楊紹容 周 立

（四川省內(nèi)江市第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，四川 內(nèi)江641000）

周期性癱瘓（periodic paralysis，PP）發(fā)作的特點(diǎn)：以反復(fù)弛緩性肌無力或麻痹，常伴血鉀水平異常，發(fā)作間期肌力正常[1]。絕大多數(shù)患者容易診斷，有典型的臨床特點(diǎn)，但有些患者出現(xiàn)肌酶增高等一些特殊情況，影響診斷甚至延誤治療，還有很大一部分患者尚未引起醫(yī)生的重視，屬繼發(fā)于甲狀腺功能亢進(jìn)。PP可分為三型：低鉀型、高鉀型和正常血鉀型。臨床上以低鉀性周期性癱瘓（hypokalemic periodic paralysis,HoPP）為最常見。為了對本病的臨床特點(diǎn)有更全面的認(rèn)識，收集我院住院的PP86例臨床資料及檢查結(jié)果做如下分析報道。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組病例自2007年2月到2011月9月期間我院住院的PP患者86例，女性10例，男性76例，年齡19～67歲。發(fā)作次數(shù)：18例首次發(fā)作，4例2次復(fù)發(fā)，64例3次及以上發(fā)作。肌無力發(fā)作持續(xù)時間平均（1.32±1.12）d，3d內(nèi)恢復(fù)的有98.2%。主要原因：勞累、受涼、飽餐、感染、酗酒、精神刺激、腹瀉等，部分病例有許多誘發(fā)因素，有些無明顯誘因。所有病例均經(jīng)過全面查體，繼發(fā)于甲亢38例，痛風(fēng)性腎炎2例，其余46例為原發(fā)性。將所有患者發(fā)作時血鉀水平分為三組：A組3.0～3.5mmol/L，B組2.0～2.9mmol/L，C組≤1.9mmol/L。

1.2 臨床表現(xiàn)

所有患者均有不同程度發(fā)作性肌無力的癥狀，無法站立或行走，或睡醒后肢體活動受限前來就診。肌力減退的特點(diǎn)為近端比遠(yuǎn)端重，下肢比上肢重，雙側(cè)肌力減退對稱。4例呼吸肌無力，其中1例因呼吸肌麻痹缺氧嚴(yán)重，后經(jīng)輔助呼吸及時治愈。8例肌腱反射（以膝反射為準(zhǔn)）消失，40例減低，36例正常。均為陰性病理反射。絕大多數(shù)患者無感覺障礙。18例感覺異常，15例肌肉酸痛，3例雙下肢麻木，3例發(fā)脹，6例肌肉酸痛脹還麻木。

1.3 輔助檢查

治療前血鉀低于正常85例，最低1.16mmol/L，最高4.8mmol/L，這些都通過補(bǔ)鉀治療后恢復(fù)正常。血氮高于正常15例，血鈣低于正常4例。所有病例均行肌酶譜檢查，其中52例（60.5%）血清肌酸激酶（CPK）有不同程度的增高；丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶升高6例；天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶升高16例；乳酸脫氧酶增高13例。所有病例都進(jìn)行心電圖檢查，16例竇性心動過速，竇性心動過緩14例，伴Ⅱ度Ⅱ型房室傳導(dǎo)阻滯3例，53例心律正常。典型低鉀心電圖改變53例，其余正常。

1.4 治療與轉(zhuǎn)歸

所有患者通過補(bǔ)鉀治療，一般都在一天內(nèi)恢復(fù)正常，復(fù)查時血鉀正常。個別持續(xù)3～4d后恢復(fù)正常。

2 結(jié)果

本組86例病例中首次發(fā)作16例（18.6%），3次及以上發(fā)作者65例（75.6%）。40例（46.5%）繼發(fā)于甲亢。肌腱反射呈多樣性，正常35例（40.7%）。心電圖檢查，55例出現(xiàn)典型低鉀心電圖改變，部分病人有CPK升高。所有患者經(jīng)補(bǔ)鉀治療后，血鉀及心電圖和CPK均恢復(fù)正常，預(yù)后良好。繼發(fā)于甲亢者抗甲亢治療后未再發(fā)作。

3 討論

周期性癱瘓是一組神經(jīng)肌肉離子通道病，可分為低、高和正常血鉀型（按發(fā)作時血清鉀濃度的不同），后兩者不多見。低鉀型周期性癱瘓又分為原發(fā)性和繼發(fā)性。曾有報道[2]該病是有家族史的。此病診斷較為容易，而且治療效果也不錯。

3.1 臨床表現(xiàn)

周期性癱瘓?jiān)谌魏文挲g段都能發(fā)病，以青壯年居多，男性比女性多，發(fā)作較反復(fù)，一般發(fā)病在夜晚，肌無力多由雙下肢開始，呈對稱性，近端較重，有些患者表現(xiàn)為肌痛，發(fā)作一般持續(xù)6～24小時，也有1周，本文86例基本與之相符。

3.2 病因與誘因

可分為原發(fā)性和繼發(fā)性[3]。繼發(fā)性PP可由多種病因引起，例如甲狀腺功能亢進(jìn)癥、原發(fā)性醛固酮增多癥、腎小管酸中毒、糖尿病酸中毒、腸道疾病等，但最常見的是甲亢性PP，本文40例（46.5%）是甲亢所致，而文獻(xiàn)報道[4]PP患者10.0%～29.3%伴有甲亢，本組資料的發(fā)病率較高，其原因?yàn)樵摻M病人都是住院患者。復(fù)發(fā)率高的還有甲亢患者，要仔細(xì)查找病因，尤其對反復(fù)發(fā)作者更應(yīng)注意排除甲亢。多數(shù)病例發(fā)病誘因有飽餐飲酒、勞累、感冒、腹瀉、劇烈運(yùn)動、寒冷、感染、創(chuàng)傷、情緒激動、焦慮、月經(jīng)。用藥方面包括胰島素、腎上腺素、皮質(zhì)類固醇、大量葡萄糖等均可為誘因。

3.3 實(shí)驗(yàn)室檢查

血清鉀98.8%低于正常，僅1例血鉀正常，但患者四肢無力系第二次發(fā)作，第一次發(fā)病在外院測血鉀低于正常，本次心電圖有Q-T間期延長、S-T段下降，臨床診斷為低鉀型周期性癱瘓，經(jīng)過補(bǔ)鉀及其他輔助治療，2d后恢復(fù)。血清鉀越低，其癥狀體征、心電圖變化、肌酶升高越明顯，部分患者肌無力、腱反射的變化與血鉀并不完全平行，通過補(bǔ)鉀多數(shù)患者在短期內(nèi)恢復(fù)正常，其癥狀和體征同時恢復(fù)正常，但年齡較大者、具有并發(fā)癥者、甲亢性PP者恢復(fù)較慢，但有因治療不當(dāng)而加重報道[5]。近年來發(fā)現(xiàn)CPK升高，可達(dá)到正常值20倍以上[6]，其肌酶升高，隨著血清鉀恢復(fù).肌力的恢復(fù)而逐漸恢復(fù)正常，也有報道癥狀體征恢復(fù)，而肌酶恢復(fù)不理想。有報道血鉀降低越嚴(yán)重，肌酶學(xué)升高越明顯[7]。

3.4 PP的治療

根據(jù)血鉀濃度、當(dāng)日排尿量補(bǔ)鉀[8]。以口服補(bǔ)鉀為主，24h內(nèi)可補(bǔ)鉀10～15g，有嘔吐和吞咽困難者應(yīng)以靜脈滴注，將氯化鉀加入到甘露醇中靜脈滴注，避免使用葡萄糖和鹽水，補(bǔ)鉀過程中應(yīng)作心電圖及血清鉀水平監(jiān)測。甲亢性PP補(bǔ)鉀的同時須應(yīng)用抗甲狀腺素藥物及β受體阻滯劑。預(yù)防發(fā)作須低碳水化合物、低鹽水飲食，避免暴飲暴食、感冒、腸道感染、勞累、劇烈運(yùn)動、情緒激動、外傷以及應(yīng)用降糖、利尿藥物等。對于反復(fù)發(fā)作患者，可服用乙酰唑胺、氨苯喋啶或安體舒通等藥物，以此來終止周期性癱瘓的發(fā)作。

[1] 王維治.神經(jīng)病學(xué):肌肉疾病[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2004:307-308.

[2] Ptacek LJ,TawiL R.Dihydropyridine receptor mutatious cause by pokalmic peridicparaLysis[J].Cell,2004,77(6):862.

[3] 沈定困.周期性麻痹診斷治療中的幾個問題[J].中華神經(jīng)科雜志,2004,37(3):193-194.

[4] Aoki T,Sugiura Y,Sugiyaama Y,et a1.A family with heat-sensitive myotonia alternating with hypokalemic periodic paralysis[J].Rinsheo Shinkeigaku,2000,40(4):347.

[5] 候英華.周期性麻痹184例臨床表現(xiàn)與血鉀關(guān)系的分析[J].四川醫(yī)學(xué),2008,29(9):1163.

[6] 張衛(wèi)清,呂強(qiáng),張英謙,等.低鉀型周期性麻痹的臨床及病理研究[J].中華神經(jīng)科雜志,2004,37(3):204-205.

[7] 涂秋云.低鉀型周期性麻痹的肌酶學(xué)變化及診斷意義[J].中國危重病急救雜志,2004,16(1):54-55.

[8] 楊珠江,李春華,趙有春,等.低鉀性周期性癱瘓生化指標(biāo)變化分析及治療對策[J].熱帶醫(yī)學(xué)雜志,2008,8(4):372.