陳駿 蔡元坤 趙加應 楚曉

直腸類癌是一種少見的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，其瘤體較小，癥狀隱匿，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，常為偶然發(fā)現(xiàn)，易誤診。因其原則上仍屬于惡性腫瘤，但惡性程度低、極少發(fā)生轉(zhuǎn)移，目前治療上首選手術切除[1]，但手術方式選擇既要求根治、又要求微創(chuàng)、還要保留肛門功能，對外科醫(yī)生來講是一個不小的挑戰(zhàn)。本文將2001年1月～2010年12月經(jīng)我院手術及病理證實的27例直腸類癌患者資料作一分析。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組收治27例手術患者，男17例，女10例，男女發(fā)病無明顯差異性。年齡31～69歲，平均50.9歲，病程最短1周，最長5年。

1.2 臨床表現(xiàn)

1.2.1 臨床癥狀 術前有癥狀者為22例（81.5%），主要癥狀為大便習慣改變（大便不盡、便秘、腹瀉、大便變細等）10例（36.9%）和便血8例（29.6%），其余少見癥狀為腹痛、腹脹，腹部腫塊共4例（14.8%）。其余5例無任何癥狀（18.5%），均為無意中肛門指檢或腸鏡發(fā)現(xiàn)，并經(jīng)過活檢證實。本組病例中有1例（3.7%）有輕度面部潮紅、心率增快等類癌綜合征表現(xiàn)，但在發(fā)現(xiàn)直腸類癌腫塊前未能明確診斷。

1.2.2 體征 腹部查體情況 除2例捫及下腹部境界不清質(zhì)硬腫塊，其余無明顯腹部體征。直腸指檢情況：腫塊距肛緣2～10cm，其中＜4cm 5例，4～8cm 19例，＞8cm 3例；腫瘤直徑0.5～2.5cm。直腸指診捫及粘膜下質(zhì)中至質(zhì)硬腫塊，表面光滑，無壓痛，無蒂，移動度差，部分便血患者指套退出染血陽性。

1.3 輔助檢查

本組27例中有24例行結腸鏡檢查，其中有5例行超聲腸鏡，6例行直腸腔內(nèi)超聲檢查，所有病例術前均行局部腫塊活檢，其中25例活檢病理為類癌，1例術前為腺瘤樣息肉、1例術前為間質(zhì)瘤，直腸指檢+腸鏡活檢正確診斷率可達92.6%。本組15例術前行MRI或CT等影像學檢查，僅1例疑有腸旁淋巴結轉(zhuǎn)移，其余均未及明顯腫塊向腔外侵犯或淋巴結轉(zhuǎn)移。

2 結果

2.1 腫瘤大小 27例類癌腫瘤中，有17例直徑小于1.0cm，有1例直徑＞2.0cm，其余9例介于1.0cm～2.0cm之間，其中最小者大小為0.2cm×0.2cm×0.2cm，最大者為2.5cm×2.5cm×2cm。

2.2 手術方式 本組27例中17例行經(jīng)肛腫塊局部切除術（其中1例術前活檢病理為息肉術后病理為類癌，1例腸鏡ESD術后病理提示腫瘤切緣陽性，2例均再次行經(jīng)肛類癌擴大切除術），2例行直腸經(jīng)腹前切除術（Dixon術）（其中1例術前懷疑腸旁淋巴結轉(zhuǎn)移者行Dixon術，另1例術前診斷為直腸間質(zhì)瘤，加行直腸經(jīng)腹前切除術，術后病理證實為類癌），1例行直腸經(jīng)腹會陰聯(lián)合切除術（Mile’s術），1例行經(jīng)肛內(nèi)鏡顯微手術（Transanal endoscopic microsurgery，TEM術），其余6例行腸鏡下粘膜剝離術（ESD，Endoscopic submucosal dissection）。

2.3 并發(fā)癥 全組無手術死亡，無吻合口瘺發(fā)生，1例經(jīng)肛門切除術后出血經(jīng)肛管壓迫無效后腸鏡下電凝止血，1例Dixon術后發(fā)生脂肪液化經(jīng)換藥后痊愈，其余未見明顯并發(fā)癥，并發(fā)癥發(fā)生率7.4%（2/27）。

2.4 生存率 本組27例中除2例失訪外，其余25例均通過電話、Email、書信等方式隨訪，成功率（92.6%），隨訪時間為5年。最短生存5個月，最長生存116個月（截止到2010年12月健在）。死亡3例，1例死于心肌梗死，另2例均死于晚期多發(fā)轉(zhuǎn)移。按照3個時間段統(tǒng)計生存率：1、3、5年；不滿者雖然生存但不計算在內(nèi)。1年生存率96.2%（26/27），3年生存率 92.3%(12/13)，5年生存率85.7%（6/7）。詳見表1。

表1 27例直腸類癌患者隨訪與生存率

3 討論

消化道類癌是一種臨床少見的疾病, 國外文獻報道類癌的發(fā)病率約為百萬分之一, 多發(fā)生于小腸，直腸的發(fā)病率更低[2-3]。近幾年我國內(nèi)鏡技術水平發(fā)展迅速以及胃腸鏡檢查的普及，直腸類癌檢出率從2005年的0.21%上升至2010年的0.47%。由此可見，深入了解直腸類癌臨床特征、提高內(nèi)鏡檢查技術可以明顯增加直腸類癌的檢出率。

目前直腸類癌的術前診斷主要依靠直腸指檢合并腸鏡下病理活檢。本組27例均行直腸指檢，加上腸鏡檢查，診斷符合率92.6%(25/27)。直腸指檢可及距肛緣8cm以下捫及粘膜下質(zhì)中至質(zhì)硬腫塊，多數(shù)表面光滑，無壓痛，無蒂，移動度差，結合腸鏡下表現(xiàn)為直腸腔內(nèi)單發(fā)、位于粘膜下、質(zhì)地硬，粘膜表面發(fā)黃白色腫塊、活檢不易咬取等特征，可作初步臨床診斷。本組27例中有25例均行此法，診斷符合率92.6%(25/27)，另外2例中1例術前診斷為直腸間質(zhì)瘤，加行直腸經(jīng)腹前切除術，術后病理證實為類癌；另1例術前病理診斷為腺瘤樣息肉，經(jīng)腸鏡下切除后病理證實為類癌，遂加行經(jīng)肛類癌擴大切除術。近來EUS 技術的發(fā)展增加了直腸類癌診斷的幾率，由于其能清楚顯示腫瘤浸潤的層次、深度及局部淋巴結情況，因此對于類癌手術方式的選擇提供了強有力的依據(jù)。本組27例中術前11例行超聲腸鏡或直腸腔內(nèi)超聲檢查，2例腫瘤浸潤至深肌層、1例浸潤至漿膜層并有腸周淋巴結轉(zhuǎn)移，決定行Mile's或Dixon術，術后大體病例證實。

直腸類癌的治療首選手術治療。手術方式的選擇需根據(jù)直腸類癌腫塊的大小、與肛緣的距離、浸潤深度、有無淋巴結和遠處轉(zhuǎn)移等臨床病理特征而定，其中腫瘤大小及肌層浸潤是判斷類癌惡性本質(zhì)的最重要的標準。王銘河等[4]認為：腫瘤直徑不足1cm者局限粘膜下層，可以選擇經(jīng)肛門或經(jīng)腹腫塊局部切除術，部分患者可以采用腸鏡下腫塊電灼術。腫瘤直徑l～2cm者浸潤淺肌層而沒有淋巴結及遠處轉(zhuǎn)移者應行擴大的局部切除術。腫瘤直徑在2cm以上者浸潤到深肌層以外，有淋巴結轉(zhuǎn)移，反復多次行局部切除術或伴發(fā)其他腸道惡性腫瘤者，應選擇根治性手術。本組病例的手術選取原則基本相同，17例經(jīng)肛局部切除術中腫瘤大小均在1.0cm以下，1例直徑＞2.0cm合并有腸旁淋巴結轉(zhuǎn)移，行Dixon術，術后病理證實腫瘤浸潤至漿膜層，腸旁及系膜淋巴結見癌轉(zhuǎn)移（4/16），術后存活5個月后死于肝臟、盆腔多發(fā)轉(zhuǎn)移。隨著腸鏡技術和微創(chuàng)技術的發(fā)展，ESD術和TEM術日益成為直徑1.0cm以下類癌的首選手術方式[5-6]，本組6例ESD術、1例TEM術，術后患者效果良好，無經(jīng)肛手術術后的疼痛、大便困難等癥狀。類癌細胞對放療和化療不敏感，近年來對于晚期伴多發(fā)轉(zhuǎn)移的患者應用舒尼替尼、生長抑素等有一定療效[7-8]。

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