李筱瑜 盧幸明

山東青島市立醫(yī)院本部神經(jīng)內(nèi)科 青島 266011

椎基底動(dòng)脈延長擴(kuò)張癥（VBD）是一種少見的血管異常性疾病。由于基底動(dòng)脈延長、擴(kuò)張對(duì)腦神經(jīng)、腦干的壓迫以及供血區(qū)域腦缺血性改變，臨床癥狀表現(xiàn)復(fù)雜、多樣，易致漏診、誤診。

1 病例資料

患者，男，72歲，因頭暈伴陣發(fā)性右側(cè)面部疼痛半個(gè)月就診。既往有高血壓史2a，血壓高時(shí)達(dá)150／110mmHg，平時(shí)服用氨氯地平，血壓140／90mmHg；冠心病史4a；有吸煙史。體格檢查：BP 140／90mmHg，神志清，言語流利，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3mm，對(duì)光反應(yīng)靈敏，雙眼球各方向活動(dòng)自如，眼震（－），右側(cè)三叉神經(jīng)第一、二支支配區(qū)域針刺覺減退。雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱，伸舌居中。四肢肌張力正常，肌力5級(jí)，雙側(cè)肢體感覺對(duì)稱存在。共濟(jì)運(yùn)動(dòng)正常，病理征陰性，步態(tài)正常。腦膜刺激征陰性。顱腦CT示腦橋腹側(cè)、橋前池粗大血管影。顱腦MRI示右側(cè)腦橋腹側(cè)見粗大血管影，右側(cè)腦干受壓（圖1）。MRA示椎基底動(dòng)脈明顯擴(kuò)張迂曲延長，基底動(dòng)脈直徑5.08mm，側(cè)方移位16.8mm，基底動(dòng)脈全長46.8mm（圖2）。診斷：椎基底動(dòng)脈擴(kuò)張延長癥，右側(cè)三叉神經(jīng)痛。應(yīng)用拜阿司匹靈100mg／d，阿托伐他汀20mg／d，抗血小板聚集，調(diào)脂抗炎，改善腦灌注治療，患者頭暈及右面部疼痛明顯減輕。

圖1 MRI示右側(cè)腦橋腹側(cè)粗大血管影，右側(cè)腦干受壓

圖2 MRA示椎基底動(dòng)脈明顯擴(kuò)張、迂曲延長，騎跨到右側(cè)

2 討論

椎基底動(dòng)脈顯著擴(kuò)張、延長、扭曲或成角被稱為椎基底動(dòng)脈延長擴(kuò)張癥，病因目前尚未完全明確，是先天性還是獲得性或二者均存在尚有爭(zhēng)議［1］。目前主要考慮與先天性動(dòng)脈彈力層發(fā)育不良和后天獲得性因素有關(guān)。Ubogu等［2］研究顯示，VBD可能是一種先天性非動(dòng)脈粥樣硬化性血管壁內(nèi)彈力層病變。組織學(xué)研究表明，VBD患者血管平滑肌細(xì)胞萎縮致內(nèi)彈力層變薄，中膜網(wǎng)狀纖維缺乏，動(dòng)脈管壁在長期血流沖擊下逐漸擴(kuò)張、迂曲，高血壓可加速這一過程。擴(kuò)張延長的動(dòng)脈壁通常存在動(dòng)脈粥樣硬化性斑塊，因此VBD可能是動(dòng)脈壁缺陷、高血壓及動(dòng)脈粥樣硬化等多重因素的綜合結(jié)果。

VBD的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，可表現(xiàn)為腦干／腦神經(jīng)壓迫綜合征、腦卒中、腦積水等，可單獨(dú)出現(xiàn)，也可同時(shí)存在。腦干受壓常呈慢性進(jìn)展加重，許多患者在早期可無自覺癥狀。腦神經(jīng)受累以面神經(jīng)、三叉神經(jīng)、聽神經(jīng)受累最常見，表現(xiàn)為面肌痙攣、三叉神經(jīng)痛等。本例患者表現(xiàn)為右側(cè)三叉神經(jīng)痛，檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)三叉神經(jīng)支配區(qū)感覺減退，進(jìn)一步影像學(xué)證實(shí)有引起三叉神經(jīng)痛的繼發(fā)性因素。VBD引起的腦卒中以腦梗死為多，發(fā)生率約48%，主要為大腦后循環(huán)供血區(qū)梗死［3］，發(fā)生機(jī)制可能為延長擴(kuò)張的動(dòng)脈血流動(dòng)力學(xué)改變引起血流速度減慢，微血栓形成以及延長擴(kuò)張扭曲的動(dòng)脈使動(dòng)脈分支的開口處受牽拉，引起血流減少及一些小動(dòng)脈受壓造成閉塞。出血發(fā)生率相對(duì)較低，但研究顯示，VBD患者后循環(huán)供血區(qū)顱內(nèi)微出血的風(fēng)險(xiǎn)增加［4］。腦積水的形成是由于基底動(dòng)脈在第三腦室水平引起的“水錘效應(yīng)”，抵消或干擾腦脊液從第三腦室泵出的壓力，引起第三腦室和側(cè)腦室正常壓力性腦積水，這種腦積水既非交通性亦非梗阻性。本例患者頭暈癥狀考慮為增粗?jǐn)U張延長的椎基底動(dòng)脈，因血流動(dòng)力學(xué)改變導(dǎo)致缺血，三叉神經(jīng)痛是由于三叉神經(jīng)直接受壓而致，為繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛。影像上可看到雙側(cè)側(cè)腦室枕角、第三腦室擴(kuò)大，有腦積水影像特點(diǎn)，但尚無腦積水臨床表現(xiàn)。

1986年Smoker等［5］以高分辨率CT掃描檢查為基礎(chǔ)制定了VBD的診斷標(biāo)準(zhǔn)：基底動(dòng)脈位于腦橋腹側(cè)至鞍上池上方，直徑約4.5mm，以鞍背、鞍上池和第三腦室為界在長度上分為4級(jí)：基底動(dòng)脈分叉低于或平鞍背水平為0級(jí)，低于或平鞍上池為1級(jí)，位于鞍上池和第三腦室之間為2級(jí)，達(dá)到或高于第三腦室為3級(jí)。以鞍背和斜坡正中、旁正中、邊緣和邊緣以外或橋小腦角為界在偏移度上分為4級(jí)：基底動(dòng)脈位于鞍背和斜坡正中為0級(jí)，位于旁正中之間為1級(jí)，位于旁正中和邊緣之間為2級(jí)，位于邊緣以外或橋小腦角為3級(jí)。如果高度≥2級(jí)或位置偏移度≥2級(jí)且直徑≥4.5mm即可定義為VBD。Ubogu等［2］以MRA檢測(cè)為基礎(chǔ)對(duì)VBD進(jìn)行半定量定義：基底動(dòng)脈長度＞29.5mm，橫向偏離超過基底動(dòng)脈起始點(diǎn)到分叉之間垂直連線10mm即為異常；椎動(dòng)脈顱內(nèi)段長度＞23.5mm即為延長，而椎動(dòng)脈任意一支偏離超過椎動(dòng)脈顱內(nèi)入口到基底動(dòng)脈起始點(diǎn)之間連線10mm即為異常。本例病人基底動(dòng)脈直徑5.08mm，長度46.8mm，長度分級(jí)3級(jí)，橫向偏離16.8mm，完全符合VBD的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

本病以內(nèi)科治療為主，預(yù)防腦血管病危險(xiǎn)因素，戒煙酒，調(diào)整血壓、血糖等，應(yīng)用阿司匹林抗血小板，應(yīng)用他汀類藥物調(diào)脂抗炎及其他相應(yīng)對(duì)癥處理。腦卒中急性發(fā)作時(shí)按腦血管病原則治療。有學(xué)者認(rèn)為VBD患者即使無臨床癥狀也應(yīng)進(jìn)行長期抗凝治療，預(yù)防腦梗死。但因VBD患者本身存在腦出血風(fēng)險(xiǎn)，使用抗凝藥物可增加腦出血危險(xiǎn)，故應(yīng)謹(jǐn)慎選用。本病目前仍缺乏有效的外科治療手段。

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