任彩云，王閏平，張 蕾，方嫦娥

(溫州醫(yī)學(xué)院附屬二院育英兒童醫(yī)院兒童血液科，浙江 溫州 325000)

噬血細(xì)胞綜合征(hemphagocytic syndrome，HPS)又稱噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥，是一組反應(yīng)性組織細(xì)胞增生伴有吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象，且引起一系列臨床病理改變的良性疾病[1]。其臨床表現(xiàn)為發(fā)熱，肝、脾、淋巴結(jié)腫大，外周血細(xì)胞減少，肝功能異常及凝血障礙等。該病的過程兇險，死亡率高。為提高診療水平，對我院收治的32例噬血細(xì)胞綜合征患兒的臨床治療及護(hù)理進(jìn)行總結(jié)，報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

2005年1月至2010年6月我院收治的32例噬血細(xì)胞綜合征患兒作為觀察組，男21例，女11例;年齡5～9.6歲，平均(3.4±2.3)歲;持續(xù)發(fā)熱均超過1周;肝脾腫大27例，淋巴結(jié)腫大24例，皮膚黏膜出血8例，皮膚鞏膜黃染6例。以既往收治的32例本病患兒作為對照組。診斷標(biāo)準(zhǔn):1)臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查，發(fā)熱≥7 d，體溫≥38.5℃;肝脾腫大(肋下≥3 cm);全血細(xì)胞減少(非骨髓增生減低引起的外周血2或3系細(xì)胞減少);血紅蛋白降低(＜90 g/L);血小板＜100×109/L;中性粒細(xì)胞＜10×109/L;高甘油三酯血癥和/或低纖維蛋白原血癥(禁食后甘油三酯≥20 mmol/L或大于同年齡正常值的3個標(biāo)準(zhǔn)差，纖維蛋白原低于1.5 g/L或小于3個標(biāo)準(zhǔn)差)。2)組織病理學(xué)證據(jù)，骨髓、脾或淋巴結(jié)組織細(xì)胞非惡性增生伴噬血細(xì)胞現(xiàn)象[2]。兩組患兒年齡、性別、病情及治療情況比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＞0.05)，具有可比性。

1.2 治療方法

對發(fā)病4周以內(nèi)患者給予早期靜脈滴注足葉乙苷[3]，每日60～100 mg/m2，加0.9%氯化鈉注射液500 mL靜脈滴注，連用3～5 d。常用每日 50～100 mg，靜脈滴注，連用 5 d，3 周重復(fù)。在護(hù)理過程中密切觀察患兒的發(fā)熱情況，皮膚、黏膜出血情況，皮膚黃染情況。

1.3 護(hù)理措施及體會

健康宣教:對入院患兒及陪同家屬做好健康宣教，講解與疾病本身相關(guān)的知識及護(hù)理知識，以取得其配合。

清潔衛(wèi)生:保持病室內(nèi)空氣暢通，保持清潔和適宜的溫度、濕度，減少細(xì)菌的附著;每日紫外線消毒2次，并定時進(jìn)行細(xì)菌培養(yǎng)。限制探視，防止交叉感染。加強(qiáng)個人衛(wèi)生，餐后睡前用口泰漱口。高錳酸鉀早晚坐浴1次。有口腔潰瘍時可用利多卡因噴霧止痛，注意肛周及會陰部衛(wèi)生。

飲食護(hù)理:血液病患者要有良好的飲食習(xí)慣，對于化學(xué)治療期間粒細(xì)胞缺乏患者，應(yīng)給予支持治療，進(jìn)高蛋白、高熱量、高維生素、易消化食物，所有飲食應(yīng)當(dāng)高壓無菌，或以微波爐消毒3～5 min，碗筷應(yīng)經(jīng)消毒柜消毒，以減少胃腸道感染的機(jī)會。

嚴(yán)格遵守?zé)o菌操作:在治療過程中，規(guī)范消毒程序，堅(jiān)持無菌操作，避免在操作過程中留下隱患。

保護(hù)化學(xué)治療血管:保護(hù)化學(xué)治療患者的大靜脈極其重要。在化學(xué)治療前盡量選擇較粗大的靜脈，并利用0.9%氯化鈉注射液預(yù)先打通靜脈通路，并隨時觀察有無外滲，如無外滲及異常腫脹情況可換接化學(xué)治療藥物，若推注，應(yīng)嚴(yán)格掌握推注速度，如中途出現(xiàn)異常腫脹、疼痛等不良情況時應(yīng)及時停止或減慢輸注速度，尋找原因并做正確恰當(dāng)?shù)奶幚怼Ｔ诒窘M病例中，除1例患兒由于活動導(dǎo)致滲液、及時更換輸注部位外，其余患者均順利輸注完畢。

骨髓抑制期防護(hù):有條件者住單人房間，減少探視人員，積極抗感染。靜脈滴注丙種球蛋白20 g/d，每周1次，酌情應(yīng)用粒細(xì)胞集落刺激因子，輸血或血小板等。

化學(xué)治療反應(yīng)的護(hù)理:足葉乙甙的胃腸道不良反應(yīng)是惡心、嘔吐、食欲不振、腹瀉、骨髓抑制和肝損害?；瘜W(xué)治療后大多數(shù)患者有胃腸道反應(yīng)如惡心、嘔吐、食欲減退、腹痛、腹瀉等，而且對化學(xué)治療的恐懼心理可加劇胃腸道反應(yīng)。在化學(xué)治療前應(yīng)做好解釋工作，進(jìn)食清淡易消化的食物，注意食物的色、香、味，誘導(dǎo)患者進(jìn)食?；瘜W(xué)治療當(dāng)天早晨最好6:00以前吃，延長進(jìn)食與化學(xué)治療的間隔時間，可減少惡心、嘔吐。

過敏反應(yīng):少數(shù)患者對足葉乙苷有過敏反應(yīng)，可能出現(xiàn)皮疹、紅斑、瘙癢等過敏癥，患兒覺得不舒服時會進(jìn)行搔抓，進(jìn)而出現(xiàn)出血的情況。故在護(hù)理過程中如果發(fā)現(xiàn)患兒有搔抓等情況，應(yīng)及時制止，并用相應(yīng)外擦藥物止癢。

1.4 療效判定標(biāo)準(zhǔn)

好轉(zhuǎn):臨床癥狀均基本恢復(fù)正常，各項(xiàng)指標(biāo)較治療前改善明顯;治愈:臨床癥狀恢復(fù)正?；蚪咏＃黜?xiàng)指標(biāo)均正常。

2 結(jié)果

觀察組32例中，死亡5例，好轉(zhuǎn)或痊愈25例，出院后失訪2例。對照組32例中，死亡7例，好轉(zhuǎn)或痊愈25例。觀察組32例護(hù)理過程中有2例患兒出現(xiàn)發(fā)熱、出血情況，經(jīng)過及時處理后均得以恢復(fù)。對照組32例患兒3例發(fā)生發(fā)熱，2例發(fā)生出血情況。經(jīng)積極處理后均康復(fù)。兩組患者對比，觀察組護(hù)理效果優(yōu)于對照組，具有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P＜0.05)。

3 討論

噬血細(xì)胞綜合征又稱嗜血性淋巴組織細(xì)胞增生癥或噬血細(xì)胞性網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥。其特點(diǎn)是發(fā)熱，肝脾腫大，全血細(xì)胞減少。部分有淋巴結(jié)腫大，可有肺部浸潤、皮疹。多數(shù)患者肝轉(zhuǎn)氨酶增高，膽紅素升高，堿性磷酸酶升高，有凝血異常和低纖維蛋白原血癥，可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，骨髓檢查可見組織細(xì)胞吞噬紅細(xì)胞、血小板及白細(xì)胞。發(fā)熱高低不定，間歇或持續(xù)發(fā)熱，偶可自發(fā)下降，也有晚期始發(fā)熱。皮疹為血管炎樣斑丘疹，亦可為結(jié)節(jié)性、潰瘍性和紫癜樣，常與發(fā)熱相關(guān)[4]。

足葉乙苷為細(xì)胞周期特異性抗腫瘤藥物，作用于DNA拓?fù)洚悩?gòu)酶Ⅱ，形成穩(wěn)定的藥物-酶-DNA可逆性復(fù)合物，阻礙DNA修復(fù)。試驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，該復(fù)合物可隨藥物的清除而逆轉(zhuǎn)，使損傷的DNA得到修復(fù)，降低了細(xì)胞毒作用。因此延長給藥時間可提高抗腫瘤活性[5]。足葉乙苷是鬼臼脂(podophyllin)中分離出的木脂體類有效成分，是細(xì)胞周期特異性抗腫瘤藥物，作用于晚S期或G2期。其作用位點(diǎn)是拓?fù)洚悩?gòu)酶Ⅱ，形成一種藥物-酶-DNA三者之間穩(wěn)定的可裂性復(fù)合物，干擾DNA拓樸異構(gòu)酶Ⅱ，致使受損的DNA不能修復(fù)。拓樸異構(gòu)酶Ⅱ插入DNA中，產(chǎn)生一般細(xì)胞功能所需的斷裂反應(yīng);足葉乙苷似乎可通過穩(wěn)定脫氧核糖核酸斷裂復(fù)合物，引起DNA和拓?fù)洚悩?gòu)酶Ⅱ的雙線斷裂。本品在體內(nèi)激活某些內(nèi)切酶，或通過其代謝物作用于DNA，其非糖苷同系物4-去甲基表鬼臼毒素則可抑制微管制組裝。

噬血細(xì)胞綜合征應(yīng)用化學(xué)治療方法是治療的主要手段之一，但化學(xué)治療藥物常具有較大的刺激性，不僅對血管具有較大的刺激性，且對胃腸道的刺激也常常是難以將治療維持完畢的主要困難。應(yīng)力爭避免因操作技術(shù)失誤對血管的刺激，在穿刺前建立好完善的靜脈通路[6]，以避免可能發(fā)生的不良后果，從根本上避免不可逆的損害。本組32例患兒使用足葉乙苷進(jìn)行治療、采用整體化護(hù)理是避免發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥的最好對策，說明科學(xué)的護(hù)理對策是避免化學(xué)治療并發(fā)癥，并促進(jìn)患者病情康復(fù)的主要保障。

[1]張之南.血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)[M].第2版.北京:科學(xué)出版社，1998:168-396.

[2]姚爾固.惡性血液病的診斷與治療[M].北京:人民軍醫(yī)出版社，2004:373.

[3]羅紹凱，洪文德.臨床血液病學(xué)[M].北京:科學(xué)出版社，2002:466.

[4]童金龍，陳龍邦.噬血細(xì)胞淋巴組織細(xì)胞增生癥的研究進(jìn)展[J].實(shí)用醫(yī)學(xué)雜志，2007，23(21):3 461-3 464.

[5]肖 燕，林 雯，費(fèi)洪寶.噬血細(xì)胞綜合征的克隆性研究[J].中華兒科雜志，2002，40(8):496-498.

[6]曹國秀，劉 芳，杜 娟，等.化療藥物靜脈注射和靜脈輸注對血管損傷的觀察[J].護(hù)理研究:中旬版，2005，19(7):1 281-1 282.