王秀蘭，田為中，李 瑗，陳錦華，陳小云

（泰州市人民醫(yī)院影像科，江蘇 泰州 225300）

腦靜脈性血管畸形(CVM)又稱為腦靜脈性血管瘤（CVA）或發(fā)育性靜脈異常（DVA），是腦血管畸形中的一種，是一種組織學上全部由靜脈成分及散布其間的神經實質組成的腦血管畸形，以前認為是一種少見病變，隨著MRI的廣泛普及和應用，在臨床工作中本病的檢出和報道逐漸增多。本文回顧性分析22例經MRI診斷的CVM病例資料，現(xiàn)報道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集我院2008年3月至2010年12月22例經MRI檢查具備CVM典型表現(xiàn)的患者22例。本組患者中男13例，女9例；年齡9～73歲。臨床表現(xiàn)無特異性，本組病例大多為腦血管意外、體檢、外傷，或因其他病癥行顱腦MRI檢查后偶然發(fā)現(xiàn)，其中有腦梗塞、垂體瘤、鼻咽癌患者，大多數病例的臨床癥狀與CVM無關。

1.2 檢查方法 檢查設備為Siemens Magnetom Avanto 1.5 T超導型MR掃描儀，使用頭部正交線圈常規(guī)頭顱平掃，行橫斷面、矢狀面、冠狀面掃描，常規(guī)序列包括SE T1WI(TR 500 ms，TE 8.4 ms)、TSE T2WI(TR 5 000 ms，TE 90 ms)、FLAIR(TR 8 000 ms，TE 109 ms)，DWI，層厚5 mm。增強采用SE T1WI序列多方位掃描。造影劑為釓噴酸葡胺（GD-DTPA）0.2 ml/kg靜脈注射。3D-TOFMRA采集圖像后重建MIP相多方位顯示。SWI采用T2SWI 3dp2序列軸位掃描，參數：TR 45 ms，TE 40 ms，TA 3～5 min，翻轉角度25°，F(xiàn)OV 200 mm×230 mm，層厚2 mm，采集獲得相位及強度信息進行后處理后，應用16 mm厚度的最小強度投影重建。3D CE-MRA掃描，常規(guī)頭顱平掃后行3D CE-MRA掃描，掃描范圍包括頸總動脈分叉以上至顱頂部血管。掃描參數如下：FOV 260 mm×18 mm，TR 3.21 ms，TE 1.08 ms，翻轉角度25°，層厚0.8 mm，層間距20%，層間過采樣20%，矩陣320×256，使用并行采集因子為2，造影劑GD-DTPA 0.2 ml/kg。使用透視觸發(fā)技術（Careblous），經肘靜脈3 ml/s團注釓噴替酸葡甲胺（GD-DTPA），在觀察造影劑到達頸內動脈顱內段信號逐漸增高將達峰值前即刻啟動采集增強血管資源圖像，多次采集可獲得動脈相、靜脈相，延遲期后最后再行顱腦多方位增強檢查。在副臺應用工作站后處理平臺手工完成血管資源圖像減影后傳至3D后處理界面，三維重組方法有：容積再現(xiàn)技術（VRT），最大強度投影（MIP）。軟件版本為VB13。

2 結果

2.1 病灶分布 CVM發(fā)生于額葉7例，頂葉2例，顳葉5例，枕葉2例，基底節(jié)區(qū)1例，小腦5例。合并海綿狀血管瘤3例，其中2例位于額葉，1例位于顳葉。合并出血2例，伴含鐵血黃素沉著1例，合并軟化灶1例。本組患者中同時檢查出腦梗塞7例，垂體瘤2例，鼻咽癌1例，膠質瘤1例，其臨床表現(xiàn)與CVM多無直接關聯(lián)。如今MR技術的廣泛應用使更多無癥狀的CVM患者得到了明確診斷。

2.2 MR表現(xiàn) 22例CVM可見典型表現(xiàn)，常規(guī)序列發(fā)現(xiàn)16例，T1WI、T2WI可見引流靜脈呈蚓狀流空低信號血管影，2例引流靜脈呈管狀高信號，髓靜脈多數顯示不佳。FLAIR序列信號特點與T2WI相仿。DWI序列見粗大之引流靜脈呈管狀低信號。22例患者中同時行T1WI增強后18例清晰顯示多條髓靜脈呈輻射狀匯入粗大的引流靜脈，呈“水母頭”樣典型改變，擴張的引流靜脈粗細不一，矢狀位顯示清晰。3D-TOFMRA顯示病變區(qū)動脈走形清晰，形態(tài)正常，引流靜脈向相鄰靜脈竇引流，在原始資源圖像上可顯示部分擴張之髓靜脈。22例患者中同時行CE-MRA檢查8例，4例CE-MRA能顯示CVM的引流靜脈及提示引流靜脈流向及歸屬，靜脈相顯示引流靜脈及其回流方向更為形象直觀，其余4例因引流血管超出掃描范圍未能顯示，CE-MRA后增強T1WI掃描能顯示。SWI較常規(guī)序列更加敏感，6例均能顯示CVM特征，引流靜脈顯示更清晰，SWI特點為擴張的髓靜脈與引流靜脈為低信號的連續(xù)管狀結構，較增強能顯示更多髓靜脈。22例CVM提示引流靜脈回流至深部靜脈6例，匯入腦表面靜脈或鄰近靜脈竇14例，2例流向顯示不明確。合并海綿狀血管瘤3例，根據其典型表現(xiàn)即低信號環(huán)繞的“爆米花”或“桑椹”樣混雜信號團而診斷。本組1例位于額葉合并海綿狀血管瘤經手術后證實。2例位于小腦者見T1WI高、T2WI低信號影，提示伴急性或亞急性出血。1例位于額葉者病變區(qū)可見T1WI、T2WI不規(guī)則低信號影，提示伴含鐵血黃素沉著。1例位于顳葉者病變區(qū)局部腦組織萎縮伴長T1、T2信號影，提示軟化灶形成。見圖1～2。

圖1 A～D為同一病例

3 討論

3.1 CVM的病理及組織發(fā)生學及臨床表現(xiàn) CVM又名腦靜脈血管瘤或腦靜脈發(fā)育異常，指在胚胎發(fā)育過程中腦靜脈系統(tǒng)發(fā)育異常，深淺靜脈未能分化成兩個獨立的系統(tǒng)，出生后兩個系統(tǒng)相互參與血液引流。CVM為擴張的一條或多條扭曲的靜脈，沒有異常的供血動脈，可分為腦室旁型和皮質下型[1]。病理上可見髓靜脈異常擴張，血管壁增生、纖維樣變及鈣化，缺乏彈力纖維，其間有正常腦組織間隔，可為單支擴張靜脈伴多條分支，亦可為一組靜脈異常。解剖學上CVM表現(xiàn)為表淺靜脈缺失，異常擴張的髓靜脈呈輻射狀匯集至粗大的引流靜脈，既可向深部靜脈引流，也可向表淺皮層靜脈或靜脈竇引流，或兩者兼而有之[2]。CVM可存在于腦的任何位置，最常見于額葉，其次為小腦、頂葉、顳葉、基底節(jié)和側腦室，約1/3的患者伴有海綿狀血管瘤[3]，本組發(fā)病情況與文獻報道相符。臨床上各年齡組均可發(fā)病，男女發(fā)病率相似，CVM的臨床表現(xiàn)取決于病灶大小及部位、是否合并其他病變，大多無癥狀，主要表現(xiàn)為出血、癲癇、頭痛和其他神經損害表現(xiàn)，較嚴重并發(fā)癥是出血，小腦出血多見。由于CVM屬胚胎期靜脈發(fā)育不良，沒有細胞增生，不是真性腫瘤，對循環(huán)系統(tǒng)影響緩慢，可無任何臨床癥狀及特異性表現(xiàn)。本組做CE-MRA檢查的患者多為疑似腦梗塞或出血，或因其他病變檢查后偶然發(fā)現(xiàn)CVM。本組病例及文獻均顯示CVM可合并出血，也有文獻認為海綿狀血管瘤是因CVM出血而繼發(fā)的[4]，異常血管內血栓形成可導致腦梗塞[5]，之后腦組織軟化伴膠質增生。CVM可在同一部位合并海綿狀血管瘤、毛細血管擴張。對于CVM的治療因其低血流低阻抗的特點，并參與正常循環(huán)的靜脈引流，大部分病變可終身保持穩(wěn)定，出血可能性小，多不主張手術，以對癥治療為主[5]。

圖2 A-B為同一病例

3.2 CVM的MRI表現(xiàn) CVM的MRI典型表現(xiàn)為引流靜脈在T1W呈低信號，T2WI亦呈低信號(為血液的流空效應所致)，少數引流靜脈T2WI呈高信號，多數常規(guī)序列能發(fā)現(xiàn)；髓靜脈網在T1WI呈等或低信號，T2WI呈等或高信號，但發(fā)現(xiàn)率明顯較引流靜脈低，其信號特征與血管粗細及血流快慢有關。FLAIR序列信號特點一般與T2WI一致，DWI（b值為1 000 s/mm2）序列可見粗大之引流靜脈呈管狀低信號，髓靜脈顯示不清，有提示價值。MRI增強掃描是診斷CVM的主要依據，其擴張的髓靜脈和引流靜脈均明顯強化，呈典型“水母頭”樣或“蜈蚣”樣表現(xiàn)，本組22例均出現(xiàn)此征象，與平掃相比，更利于細小髓靜脈的顯示，矢狀位較橫斷位能清晰形象顯示導靜脈與髓靜脈的關系。3D-TOFMRA資源圖像可見增粗之導靜脈，MIP相可顯示擴張的導靜脈及回流方向，髓靜脈顯示不清。CE-MRA及靜脈期能形象直觀顯示CVM的整體，靜脈期顯示更佳，直接顯示導靜脈引流方向，髓靜脈顯示不清。SWI成像是利用組織敏感性不同而成像的技術，可顯示低流速的靜脈血流，為樹根及蜘蛛狀的低信號，較增強能顯示更多的髓靜脈，對檢測CVM高度敏感，尤其是隱匿的常規(guī)檢查未能發(fā)現(xiàn)的病灶，無需使用造影劑就能很好顯示CVM引力靜脈的形態(tài)特征、引流去向以及更多更細小的髓靜脈血管[6]，SWI成像技術甚至可取代增強。但其缺點是難于鑒別信號特點相似的小靜脈、出血及栓子，需要結合平掃加以鑒別。由于本組22例經MRI檢查均顯示了病灶的典型特征，即“水母頭”狀或“蜈蚣”樣的形態(tài)，與其他血管畸形表現(xiàn)不同，故得以確診。同時MRI還可顯示除CVM以外的其他合并病變，如海綿狀血管瘤、出血、其他顱內病變等。

3.3 CVM的比較影像學 本組病例有7例與CT進行了對照，4例CT表現(xiàn)正常，2例病灶區(qū)見點片狀、弧線形略高密度影，1例可見鈣化灶，均未見顯示CVM病灶。CTA有助于本病的診斷，但CVM缺乏異常供血動脈，血流速度緩慢，常規(guī)CTA檢查難以發(fā)現(xiàn)，并且有時與腦內海綿狀血管瘤及動靜脈畸形表現(xiàn)難區(qū)分，并有X線損傷及顱底骨偽影，造影劑有腎毒性及過敏反應。數字減影血管造影(DSA)檢查可確診，對單純性CVM，DSA的典型表現(xiàn)為在動脈期無異常發(fā)現(xiàn)，于靜脈期或毛細血管晚期可見傘狀或“水母頭”樣改變。但DSA還需插管檢查，并要多次造影，既耗時又增加碘對比劑和X線輻射量，且不能顯示腦內的其他合并異常，如海綿狀血管瘤、出血等，還需要CT或MRI檢查補充，不能作為首選檢查方法。

3.4 MRI診斷應用價值 總之，MRI成像方法豐富，對CVM檢出具有高度特異性，同時能有效顯示CVM的合并癥，對隨訪觀察和臨床治療有指導意義，在臨床診斷中具有重要的價值，應作為CVM影像學檢查的首選方法。

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