李成東，謝 凌

（安縣人民醫(yī)院放射科CT室，四川綿陽622651）

一側(cè)大腦發(fā)育不良的CT診斷

李成東，謝 凌

（安縣人民醫(yī)院放射科CT室，四川綿陽622651）

目的對(duì)30例一側(cè)大腦發(fā)育不良小兒的CT表現(xiàn)進(jìn)行分析，提高對(duì)一側(cè)大腦發(fā)育不良的認(rèn)識(shí)。方法回顧性分析30例一側(cè)大腦發(fā)育不良小兒的病因及CT征象，測(cè)量中線結(jié)構(gòu)移位距離及灰白質(zhì)CT值減少值。結(jié)果多數(shù)患兒有難產(chǎn)、窒息或外傷史，其CT表現(xiàn)主要為灰白質(zhì)減少，密度下降，患側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)大，中線結(jié)構(gòu)移位，大腦半球多葉受累，腦溝、裂增寬，可合并其他腦內(nèi)病變。結(jié)論一側(cè)大腦發(fā)育不良表現(xiàn)較典型，結(jié)合病史可做出正確診斷。

大腦發(fā)育不良；計(jì)算機(jī)斷層攝影；診斷

腦發(fā)育不良是兒科的常見疾病之一，安縣人民醫(yī)院放射科2003－09～2007－12，經(jīng)CT掃描發(fā)現(xiàn)一側(cè)大腦發(fā)育不良小兒30例，CT可對(duì)本病的診斷提供客觀依據(jù)，為提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，特報(bào)告如下：

1 資料與方法

1.1 臨床資料

本組30例，年齡最小9個(gè)月，最大為10歲，出現(xiàn)癥狀時(shí)間最早為生后1個(gè)月發(fā)現(xiàn)，其中男17例，女13例。癥狀：智力低下11例，一側(cè)肌力減弱21例，發(fā)作性抽搐或癲癇10例；體征：?jiǎn)蝹?cè)肌力下降25例，肌力、肌張力升高5例，頭顱不對(duì)稱，一側(cè)頭顱小6例，病理征陽性9例。

1.2 CT檢查及測(cè)量方法

本組所有患者均行CT平掃，機(jī)型為TOSHIBA Xvision／EX螺旋CT機(jī)。測(cè)量中線結(jié)構(gòu)移位距離，測(cè)量方法為：健側(cè)大腦最凸面至大腦鐮的距離－患側(cè)大腦最凸突至大腦鐮的距離／2；測(cè)量灰白質(zhì)CT值減少值：健側(cè)灰白質(zhì)CT值－患側(cè)相對(duì)應(yīng)區(qū)CT值。

2 結(jié)果

2.1 病因

原因不明7例，母親在孕期患重感冒5例，9例有難產(chǎn)、窒息史，6例有外傷史，3例有腦炎史。

2.2 CT表現(xiàn)

①灰白質(zhì)減少，其中以灰質(zhì)減少為主28例，以白質(zhì)減少為主2例；累及左側(cè)大腦半球22例，累及右側(cè)大腦半球8例。②灰白質(zhì)密度下降，下降值約2～26Hu；灰白質(zhì)分界不清，部分密度近似于腦脊液密度，有時(shí)內(nèi)可見分隔，部分腦回在周圍低密度襯托下顯示清楚，呈相對(duì)高密度。③患側(cè)腦室擴(kuò)大，中線結(jié)構(gòu)向患側(cè)移位，患側(cè)顱腔較對(duì)側(cè)縮小。中線結(jié)構(gòu)移位距離為0.2～0.7cm。④大腦半球多葉受累，多累及額、顳、頂葉，基底節(jié)區(qū)及小腦半球較少受累，本組所有病例均累及2葉以上，累及3葉以上17例，4例累及基底節(jié)，無1例累及小腦半球。⑤病變部位腦溝、裂加深加寬。⑥合并癥：合并蛛網(wǎng)膜囊腫3例，合并腦穿通畸形囊腫3例，1例合并結(jié)節(jié)性硬化。

3 討論

3.1 小兒腦發(fā)育的特點(diǎn)

新生兒其腦重占其體重的10%～12%，出生后第一年腦的生長(zhǎng)特別迅速。1歲時(shí)達(dá)900g，為成人腦重量的60%；4～6歲時(shí)達(dá)成人的腦重85%～90%左右。出生時(shí)已有全部主要的溝回，但皮質(zhì)層較薄，溝裂較淺，新生兒神經(jīng)細(xì)胞數(shù)目與成人相同，但其樹突和軸突較少而短。出生后腦重量的增加主要是由于神經(jīng)細(xì)胞體積的增大和樹突數(shù)量增多增長(zhǎng)，以及神經(jīng)髓質(zhì)鞘的形成和發(fā)育。出生時(shí)人腦皮質(zhì)下中樞如丘腦、下丘腦、蒼白球等系統(tǒng)己發(fā)育成熟，3歲神經(jīng)細(xì)胞分化基本完成，8歲時(shí)接近成人［1］。

腦發(fā)育不全是指腦組織量的減少和質(zhì)的低劣。病因可為先天遺傳性疾病，也可為出生期或出生后的各種致病因素，如感染、出血、缺氧、產(chǎn)傷等原因［2］。既可表現(xiàn)為對(duì)稱性腦灰白質(zhì)量的減少，也可表現(xiàn)為單側(cè)病變。單側(cè)病變估計(jì)與一側(cè)腦組織的感染、出血、缺氧或產(chǎn)傷等有關(guān)。有難產(chǎn)、窒息史幼兒，在出生時(shí)由于產(chǎn)程帶來的結(jié)果，使腦缺氧、缺血、腦組織水腫、充血而發(fā)生腦發(fā)育障礙。幼兒期由于腦發(fā)育略快于顱骨，隨著年齡長(zhǎng)大逐漸呈相持狀態(tài)，腦溝幾乎不顯示，側(cè)裂池顯示甚小，發(fā)生腦發(fā)育障礙后，腦發(fā)育遲于顱骨，出現(xiàn)側(cè)腦室略大，腦池寬、腦溝多。譚孝華等認(rèn)為［3］5歲以下如果腦室上層面腦溝數(shù)超過5個(gè)且大腦前角的寬度超過8 mm或腦室與腦橫徑比率大于10%可診斷大腦皮質(zhì)發(fā)育不全，5歲以上兒童如果腦溝數(shù)量多而深，側(cè)腦室前角的寬度＞1.1 mm，腦室與橫徑比率＞11%可考慮腦發(fā)育不全診斷，本組未對(duì)此進(jìn)行統(tǒng)計(jì)。本組則發(fā)現(xiàn)所有一側(cè)大腦不全的患兒均出現(xiàn)灰白質(zhì)密度下降及腦中線結(jié)構(gòu)移位，且灰白質(zhì)下降程度與發(fā)病時(shí)間長(zhǎng)短有一定關(guān)系，發(fā)病時(shí)間長(zhǎng)的患兒，灰白質(zhì)密度下降較明顯，中線結(jié)構(gòu)移位的程度與臨床表現(xiàn)也有一定關(guān)系，移位明顯的患兒癥狀也較明顯。出生時(shí)由于人腦皮質(zhì)下中樞如丘腦、下丘腦、蒼白球等系統(tǒng)己發(fā)育成熟，因此由產(chǎn)傷或產(chǎn)時(shí)窒息導(dǎo)致的腦發(fā)育不全不會(huì)累及基底節(jié)。而胎兒在神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育過程中，由各種原因?qū)е碌哪X組織缺血缺氧等引起腦發(fā)育不全可累及基底節(jié)，本組有4例累及基底節(jié)。外傷后由于病側(cè)腦發(fā)育慢，健側(cè)腦發(fā)育快，腦在發(fā)育過程中部分嚴(yán)重挫傷不能存活的腦組織逐漸軟化、液化，有的呈囊狀改變，有的囊變與腦室相通，形成穿通畸形，本組6例有外傷病史，3例合并腦穿通畸形囊腫。楊星等認(rèn)為［4］大腦發(fā)育不良以縱裂池及蛛網(wǎng)膜下腔增寬明顯，而本組則主要累及病變部位的腦溝、裂，同時(shí)他認(rèn)為腦發(fā)育不良主要累及大腦皮質(zhì)，本組灰白質(zhì)均受累，但以灰質(zhì)受累為主，同他的觀點(diǎn)相似。

3.2 鑒別診斷：

（1）單側(cè)硬膜下積液，主要CT表現(xiàn)為①額或額頂區(qū)蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大，其他區(qū)域蛛網(wǎng)膜下腔不增寬或稍寬；②前部半球間隙增寬；③基底池主要為鞍上池?cái)U(kuò)大；④額頂區(qū)腦溝加寬加深，其他區(qū)域不增寬；⑤腦室不大或輕度擴(kuò)大⑥隨訪觀察擴(kuò)大的蛛網(wǎng)膜下腔可慢慢恢復(fù)正常［5］。

（2）一側(cè)腦萎縮：表現(xiàn)為一側(cè)整個(gè)大腦腦溝普遍增寬加深，有時(shí)小腦溝亦加深，灰白質(zhì)密度下降不明顯，有時(shí)與一側(cè)腦發(fā)育不良不易鑒別。

（3）一側(cè)腦積水：當(dāng)一側(cè)室間孔阻塞性可引起一側(cè)性腦積水，表現(xiàn)為一側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)大，側(cè)腦室前角附近常可見斑片狀低密度影，為腦脊液外溢所致。

腦發(fā)育不良是兒科的常見病，一側(cè)腦發(fā)育不良其CT表現(xiàn)較為典型，結(jié)合病史應(yīng)不難診斷。

［1］王慕逖.兒科學(xué)［M］.第5版.人民衛(wèi)生出版社，2001.16.

［2］沈天真.中樞神經(jīng)系統(tǒng)計(jì)算機(jī)體層攝影和磁共振成像［M］.上海醫(yī)科大學(xué)出版社，1994：101.

［3］譚孝華，胡榮，劉凱.小兒腦部CT診斷探討［J］.中華臨床醫(yī)學(xué)衛(wèi)生雜志，2005，3（l）：22－23.

［4］楊星，趙鋼，李巖峰.小兒腦發(fā)育不良腦溝、腦池、腦室的CT測(cè)量［J］.中華放射學(xué)雜志，1995，29（3）：187－188.

［5］曾幼魯，曲鳳宏，黃曉偉.外部性腦積水CT與臨床.中華放射學(xué)雜志，1990，24（5）：289.

The CT Diagnosis of Unilateral Cerebral Dysplasia

LICheng－dong，XIE Ling

（Department of radiology，Anxian people's Hospital，Mianyang 622651，Sichuan，China）

Objective：To improve the diagnosis of unilateral cerebral dysplasia by analyzing the CT features of30 cases of unilateral cerebral dysplasia children.Methods：To analyze the aetiology and CT features of30 cases unilateral cerebral dysplasia retrospectively and measure the distance of shiftmidline and the CT value of graymatter and whitematte.Results：Most children have the history of dystocia，suffocation and trauma and themain CT features include the decrease of gray and whitematter，the CT value decline of affected side，the enlargement of the affected lateral ventricles，shift ofmidline，multilobes involvment，widen of sulcus and cleft，and these can combine other brain lesions.Conclusion：Unilateral cerebral dysplasia has typicalmanifestion and can be diagnosed correctly by linking withmedical history.

Cerebral dysplasia；Computed tomography；Diagnosis

圖1 ，男，4歲，除基底節(jié)未受累外，左側(cè)大腦半球各葉均受累，灰白質(zhì)密度明顯下降，接近腦脊液密度，灰白質(zhì)分界不清，左側(cè)腦室擴(kuò)大，中線結(jié)構(gòu)左移。圖2，女，1歲，主要累及左側(cè)額顳葉，灰白質(zhì)密度下降，左側(cè)前縱裂池增寬，左側(cè)腦室擴(kuò)大，中線結(jié)構(gòu)左移。圖3，男，2歲，左額顳頂葉均受累，灰白質(zhì)密度下降，主要累及灰質(zhì)，額葉部分腦回呈稍高密度，左側(cè)腦室擴(kuò)大，中線結(jié)構(gòu)左移

R445.2

A

1672－2639（2011）01－0057－02

2010－05－18；責(zé)任編輯 徐文梅］