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        兒童鼻中隔內(nèi)生性軟骨瘤1例

        2011-08-15 00:50:35王殿軍
        實(shí)用醫(yī)藥雜志 2011年9期
        關(guān)鍵詞:硬腭竇內(nèi)內(nèi)生性

        初 霞,王殿軍

        鼻中隔軟骨瘤為原發(fā)于鼻中隔的良性腫瘤。鼻腔和鼻竇發(fā)生的軟骨瘤很少,約占鼻腫瘤的1.2%,而原發(fā)于鼻中隔的更少見(jiàn)。國(guó)內(nèi)也曾有個(gè)案報(bào)道。筆者所在醫(yī)院會(huì)診1例,現(xiàn)報(bào)告如下。

        患者,女,12歲。臨床癥狀是進(jìn)行性鼻塞、流涕2年余。家屬一直以為是鼻炎,并按“鼻炎”治療但效果不佳。后在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)鼻腔占位,隨行手術(shù),術(shù)后病理診斷:軟骨瘤,不除外軟骨肉瘤,建議會(huì)診。遂來(lái)筆者所在醫(yī)院會(huì)診。影像資料:鼻腔內(nèi)見(jiàn)類圓形軟組織影,以鼻中隔為中心,鼻中隔骨質(zhì)破壞明顯,腫塊內(nèi)并可見(jiàn)散在點(diǎn)樣高密度鈣化影,測(cè)其腫塊大小約40 mm×45 mm,雙側(cè)上頜竇內(nèi)側(cè)壁、蝶骨及左側(cè)眼眶內(nèi)側(cè)壁見(jiàn)骨質(zhì)受壓、變薄。雙側(cè)上頜竇內(nèi)見(jiàn)密度增高影,左側(cè)上頜竇內(nèi)完全填充。診斷:①鼻腔及左側(cè)上頜竇內(nèi)軟組織影,建議穿刺活檢;②雙側(cè)上頜竇炎。光鏡檢查:鏡下呈分葉狀,由較成熟的透明軟骨構(gòu)成,軟骨細(xì)胞圓形或卵圓形,胞漿豐富內(nèi)有空泡,核圓形位于中央,染色較深,部分細(xì)胞核略肥大,偶見(jiàn)雙核,細(xì)胞間為淡藍(lán)色或淡粉色、均質(zhì)的軟骨基質(zhì),并可見(jiàn)片狀鈣鹽沉著,無(wú)病理性核分裂象。病理診斷:內(nèi)生性軟骨瘤,瘤細(xì)胞生長(zhǎng)活躍,請(qǐng)警惕復(fù)發(fā)或惡變。

        鼻中隔軟骨瘤起源于中胚層間葉組織,與胚胎時(shí)期Meckel軟骨的形成和殘留有關(guān)。國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道38例當(dāng)中,男性18例,女性20例,年齡最小9歲,最大65歲,平均年齡37.8歲。國(guó)外Murrthy等所報(bào)道的1例男性患者,年齡只有6歲。統(tǒng)計(jì)表明多數(shù)發(fā)生于20~30歲,而本文報(bào)道的此例為12歲的女性兒童。軟骨瘤按其發(fā)生部位,可分為內(nèi)生性及外生性兩類,前者系發(fā)生于無(wú)軟骨的骨組織中,可多發(fā)或單發(fā),發(fā)生于顱骨者甚少,易發(fā)生于篩骨、蝶骨、鼻中隔及鼻側(cè)壁;后者系發(fā)生于軟骨上,常見(jiàn)于鼻中隔前部、外耳道和喉軟骨。Kilby等(1977)報(bào)道的鼻腔、鼻竇軟骨瘤128例,其發(fā)源處可劃分為6個(gè)區(qū):①篩竇及鼻腔 (中隔除外)50%;②鼻中隔17%;③上頜骨及上頜竇18%;④硬腭6%;⑤鼻咽部、蝶竇或咽鼓管6%;⑥鼻翼軟骨3%。本文患者鼻中隔內(nèi)生性軟骨瘤發(fā)生于鼻中隔中后部。臨床表現(xiàn)主要是腫瘤的壓迫癥狀及腫瘤本身的出血。而出血不多,可為涕中帶血及后吸性血痰。壓迫癥狀有呈漸進(jìn)性的鼻塞可伴有膠樣涕或涕中帶血和抽吸性血痰;因局部壓迫或鼻竇炎癥所致的頭痛;腫瘤侵入眼眶,破壞顱底致蝶鞍區(qū)受累,可引起視力下降、眼球活動(dòng)障礙、眼球突出,如發(fā)展侵犯硬腭,可致同側(cè)硬腭腫脹,牙齒松動(dòng)、疼痛。軟骨瘤細(xì)胞也可向鄰近組織浸入,也可向遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。因多以鼻部癥狀為主,起初可誤診為慢性鼻炎、鼻竇炎而長(zhǎng)期得不到合理治療。本文患者即先以“慢性鼻炎”治療而效果不佳,后在醫(yī)院就診后確診。術(shù)前應(yīng)常規(guī)行鼻部CT檢查,對(duì)腫瘤侵犯的范圍有比較明確的了解,以便制定合理的治療方案。該病在病理學(xué)上雖屬良性腫瘤,但因腫瘤與周圍組織界限不清,也可向鄰近組織呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng),且有相當(dāng)?shù)钠茐男裕砷L(zhǎng)入眼眶、顱內(nèi)等重要部位,故具有潛在的惡性行為,且臨床上曾見(jiàn)有惡變者。所以臨床上應(yīng)以惡性或潛在惡性腫瘤對(duì)待,手術(shù)時(shí)應(yīng)廣泛而徹底地切除是減少?gòu)?fù)發(fā)的最好方法,以超越瘤體肉眼可見(jiàn)邊界0.5~1.0 cm為宜??傊?,該病具有較高的復(fù)發(fā)率,故術(shù)后定期隨訪是必要的,CT和MRI是重要的隨訪手段。

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