錄海斌 馬 麗 徐海芳

鄭州市第一人民醫(yī)院神經(jīng)內科 鄭州 450004

煙霧病又稱腦底異常血管網(wǎng)，因其反復發(fā)作的臨床疾病，如腦梗死、腦出血、癲等，給患者日常生活能力及生存條件造成很大損害。隨著影像學的發(fā)展，尤其是各種血管檢查，如MRA、CTA、DSA廣泛應用，越來越多的煙霧病在臨床早期被發(fā)現(xiàn)。本文回顧性分析煙霧病患者早期就診時腦MRI影像學表現(xiàn)，以期減少臨床煙霧病漏診。

1 臨床資料

選擇2008－01－2011－11在我院就診、經(jīng)全腦血管DSA檢查確診的煙霧病患者18例，均符合1997年日本國立衛(wèi)生署和福利社Moyamoya病研究委員會修訂的Moyamoya病診斷標準［1］。男10例，女8例；年齡24～46歲，平均（40.0 ±3.6）歲。主訴以頭痛、頭暈或偏側肢體發(fā)作無力在門診就診。

2 結果

18例患者腦MRI特點：（1）雙側頸內動脈軸位平掃T2像血管流空影變細10例，雙側血管流空影消失8例；（2）雙側大腦中動脈軸位平掃T2相M1段主干不顯影12例，斷續(xù)顯影6例；（3）雙側大腦前動脈胼胝體前部流空影消失15例，單側消失3例；（4）基底動脈流空影明顯增粗12例，基本正常6例；（5）雙側大腦后動脈通過后交通動脈顯影且明顯增粗13例，單側顯影5例；（6）后胼周動脈增粗13例；（7）雙側半卵圓中心橫斷血管流空影15例（高場強磁共振更明顯）；（8）部分額顳葉萎縮2例；（9）大腦半球點片狀梗死灶5例。

3 討論

腦底異常血管網(wǎng)又稱煙霧病，以腦血管造影發(fā)現(xiàn)雙側頸內動脈虹吸部及大腦前、中動脈起始部嚴重狹窄或閉塞，顱底軟腦膜、穿通動脈等小血管代償增生形成腦底異常血管網(wǎng)為特征的一種慢性腦血管閉塞型疾?。?］。日本學者Takeuchi和Shimizu于1957年首先以頸內動脈發(fā)育不全報告此?。?］，1967年，鈴木二郎提出以煙霧病命名［4］。目前世界范圍內均有報道，但總體發(fā)病率以亞洲尤其是東亞各國：中國、日本、韓國最高。研究顯示在日本的發(fā)病率為0.35／10萬，女性發(fā)病率是男性的1.7倍，發(fā)病率有增高趨勢；發(fā)病年齡有兩個高峰，為10歲以下兒童和40歲左右成年人［5］。其病因及發(fā)病機制不明，研究顯示煙霧病可能與遺傳易感性、免疫損傷以及神經(jīng)系統(tǒng)慢性炎癥等相關。

隨著醫(yī)學影像學技術的發(fā)展，尤其是MRA、CTA、DSA等越來越廣泛的應用，煙霧病的發(fā)病率越來越高。DSA檢查是診斷煙霧病的金標準，能清楚顯示受累血管情況、側支循環(huán)建立情況以及血流方向、灌注情況，能為“搭橋”手術提供可靠依據(jù)。但其作為有創(chuàng)性檢查，臨床應用受到一定限制。CTA及MRA也能清楚顯示病變血管，對煙霧病的診斷起著越來越重要的作用。煙霧病患者的臨床表現(xiàn)多為頭痛頭暈、肢體癱瘓、感覺異常、癲等，就診于神經(jīng)內科門診時，醫(yī)師給予患者腦MRI平掃或頭顱CT平掃等頭部影像學檢查，很少直接選擇MRA或CTA，更不可能直接選擇有創(chuàng)的DSA檢查。如果我們多關注腦MRI平掃的異常細節(jié)，就可能在早期對煙霧病作出初步診斷，并有針對性選擇進一步的檢查。2006年施萬印等［6］已經(jīng)報道，煙霧病患者的腦MRI可顯示頸內動脈末段、大腦前動脈、大腦中動脈血管流空影纖細或消失。

本組煙霧病患者腦MRI平掃有鮮明特點：（1）頸內動脈虹吸段發(fā)育纖細或閉塞，導致軸位T2相頸內動脈流空影纖細或消失。（2）因大腦中動脈水平走向，幾乎在所有腦MRI軸位平掃T2相上都能看到大腦中動脈，當病變范圍波及大腦中動脈導致大腦中動脈主干狹窄或閉塞時，T2相顯示大腦中動脈流空影消失。（3）大腦前動脈A2、A3段因包繞胼胝體膝部，在軸位T2相上可看到并排兩個流空影，煙霧病患者大腦前動脈主干往往因病變閉塞，并排兩個留空影不能看到。（4）煙霧病前循環(huán)血管逐漸狹窄閉塞的過程中，后交通動脈和（或）后胼周動脈、脈絡膜后動脈等側支循環(huán)開放建立，代償供血前循環(huán)；所以在環(huán)池內能見后交通動脈粗大，甚至雙側椎動脈及基底動脈代償粗大。（5）異常血管網(wǎng)形成可在軸位相上看到雙側半卵圓中心橫斷血管流空影。（6）前循環(huán)閉塞、代償不充分等原因導致部分額顳葉萎縮，可在MRI上有所表現(xiàn)。（7）反復的小血管缺血、灌注不足、閉塞導致平掃見到大腦半球點片狀梗死灶。

綜上所述，在以頭暈、頭痛、偏側肢體無力等為臨床表現(xiàn)就診的患者中，尤其在煙霧病好發(fā)人群中，注意患者腦MRI異常表現(xiàn)，可為進一步的診療擴展思路，有針對性地選擇診療方法，盡可能減少漏診、誤診。

［1］ Fukui M.Guideline s for the diagnosis and treatment of spontaneous occlusi on of the circle of Willi＇s（moyamoya disease）.Research Committee on Spontaneous Occlusion of the Circle of Willis（Moyamoya Disease）of the Ministry of Health and Welfare，Japan［J］.Clin Neurol Neurosurg，1997，99（suppl 2）：238－240.

［2］ 吳江，賈建平，崔麗英，等.神經(jīng)病學［M］.2版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2010：184.

［3］ Takeuchi K，Shimizu K.Hypogenesis of bilateral internal carotid arteries［J］.No To Shinkei，1957，9：37－43.

［4］ Suzuki J，Takaku A.Cerebrovascular‘moyamoya’disease：disease showing abnormal net－like vessels in base of brain［J］.Arch Neurol，1969，20：288－299.

［5］ 關良，段煉.煙霧病的研究現(xiàn)狀［J］.中國卒中雜志，2008，3（7）：493－495.

［6］ 施萬印，余永強.煙霧病的磁共振診斷和臨床分析［J］.實用放射學雜志，2006，22（2）：150.