李開文 （長江大學(xué)荊州臨床醫(yī)學(xué)院 荊州市中心醫(yī)院超聲科，湖北 荊州434020）

1 病 例

患者，男，58歲，突發(fā)暈厥入院?；颊哂?個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)胸悶、氣短，尤以活動(dòng)后為重，伴心慌、乏力，休息后癥狀可緩解。查體：T 36．2℃，P 58次／min，R 19次／min，BP 150／80mmHg，雙肺呼吸音粗糙，兩肺無明顯干濕性啰音，心界向左心擴(kuò)大，律齊，心尖部可聞及2／6收縮期雜音，局限，不傳導(dǎo)。心電圖：竇性心動(dòng)過緩，完全性左束支傳導(dǎo)阻滯，左室肥大，心肌損害。臨床診斷為冠心病、高血壓心臟病。超聲檢查：升主動(dòng)脈稍寬，肺動(dòng)脈內(nèi)徑正常，左房增大，左室明顯擴(kuò)大，右房、右室無明顯增大，房間隔及室間隔連續(xù)性好，各瓣膜形態(tài)結(jié)構(gòu)正常，未見心包積液。左心功能減低。左室心尖部及左室側(cè)壁、后壁中間段可見許多粗大的肌小梁及深陷其間的隱窩 （圖1），局部室壁外層的致密心肌明顯變薄，最薄處厚度約0．4cm，室壁活動(dòng)幅度減低，以心尖部為甚。彩色多普勒顯示深陷的隱窩內(nèi)低速血流與心腔內(nèi)血流相通 （圖2），二尖瓣、三尖瓣微量反流。超聲提示：左室心肌致密化不全。

圖1 心肌致密化不全二維聲像圖

圖2 心肌致密化不全彩色多普勒血流圖

2 討 論

心肌致密化不全 （NVM）是以心室肌異常粗大，肌小梁和深隱窩交錯(cuò)為特征的一種遺傳性心肌病，臨床極少見。該病被認(rèn)為是胚胎時(shí)期由于基因突變引起病變區(qū)心肌發(fā)育停滯所致，導(dǎo)致心肌致密化過程失敗，肌小梁隱窩持續(xù)存在，肌小梁發(fā)育異常粗大，心肌呈海綿狀。多數(shù)患者早期無癥狀，以漸進(jìn)性心功能不全、心律失常、體循環(huán)栓塞為臨床表現(xiàn)。無論起始時(shí)有無癥狀，左室舒張和收縮功能均呈進(jìn)行性惡化。由于肌小梁隱窩中血流緩慢，尤其是合并心律失常時(shí)易形成附壁血栓，若栓子脫落，可引起體循環(huán)栓塞。因臨床癥狀與許多心臟疾病相似，臨床容易誤診，成人多誤診為擴(kuò)張型心肌病、缺血性心肌病，幼兒多誤診為心內(nèi)膜彈力纖維增生癥等。超聲心動(dòng)圖能清楚顯示本病的特征性改變，即心腔內(nèi)許多粗大的肌小梁及深陷的隱窩，且非致密化心肌與致密化心肌厚度之比大于2，對臨床診斷及鑒別診斷具有獨(dú)特的價(jià)值，并能評價(jià)其血流動(dòng)力學(xué)變化，為臨床治療提供可靠的依據(jù)。