張鏡平 于曉娟

甲亢性周期性癱瘓是甲亢患者較常見的神經(jīng)肌肉并發(fā)癥。多見于亞洲成年男性，本癥狀有時(shí)可能是甲亢患者的首發(fā)癥狀和就診原因，臨床上易導(dǎo)致甲亢的誤診和漏診。本文對2000～2008年間收治的31例以周期性麻痹為首發(fā)的甲亢患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組男30例，女1例。年齡20～45歲，平均32.5歲。均以周期性麻痹首發(fā)癥狀。周期性麻痹反復(fù)發(fā)作兩次以上的8例，因首次周期性麻痹發(fā)作時(shí)僅給予補(bǔ)鉀治療，未能檢查甲狀腺功能，之后周期性麻痹復(fù)發(fā)，檢查甲狀腺功能確診為甲亢合并周期性麻痹。本組18例周期性麻痹發(fā)作前有飽餐史，5例過度勞累史，1例受涼史。其他無明顯誘因。

1.2 臨床表現(xiàn) 本組患者均表現(xiàn)為四肢對稱性癱瘓，雙下肢癱瘓27例，四肢癱瘓4例。肌力為0～2肌的5例，3級的22例，4級4例，腱反射均假若或消失。深淺感覺無異常，病歷征(-)，無顱神經(jīng)麻痹體征。心率＞90次/min的26例，均有輕度心悸，多汗，消瘦，易激動(dòng)，乏力等癥狀，甲狀腺腫大2例，3例可聞及甲狀腺血管雜音，輕度突眼3例。

1.3 實(shí)驗(yàn)室檢查 本組患者周期性麻痹發(fā)作時(shí)血鉀均低于正常，為1.6～3.1 mmol/L(正常為3.5～5.5 mmol/L)。無發(fā)熱。8例有頭CT檢查，無異常。21例患者經(jīng)B及甲狀腺核素掃描，提示甲狀腺彌漫性腫大。補(bǔ)鉀前心電圖檢查16例出現(xiàn)u波，5例房性早搏，2例室性早搏。31例 T3，T4均高于正常。

1.4 治療及轉(zhuǎn)歸 周期性麻痹發(fā)作期給予補(bǔ)鉀(口服氯化鉀)，肢體癱瘓癥狀于補(bǔ)鉀后2～12 h緩解，補(bǔ)鉀后心電圖恢復(fù)正常。甲亢確診后給予抗甲狀腺藥物口服28例甲亢癥狀改善，T3、T4恢復(fù)正常，半年內(nèi)無周期性麻痹復(fù)發(fā)。3例因停服抗甲亢藥物，而于半年內(nèi)復(fù)發(fā)周期性麻痹。

2 討論

甲狀腺功能亢進(jìn)性周期性麻痹可見于GD、多結(jié)節(jié)性毒性甲狀腺腫、慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎或使用過量的TH患者。多見于亞洲成年男性，甲亢癥狀輕重不一，常以雙側(cè)對稱性肌無力起病，活動(dòng)后加重，伴肌痛和肌僵硬感，雙下肢最易受累。勞累、進(jìn)食高鈉或富含碳水化合物飲食以及應(yīng)用胰島素可誘發(fā)或加重。發(fā)作時(shí)血鉀降低，尿鉀正常。本病多呈自限性，休息或補(bǔ)鉀后緩解，甲亢控制后明顯減輕，但亦可在控制甲亢后發(fā)病或病情加重[1](本組數(shù)據(jù)無控制甲亢后發(fā)病和病情加重資料)。有報(bào)道稱TPP多見于亞洲國家，尤其我國及日本，發(fā)生率為甲亢患者的1.8% ～8.8%，西方國家少見，好發(fā)于20～40歲青壯年男性，男女比例約為70∶1[2]本組31例患者男性多于女性。發(fā)病時(shí)血鉀均低于正常，甲亢的癥狀和體征輕重不一，有部分病例甚至沒有甲亢體征。因此，對于周期性麻痹患者，尤其是周期性麻痹反復(fù)發(fā)作的青壯年患者常規(guī)做甲狀腺功能檢查是必要的，以減少甲亢周期性麻痹的漏診，誤診。

本病發(fā)病機(jī)理仍不清楚，可能與以下因素有關(guān):①遺傳免疫因素:此病發(fā)生存在明顯種族差異，有文獻(xiàn)報(bào)道的病例90%來自亞洲人[3]。目前，有關(guān)此病關(guān)聯(lián)人類白細(xì)胞抗原(HLA)分型研究較多，劉氏報(bào)道B51基因可能在中國患者易感方面起重要作用[4]。②還有學(xué)者認(rèn)為低血鉀的發(fā)生與甲狀腺激素的合成和釋放過多有關(guān)[5]:a.對甲亢患者細(xì)胞膜Na+-K+-ATP酶活性進(jìn)行測定結(jié)果證實(shí)，甲亢患者Na+-K+-ATP酶活性增高，治療前較治療后高，故有作者認(rèn)為過多的甲狀腺激素直接刺激細(xì)胞膜Na+-K+-ATP酶活性，并提高受體數(shù)，促進(jìn)細(xì)胞外鉀向細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)移.進(jìn)而出現(xiàn)血鉀濃度降低和肌膜電位過度極化.而導(dǎo)致周期性麻痹[6]b.有報(bào)道報(bào)告少數(shù)患者發(fā)作時(shí)血鉀正常(本組病例無此數(shù)據(jù))，故有作者提出骨骼肌鈣泵功能下降才是本病的真正原因[7]，因?yàn)檫^多的甲狀腺激素對氧化磷酸化的脫偶聯(lián)效應(yīng)使ATP生成減少，ATP減少致鈣泵功能下降，使細(xì)胞液中CA2+不能轉(zhuǎn)運(yùn)到肌質(zhì)網(wǎng)，最終導(dǎo)致癱瘓發(fā)生。c.另外有學(xué)者認(rèn)為本病是由于鉀的代謝與分布異常所致。增多的甲狀腺激素還使糖的氧代、分解、利用加速及激活腎素-血管緊張素-醛同酮系統(tǒng)，使醛固酮分泌增多，促進(jìn)細(xì)胞外鉀向細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)移而發(fā)生對稱性軟癱，它與周期性麻痹的發(fā)生機(jī)制不盡相同。③甲亢時(shí)自主神經(jīng)功能紊亂，醛同酮、胰島素分泌增多，組織對兒茶酚胺的敏感性增強(qiáng)，加速鉀的利用，導(dǎo)致低血鉀。低血鉀是甲亢性周期性麻痹的直接原因[8]。

甲亢性周期性麻痹治療上補(bǔ)鉀的同時(shí)要注意及時(shí)控制甲亢。本組患者補(bǔ)鉀與抗甲狀腺藥物合用，療效較滿意，除3例因停服抗甲亢藥物，而于3個(gè)月復(fù)發(fā)周期性麻痹外，其余均無復(fù)發(fā)。因此積極控制甲亢是本病治療的關(guān)鍵。

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