shù)后中藥治療。

4.隨訪結(jié)果。1例單純腫瘤切除術(shù)患者5個月復(fù)發(fā),1例擴大切除術(shù)患者7個月復(fù)發(fā),2例復(fù)發(fā)后均赴上級醫(yī)院再次手術(shù)治療,術(shù)后分別存活15個月,3年。另一例擴大切除術(shù)者已存活9月。

二、病理資料

1.鏡下特點。腫瘤呈浸潤性生長,組織結(jié)構(gòu)及細胞形態(tài)變異較大。大部分以大上皮樣細胞為主,排列成實體巢狀、片狀,部分呈假腺泡狀結(jié)構(gòu),細胞體積較大,胞界較清楚,核大圓形或橢圓形,位于細胞中央或偏一側(cè),有大而突出的嗜酸性核仁,核分裂像易見。部分細胞較小,類似痣細胞,胞質(zhì)少,核深染,核漿比增大,核仁不明顯或僅有小核仁,瘤細胞密集成片,彌漫分布。黑色素顆?？捎锌蔁o,多分布于瘤細胞胞質(zhì)內(nèi),部分存在細胞外。2例有明顯壞死,出血,含鐵血黃素沉著。

2.免疫組化。腫瘤細胞表達HMB45、S-100、Vimentin、Mela,不表達CKP、EMA、LCA、CD34、CEA。

三、討 論

鼻腔原發(fā)性黑色素瘤少見,多發(fā)于中老年人,50-59歲最多見。常單側(cè)鼻腔發(fā)病,鼻中隔和中鼻甲是最常見的發(fā)生部位,幾乎不發(fā)生于上鼻甲[1]。男女發(fā)病無明顯差異。診斷主要依靠臨床表現(xiàn),鼻腔檢查,腫塊病理檢查。臨床主要癥狀為鼻腔阻塞,鼻出血,鼻腫塊,面部腫脹等,少數(shù)出現(xiàn)頭痛,多提示腫瘤已侵入鼻竇,并提示有顱內(nèi)轉(zhuǎn)移可能。文獻報道“黑褐色或黑色腫物,呈結(jié)節(jié)狀、息肉狀或菜花狀并惡臭,觸之易出血”為其特點,可作為臨床診斷依據(jù)。但確診有待病理學(xué)檢查和免疫組化。

1.病理特點。與皮膚惡性黑色素瘤相比,鼻腔惡性黑色素瘤有以下一些特點[2]:(1)鼻腔惡性黑色素瘤黑色素含量較少。文獻報道含黑色素的病例占67%。(2)腫瘤間質(zhì)血管較為豐富,容易發(fā)生出血、壞死。(3)腫瘤鏡下較少出現(xiàn)梭形細胞成分。(4)部分腫瘤有片巢狀及繞血管的袖套狀改變,這是腫瘤退變、壞死所形成。(5)含鐵血黃素比較容易見到,不易與黑色素顆粒區(qū)別。光鏡下診斷惡性黑色素瘤的可靠依據(jù)是在腫瘤細胞胞質(zhì)中見到無折光的黃褐色色素顆粒。HMB45、S-100、Mel-a及電鏡檢查對無色素型和含微量黑色素者的確診有重要診斷價值。

2.診斷。診斷鼻腔惡性黑色素瘤時首先需除外其他部位的腫瘤轉(zhuǎn)移。據(jù)報道,皮膚惡性黑色素瘤轉(zhuǎn)移至鼻腔的發(fā)生率<1%。鼻腔原發(fā)性黑色素瘤最可靠的診斷依據(jù)是證明粘膜有交界痣改變以及瘤細胞有黑色素顆粒[3]。汪娟[4]認為診斷鼻腔原發(fā)性黑色素瘤要考慮以下幾個方面:(1)鼻腔惡性黑色素瘤原發(fā)部位以鼻中隔最多,其次是下鼻甲和中鼻甲。病變較晚時由于腫瘤浸潤性生長,破壞,則不能明確原發(fā)部位。(2)顯微鏡下腫瘤細胞多形性,異型性明顯,有似癌非癌,似肉瘤非肉瘤的感覺。(3)腫瘤細胞黑色素顆粒含量常常較少,注意不要把含鐵血黃素誤認為黑色素。無色素的腫瘤細胞進行免疫組化檢查,HMB45、S-100、V imentin染色均為陽性表達。(4)要除外淋巴瘤、漿細胞瘤、未分化癌及其他腫瘤的可能。

3.治療。目前惡性黑色素瘤尚無統(tǒng)一的治療模式?；颊咴谟惺中g(shù)指征的情況下以外科手術(shù)治療為主[5],大部分采用同側(cè)鼻側(cè)切開術(shù),將累及的鼻腔側(cè)壁、鼻中隔、篩板、上頜竇以及包括腫瘤邊緣部分正常粘膜一并切除。術(shù)后配合放射治療和生物治療。最近有研究采用大劑量低分割放療取得較好療效,能增加局部控制率。此外,近年來也出現(xiàn)了免疫治療,如利用惡性黑色素瘤疫苗注射,用轉(zhuǎn)移因子和白介素-2作皮下注射等。

4.預(yù)后。鼻腔惡性黑色素瘤為惡性程度高,預(yù)后差的惡性腫瘤,發(fā)現(xiàn)時多數(shù)已屬晚期,盡管手術(shù)切除及術(shù)后綜合治療有一定的療效,但3年以上存活率仍很低。文獻報道,鼻腔惡性黑色素瘤的預(yù)后與腫瘤的厚度,浸潤深度、累及范圍和有無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移具有重要的相關(guān)性,而與腫瘤大小無關(guān),與其他組織學(xué)分級及血管生成等無明顯相關(guān)性。惟一的也是最可靠的生存指標是有/無局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,且累及淋巴結(jié)的數(shù)目比淋巴結(jié)的大小更重要。

[1]陳春燕,盧泰祥.局部晚期鼻咽癌治療新進展[J].中國癌癥雜志,2006,16(6):437-442.

[2]鄧 元,張學(xué)斌.鼻腔惡性黑色素瘤18例臨床病理分析[J].診斷病理學(xué)雜志,2006,13(4):257-259.

[3]林克榮,賴曉敏.鼻腔惡性黑色素瘤臨床病理分析[J].臨床醫(yī)學(xué),2008,28(2):87-89.

[4]汪 娟.鼻腔惡性黑色素瘤10例臨床病理分析[J].臨床與實驗病理學(xué)雜志,2008,24(2):222-224.

[5]Manlidis S,Donald PJ.Malignant mucosal melanoma of the head and neck review of the literature and report of 14 patients Cancer,1997,80(8):1373-1386.